Гематология - кейс 50 — задача № 50
В отделение гематологии госпитализирован ребенок 6 месяцев.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В отделение гематологии госпитализирован ребенок 6 месяцев.
Жалобы
Со слов матери, беспокоят лихорадка до 38°С, слабость, вялость, отказ от еды, сыпь в складках кожи и на волосистой части головы.
Анамнез заболевания
По сведениям, полученным от матери, ребенок с рождения наблюдается у педиатра по поводу сыпи. Установлен диагноз «Атопический дерматит», на фоне терапии топическими стероидами выраженного эффекта не достигнуто. В течение последнего месяца родители отмели появление лихорадки до 38°С, слабости, вялости, увеличение живота в размерах, усиление сыпи.
Анамнез жизни
Ребенок от первой беременности, первых самостоятельных родов в срок. Течение беременности без особенностей. Закричал сразу, к груди приложен сразу. Вакцинация БЦЖ проведена в роддоме. Профилактические прививки проведены в соответствии с Национальным календарем. Перенесенные заболевания: ОРВИ.
Объективный статус
Состояние тяжелое. t 38,1°С. Кожные покровы бледные, по всей поверхности тела отмечается папулезная сыпь. Геморрагический синдром в виде петехий по всей поверхности тела. Отечность и пастозность лица и нижних конечностей. Слизистые ротовой полости бледно-розовые, влажные. Губы сухие, чистые. Миндалины не увеличены, налетов нет. Пальпируются увеличенные периферические лимфоузлы до 2 см в диаметре. Носовое дыхание свободное. ЧД 35 в мин. SpО2 95%. В легких дыхание везикулярное, ослаблено в нижних отделах. Область сердца визуально не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия. ЧСС 147 уд. в мин. АД 89/55 мм рт. ст. Язык обложен белым налетом, влажный. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, увеличен в объеме за счет гепато-, спленомегалии. Печень выступает на 7 см из-под края реберной дуги, мягко-эластичной консистенции, безболезненная при пальпации. Селезенка {plus} 7 см от края реберной дуги. Физиологические отправления в норме. Менингеальных знаков нет, очаговая симптоматика не выявляется.
Результаты обследования
Общий клинический анализ крови
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| Лейкоциты | 3,5 | 10 9/л | 6,05 - 9,85 |
| Гемоглобин | 110 | г/л | 115 - 138 |
| Эритроциты | 2,1 | 10 12/л | 4,5-5,1 |
| Тромбоциты | 11 | 10 9/л | 204 - 356 |
| Нейтрофилы | 0,35 | 10 9/л | 2,27 - 5,66 |
| Палочкоядерные нейтрофилы | 1 | % | 0-5% |
| Сегментоядерные нейтрофилы | 10 | % | 22-45 |
| Эозинофилы | 1 | % | 1-5 |
| Лимфоциты | 78 | % | 45-55 |
| Моноциты | 10 | % | 4-10 |
| Базофилы | 0 | % | 0-1 |
Биохимический анализ крови
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| АСТ | 138 | ед/л | 0-71 |
| АЛТ | 135 | ед/л | 0-31 |
| Глюкоза | 5,3 | ммоль/л | 3,33-5,55 |
| ЛДГ | 280 | ед/л | 90-330 |
| Альбумин | 21 | г/л | 38-54 |
| Общий белок | 43 | г/л | 57-80 |
| Общий билирубин | 24,7 | мкмоль/л | 1-17 |
| Прямой билирубин | 13,9 | мкмоль/л | 0-3,4 |
| Мочевина | 7,3 | ммоль/л | 1,8-6,4 |
| Креатинин | 61 | мкмоль/л | 0-36 |
| Натрий | 135 | ммоль/л | 136-146 |
| Калий | 4,5 | ммоль/л | 3,5-5,1 |
| С-реактивный белок | 193 | мг/л | 0-5 |
Коагулограмма
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| Протромбин | 80 | % | 70-120 |
| АЧТВ | 18,9 | секунд | 25,1-36,5 |
| Тромбиновое время | 15,6 | секунд | 15,8-24,9 |
| Фибриноген | 2 | г/л | 2-3,93 |
| МНО | 1 | 0,9-1,1 |
Рентгенография органов грудной клетки в 2 проекциях
На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой и правой боковой проекциях очаговых и инфильтративных изменений в легких не определяется, отмечается усиление легочного рисунка, определяется свободная жидкость в плевральных полостях справа и слева.
Тест на функциональную активность тромбоцитов
Агрегация тромбоцитов с АДФ (5,0 мкмоль/мл): 70% (60-90)
Агрегация тромбоцитов с АДФ (0,5 мкмоль/мл): 1,8% (1,4-4,3)
Агрегация тромбоцитов с адреналином: 55% (40-70)
Агрегация тромбоцитов с коллагеном: 62% (50-80)
Электроэнцефалография
По данным ЭЭГ патологической и эпи-активности не выявлено
Результаты обследования
Общий анализ мочи
Цвет: желтая. Прозрачность: полная. Относительная плотность мочи 1019, рН 5,0; белок отсутствует, глюкоза 0; лейкоциты 0-2 в п/зр; эритроциты 0 в п/зр.
Мультиспиральная компьютерная томография головы, шеи, грудной клетки, брюшной полости с контрастным усилением
Гепато-, спленомегалия. Признаки интерстициального отека легких. Двусторонний гидроторакс.
Рентгенография костей конечностей
По данным рентгенографии поражения костей не обнаружено.
Биопсия кожи с иммуногистохимическим исследованием биоптата
Определяются клетки с овальными бобовидными ядрами со срединной вырезкой, позитивные к маркерам CD1a, Langerin, отмечается ядерная экспрессия S-100.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, мультисистемная форма с поражением кожи, органов риска (печень, селезенка, костный мозг)
Результаты обследования
Общий клинический анализ крови, биохимический анализ крови, МСКТ головы, шеи, органов грудной клетки, брюшной полости, таза
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| Лейкоциты | 1 | 10 9/л | 6,05 - 9,85 |
| Гемоглобин | 83 | г/л | 115 - 138 |
| Эритроциты | 3 | 10 12/л | 4,5-5,1 |
| Тромбоциты | 45 | 10 9/л | 204 - 356 |
| Палочкоядерные нейтрофилы | 1 | % | 0-5% |
| Сегментоядерные нейтрофилы | 15 | % | 22-45 |
| Эозинофилы | 1 | % | 1-5 |
| Лимфоциты | 75 | % | 45-55 |
| Моноциты | 8 | % | 4-10 |
| Базофилы | 0 | % | 0-1 |
Биохимический анализ крови:
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| АСТ | 70 | ед/л | 0-71 |
| АЛТ | 67 | ед/л | 0-31 |
| Глюкоза | 5,3 | ммоль/л | 3,33-5,55 |
| ЛДГ | 280 | ед/л | 90-330 |
| Альбумин | 29 | г/л | 38-54 |
| Общий белок | 56 | г/л | 57-80 |
| Общий билирубин | 5 | мкмоль/л | 1-17 |
| Прямой билирубин | 1,7 | мкмоль/л | 0-3,4 |
| Мочевина | 4 | ммоль/л | 1,8-6,4 |
| Креатинин | 35 | мкмоль/л | 0-36 |
| Натрий | 136 | ммоль/л | 136-146 |
| Калий | 4,7 | ммоль/л | 3,5-5,1 |
| С-реактивный белок | 17 | мг/л | 0-5 |
МСКТ головы, шеи, органов грудной клетки, брюшной полости, таза:
Уменьшение гепато-, спленомегалии, нивелирование гидроторакса, отека легких
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: общий клинический анализ крови; рентгенография органов грудной клетки в 2 проекциях; биохимический анализ крови; коагулограмма
- общий клинический анализ крови
Общий анализ крови входит в диагностический минимум при гистиоцитозе из клеток Лангерганса, проводится для оценки поражения костного мозга и для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1) - рентгенография органов грудной клетки в 2 проекциях
Рентгенография входит в диагностический минимум при гистиоцитозе из клеток Лангерганса, позволяет провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, заподозрить поражение легких, инфекционные и другие осложнения
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1) - биохимический анализ крови
Биохимический анализ крови входит в диагностический минимум при гистиоцитозе из клеток Лангерганса и позволяет установить вовлечение в процесс печени, провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1) - коагулограмма
Оценка коагулограммы входит в диагностический минимум при гистиоцитозе из клеток Лангерганса, позволяет провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями и оценить риски кровотечений
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: рентгенография костей конечностей; общий анализ мочи; мультиспиральная компьютерная томография головы, шеи, грудной клетки, брюшной полости с контрастным усилением; биопсия кожи с иммуногистохимическим исследованием биоптата
- рентгенография костей конечностей
Рентгенография костей конечностей входит в диагностический минимум при гистиоцитозе из клеток Лангерганса и позволяет установить наличие специфического поражения
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1) - общий анализ мочи
