Гематология - кейс 52 — задача № 52

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

К педиатру в поликлинику обратилась мама с мальчиком 2-х лет.

Жалобы

Со слов матери, у ребенка пальпируется образование в левой половине живота, отмечается повышение температуры тела до 38°С.

Анамнез заболевания

Образование в левой половине живота родители обнаружили неделю назад. В течение последних 2 дней отмечалось повышение температуры тела до фебрильных цифр с плохим ответом на антипиретическую терапию.

Анамнез жизни

Ребенок от первой беременности, протекавшей без особенностей, первых самостоятельных родов в срок. Рост 52 см, вес 3500 г. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Профилактические прививки по календарю. Перенесенные заболевания: ОРВИ.

Объективный статус

Состояние удовлетворительное. Температура тела 37,5°С. Самочувствие не страдает. Сознание ясное. Очаговой, менингеальной неврологической симптоматики нет. Кожные покровы бледно-розовые, чистые, умеренно влажные. Единичные экхимозы. Слизистые оболочки ротовой полости розовые, влажные. Носовое дыхание свободно, отделяемого нет. В легких дыхание пуэрильное, равномерно проводится по всем полям, хрипы не выслушиваются. ЧДД 22/мин. SatO2 98-100%.

Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритм правильный, гемодинамика стабильная. АД 105/68 мм рт. ст., ЧСС 110/мин. Тошноты, рвоты нет. Живот не вздут, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах, перистальтика активная. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Селезёнка не пальпируется. Печень у края реберной дуги. Мочеиспускание свободное, безболезненное, дизурических явлений нет.

Проведенное обследование

Клинический анализ крови:

{nbsp}

Биохимический анализ крови:

{nbsp}

Общеклиническое исследование мочи:

{nbsp}

УЗИ брюшной полости и почек: почки увеличены, кортико-медуллярная дифференциация не определяется.

Рентгенография органов грудной клетки: очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено, определяется значительное расширение тени средостения.

Результаты обследования

Госпитализация в стационар для обследования и уточнения диагноза

Ребенок госпитализирован для комплексного обследования и верификации диагноза

Динамическое наблюдение

Ухудшение общего самочувствия, увеличение пальпируемого образования в брюшной полости, увеличение кратности фебрильных подъемов температуры.

Результаты обследования

Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастированием

В переднем средостении, в проекции тимуса, определяется массивное образование преимущественно однородной структуры с единичными мелкими кальцинатами, слабо равномерно накапливающее контрастный препарат (nat 50 HU, ven 65 HU), размерами 98х80х126 мм (V-513,7 мл). Образование охватывает левую яремную вену, левую плечеголовную вену, правую плечеголовную вену, дугу аорты, левую легочную артерию, трахею. Левый главный бронх сужен. В левой плевральной полости свободная жидкость толщиной до 8 мм. В полости перикарда свободная жидкость толщиной до 7 мм. Очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Почки увеличены, справа до 70х92х141 мм, слева 77х100х147 мм. Почечная паренхима тотально инфильтрирована, кортико-медуллярная дифференциация не определяется. Печень, поджелудочная железа, селезенка не увеличены, структура однородная. Достоверно увеличенных лимфоузлов не выявлено.

Биопсия почки

Гистологическое заключение: в доставленном материале фрагменты мелкокруглоклеточной ткани, инфильтрирующей мышцы. Элементы экспрессируют CD2, TdT, CD3, bcl2. Слабая фокальная экспрессия CD38. Негативная реакция с анти-CD138.

Костномозговые пункции из 4 точек с цитологическим исследованием

Пунктат клеточный, атипичных клеток не найдено.

Люмбальная пункция с цитологическим исследованием ликвора

Цитоз 0,90 мм3, эритроциты отсутствуют, белок 0,197 г/л, глюкоза 2,9 ммоль/л. Найдено 8 лимфоцитов.

Т-лимфобластная лимфома с поражением средостения, почек, III стадии

Дополнительная информация

На 33-й день после 1-ой фазы протокола по данным МСКТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза в переднем средостении сохраняется образование преимущественно однородной структуры с единичными мелкими кальцинатами, слабо равномерно накапливающее контрастный препарат, размеры которого уменьшились в динамике с 513,7 мл до 31 мл. Почки уменьшились в размерах: правая до 44х23х80 мм, левая до 39х24х81 мм. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочные системы не расширены.

Дополнительная информация

На фоне специфической терапии состояние ухудшилось: появились общая слабость, сонливость.

При осмотре: Температура тела 36,5°С. Кожные покровы умеренно бледные, чистые от сыпи. Слизистые оболочки ротовой полости розовые, чистые. Геморрагического синдрома, периферических отеков нет. В легких дыхание пуэрильное, равномерно проводится по всем полям, хрипы не выслушиваются. ЧДД 22/мин. SatО2 99%. Тоны сердца ясные, ритм правильный, тахикардия до 140 уд/мин. АД 103/58 мм рт. ст. Аппетит снижен, тошноты, рвоты нет. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Стул за прошедшие сутки однократный, оформленный, без патологических примесей. Мочеиспускание свободное, безболезненное.

Клинический анализ крови:

{nbsp}

В биохимическом анализе крови все показатели в пределах референсных значений.

Дополнительная информация

На фоне терапии 6-меркаптопурином в рамках протокола М резкое ухудшение состояния в виде повышения температуры тела до 39°С с гипотонией до 80/35 мм рт. ст., тахикардией до 150 уд/мин. При осмотре: состояние пациента тяжелое за счет лихорадки с ознобом и гипотензии. Ребенок в сознании, контактен. Кожные покровы чистые, умеренной влажности, бледно-розовые. Видимые слизистые умеренно бледные, чистые. Живот не вздут, доступен поверхностной и глубокой пальпации во всех отделах, безболезненный. Стул за прошедшие сутки однократный, полуоформленный, без патологических примесей. Со слов матери, не мочился около 5 часов.

Проведено обследование:

Клинический анализ крови:

{nbsp}

Биохимический анализ крови: