Гематология - кейс 51 — задача № 51
Мама ребенка обратилась в поликлинику с девочкой 5 лет к врачу-гематологу.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мама ребенка обратилась в поликлинику с девочкой 5 лет к врачу-гематологу.
Жалобы
На снижение уровня гемоглобина до 62 г/л у ребенка, сниженный аппетит, капризность.
Анамнез заболевания
В возрасте 2 месяцев девочке выполнено удаление «кавернозной гемангиомы» головы, ушной раковины. C 2 лет принимает препараты железа по поводу железодефицитной анемии. В связи со снижением уровня гемоглобина до 62 г/л госпитализирована в стационар.
Анамнез жизни
Ребенок от первой беременности, протекавшей на фоне токсикоза, анемии у матери. Роды в срок через естественные родовые пути. Вес при рождении 4000 г, рост 57 см. Естественное вскармливание до 4 месяцев. Неонатальный период без особенностей.
Объективный статус
При осмотре ребенок вялый, капризный, аппетит снижен. Кожные покровы смуглые, бледные, чистые. На передней поверхности левой голени визуализируется плотное «сосудистое» образование 0,5 х 0,5 см, фиолетового цвета. На наружной поверхности левой ушной раковины, теменной области волосистой части головы рубцы в местах иссечения «сосудистых образований». Слизистые ротовой полости бледно-розовые, чистые. На боковой поверхности языка в толще слизистой - сосудистое образование фиолетового цвета. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. Тоны сердца звучные, ритмичные, систолический шум над всей поверхностью сердца. ЧСС 92 в мин. АД 85/50 мм рт. ст. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах, безболезненный. Селезёнка {plus} 1,5-2 см из-под края реберной дуги. Печень {plus} 2 см. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Цвет мочи не изменен. Cтул регулярный, темного цвета.
Результаты лабораторных методов обследования
Общий анализ крови на автоматическом анализаторе
HGB-62 г/л (н. 115-138), RBC-2.37 х 10 12/л (4,2 – 4,6), Гематокрит 22,6 % (31-40), PLT-334 х 10 9/л (204-356), WBC-5.04 х 10 9/л (6,05-9,85), NEUT 2,43 х 10 9/л (2,27-5,66), MCV-95,4 фл (75-100), MCH-26,2 пг (25-33), MCHC-274 г/л (322-368), RDW-SD 49,6 фл(н.37 – 47), RDW-CV 15 % (н. 11-16).
Исследование уровня ретикулоцитов
На автоматическом анализаторе) 0,2441х10 12/литр (н. 0,03 - 0,09)
Исследование обмена железа
Трансферрин 3,05 г/л (н. 2-3,6), ферритин 21 мкг/л (6-60), НЖСС 60,6 мкмоль/л (27,8-63,6), сывороточное железо 3,2 мкмоль/л (9-21,5), растворимые рецепторы трансферрина 22,4 мг/л (н. 1,01 - 3,05).
Исследование кала на скрытую кровь
Гемоглобин – реакция положительная
Гемоглобин/гаптоглобиновый комплекс – реакция положительная
Непрямая проба Кумбса, прямая проба Кумбса
Непрямая проба Кумбса, прямая проба Кумбса.
Результаты отрицательные.
Бактериологическое исследование кала
Enterococcus faecalis 105 КОЕ/мл
Результаты инструментальных методов обследования
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости
УЗ-признаки спленомегалии.
Тонкая кишка: визуализируемые отделы не расширены, стенки не утолщены, дифференцировка стенок на слои не нарушена, перистальтика хорошая, кровоток в стенках не изменен.Толстая кишка: визуализируется фрагментами, не расширена, стенки не утолщены, кровоток обычный.
Свободной жидкости в обоих латеральных каналах, межпетельно и в полости малого таза нет.
Дополнительных патологических образований в проекции петель кишечника и брыжейки не обнаружено.
ФЭГДС + колоноскопия
Без патологии
Видеокапсульная эндоскопия
Множественные венозные образования с кровоизлияниями на поверхности в подвздошной кишке. Активное тонкокишечное кровотечение.