Общий анализ мочи входит в диагностический минимум при гистиоцитозе из клеток Лангерганса и позволяет заподозрить наличие несахарного диабета
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1) - мультиспиральная компьютерная томография головы, шеи, грудной клетки, брюшной полости с контрастным усилением
МСКТ входит в диагностический минимум при гистиоцитозе из клеток Лангерганса и позволяет оценить объем поражения костей на уровнях сканирования, наличие поражения легких, печени, селезенки, течения инфекционных процессов.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1) - биопсия кожи с иммуногистохимическим исследованием биоптата
Проведение биопсии является важнейшей процедурой для установления диагноза «Гистиоцитоз из клеток Лангерганса». Клетки имеют характерный фенотип и позитивны к CD1a, Langerin, S-100. При проведении электронной микроскопии могут выявляться гранулы Бирбека. Место проведения биопсии должно быть выбрано, исходя из тактики минимальной инвазивности.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, мультисистемная форма с поражением кожи, органов риска (печень, селезенка, костный мозг)
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, мультисистемная форма с поражением кожи, органов риска (печень, селезенка, костный мозг)
Поражение органов риска установлено по данным проведенных обследований (ОАК, б/х крови, МСКТ)
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: терапия винбластином и преднизолоном
- терапия винбластином и преднизолоном
Группа низкого риска: основной подход — локальный контроль. При невозможности осуществления адекватного локального контроля по решению лечащего врача пациент может быть оставлен под динамическим наблюдением без терапии либо получать минимальную системную терапию.
Группа промежуточного и высокого риска: основной подход — системная комбинированная химиотерапия.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: общий клинический анализ крови, биохимический анализ крови, МСКТ головы, шеи, органов грудной клетки, брюшной полости, таза
- общий клинический анализ крови, биохимический анализ крови, МСКТ головы, шеи, органов грудной клетки, брюшной полости, таза
Согласно клиническим рекомендациям, данный анализ является частью списка исследований для оценки эффективности терапии
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: частичный ответ
- частичный ответ
Частичный ответ с улучшением: сохранение клинических и/или лабораторных проявлений заболевания при наличии положительной динамики показателей и отсутствии новых очагов поражения.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.. Раздел 4.7
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: в рамках интенсивной фазы II
- в рамках интенсивной фазы II
При достижении частичного ответа на терапию через 6 недель выполняется интенсивная фаза II. +
При частичном ответе пациенты высокой группы риска должны продолжать терапию винбластином и преднизолоном
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.. Раздел 5.7
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: наличия поражения печени, селезенки и костного мозга
- наличия поражения печени, селезенки и костного мозга
К высокой группе риска относятся пациенты с поражением органов риска: печени, селезенки, костного мозга
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: полиурии/полидипсии, нанизма, галакторреи
- полиурии/полидипсии, нанизма, галакторреи
Показание к проведению дополнительных исследований
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1; 3
- 1; 3
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.. Диспансерное наблюдение после окончания терапии, Раздел 4.7
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ультразвуковое исследование органов брюшной полости и/или магнитно-резонансную томографию головного мозга с контрастным усилением
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости и/или магнитно-резонансную томографию головного мозга с контрастным усилением
УЗИ брюшной полости входит в минимальный обязательный объем обследования. Раздел 4.5 +
Контроль эффективности терапии. Объем обследования: +
МРТ головного мозга у пациентов с инициальным поражением головного мозга/костей основания черепа/орбиты. +
УЗИ брюшной полости др. Раздел 4.7
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)