Биопсия сосудистого «образования» кожи
Венозная мальформация кожи
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Множественные венозные мальформации (кожи, желудочно-кишечного тракта) – синдром Бина
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: непрямая проба Кумбса, прямая проба Кумбса; общий анализ крови на автоматическом анализаторе; исследование кала на скрытую кровь; исследование обмена железа; исследование уровня ретикулоцитов
- непрямая проба Кумбса, прямая проба Кумбса
https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/545/472
Классификация и диагностика анемий у детей, А. Г. Румянцев
Журнал вопросы современной педиатрии, Том 10, № 1, стр. 96. - общий анализ крови на автоматическом анализаторе
В общем анализе крови ориентируются на снижение концентрации гемоглобина - Hb (менее 110 г/л), снижение гематокрита (Ht), небольшое снижение количества эритроцитов (менее 3,8 × 1012/л), снижение цветового показателя - ЦП (менее 0,85), увеличение скорости оседания эритроцитов (более 10-12 мм/ч), несколько сниженное или нормальное количество ретикулоцитов (норма 1—2%). Дополнительно врач-лаборант описывает морфологические изменения эритроцитов - анизоцитоз и пойкилоцитоз.
В общем анализе крови, выполненном на автоматическом гематологическом анализаторе, изменяются указанные выше показатели и ряд эритроцитных индексов. Снижаются средний объем эритроцита (mean corpuscular volume - MCV, менее 80 фл), среднее содержание Hb в эритроците (mean corpuscular hemoglobin - МСН, менее 26 пг), средняя концентрация Hb в эритроците (mean corpuscular hemoglobin concentration - MCHC, менее 320 г/л), повышается степень анизоцитоза эритроцитов (red blood cell distribution width - RDW, более 14%).
Лабораторная диагностика железодефицитной анемии, стр.9
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению железодефицитной анемии. 2015 г.
(1) - исследование кала на скрытую кровь
https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/545/472
Классификация и диагностика анемий у детей, А. Г. Румянцев
Журнал вопросы современной педиатрии, Том 10, № 1, стр. 96. - исследование обмена железа
В биохимическом анализе крови ориентируются на снижение концентрации сывороточного железа - СЖ (менее 12,5 мкмоль/л), повышение общей железосвязывающей способности сыворотки - ОЖСС (более 69 мкмоль/л), снижение коэффициента насыщения трансферрина железом - НТЖ (менее 17%), снижение концентрации сывороточного ферритина - СФ (менее 30 нг/мл или мкг/л). В последние годы появилась возможность определения растворимых трансферриновых рецепторов (рТФР), концентрация которых в условиях дефицита железа увеличивается (более 2,9 мкг/мл).
Лабораторная диагностика железодефицитной анемии, стр.9
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению железодефицитной анемии. 2015 г.
(1) - исследование уровня ретикулоцитов
Лабораторная диагностика железодефицитной анемии, стр.9
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению железодефицитной анемии. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: ультразвуковое исследование органов брюшной полости; биопсия сосудистого «образования» кожи; видеокапсульная эндоскопия; ФЭГДС {plus} колоноскопия
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Железодефицитная анемия, 2020
Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. Национальное гематологическое общество, 2020
(1) - биопсия сосудистого «образования» кожи
Томас П. Хэбиф «Кожные болезни: диагностика и лечение», стр. 495
- видеокапсульная эндоскопия
https://www.dissercat.com/content/vnutriprosvetnoendoskopicheskie-izmeneniya-zheludochno-kishechnogo-trakta-pri-boleznyakh-org/read
Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук «Внутрипросветноэндоскопические изменения желудочно-кишечного тракта приболезнях органов пищеварения у детей», Лохматов М. М. Стр .7, 22, 26-27. - ФЭГДС {plus} колоноскопия
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Железодефицитная анемия, 2020
Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. Национальное гематологическое общество, 2020
(1)
https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/545/472
Классификация и диагностика анемий у детей, А. Г. Румянцев
Журнал вопросы современной педиатрии, Том 10, № 1, стр. 101
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Множественные венозные мальформации (кожи, желудочно-кишечного тракта) – синдром Бина
- Множественные венозные мальформации (кожи, желудочно-кишечного тракта) – синдром Бина
Диагноз может быть установлен, учитывая анамнез (удаление «сосудистого образования» головы, ушной раковины в 2 месяца, железодефицитное состояние с 2 лет, клиническую картину
(«сосудистые образования» на голени, языке, темный характер стула, анемический синдром), лабораторные методы исследований (снижение уровня сывороточного железа, повышение уровня растворимых рецептовов трансферрина, положительный кал на скрытую кровь), результаты гистологического исследования (венозная мальформация кожи) и видеокапсульной эндоскопии (множественные венозные образования с кровоизлияниями на поверхности в подвздошной кишке. Активное тонкокишечное кровотечение).
http://www.issva.org/UserFiles/file/ISSVA-Classification-2018.pdf
Классификация международного общества изучения сосудистых аномалий, страница 8.
Клинические рекомендации Минздрава России. Мальформация кровеносных сосудов головы и шеи, 2020
Клинические рекомендации Минздрава России. Мальформация кровеносных сосудов головы и шеи, 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хроническая постгеморрагическая анемия
- хроническая постгеморрагическая анемия
Наличие хронического кровотечения из желудочно-кишечного тракта, железодефицитного состояния.
https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/545/472
Классификация и диагностика анемий у детей, А. Г. Румянцев
Журнал вопросы современной педиатрии, Том 10, № 1, стр. 97.
Клинические рекомендации Железодефицитная анемия, 2020
Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. Национальное гематологическое общество, 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: трансфузии эритроцитарной взвеси (массы)
- трансфузии эритроцитарной взвеси (массы)
А. Г. Румянцев, В. А. Аграненко «Гемотрансфузионная терапия в педиатрии и неонатологии», 2002 г,стр 158
(Показания к гемотрансфузиям при анемических состояниях).
Клинические рекомендации Железодефицитная анемия, 2020
Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. Национальное гематологическое общество, 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: препаратами железа
- препаратами железа
Клинические рекомендации Железодефицитная анемия, 2020
Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. Национальное гематологическое общество, 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6
- 6
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению железодефицитной анемии. 2015 г.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению железодефицитной анемии. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: назначение препарата Сиролимус – ингибитор ангиогенеза (ингибитор mTOR пути)
- назначение препарата Сиролимус – ингибитор ангиогенеза (ингибитор mTOR пути)
https://pediatrics.aappublications.org/content/137/2/e20153257.abstract
https://www.ingentaconnect.com/contentone/mjl/adv/2016/00000096/00000004/art00004
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/pbc.26049
Учитывая локализацию мальформаций в подвздошной кишке у данного пациента предпочтительней системная терапия, чем хирургический метод лечения.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: динамику уровня гемоглобина (на 10 г/л) и Ht (на 3% по отношению к изначальным значениям до лечения)
- динамику уровня гемоглобина (на 10 г/л) и Ht (на 3% по отношению к изначальным значениям до лечения)
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению железодефицитной анемии. 2015 г.
(1)
Клинические рекомендации Железодефицитная анемия, 2020
Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. Национальное гематологическое общество, 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: НТЖ (коэффициент насыщения трансферрина железом), СФ (сывороточный ферритин), рТФР (растворимые трансферриновые рецепторы)
- НТЖ (коэффициент насыщения трансферрина железом), СФ (сывороточный ферритин), рТФР (растворимые трансферриновые рецепторы)
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению железодефицитной анемии. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: из расчета 5 мг/кг массы тела в сутки
- из расчета 5 мг/кг массы тела в сутки
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению железодефицитной анемии. 2015 г.
(1)
Клинические рекомендации Железодефицитная анемия, 2020
Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. Национальное гематологическое общество, 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: НТЖ (коэффициент насыщения трансферрина железом)
- НТЖ (коэффициент насыщения трансферрина железом)
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению железодефицитной анемии. 2015 г.
(1)
Клинические рекомендации Железодефицитная анемия, 2020
Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия. Национальное гематологическое общество, 2020
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)