Гематология - кейс 9 — задача № 9
На прием к гематологу обратился пациент 20 лет в связи с изменениями в общем анализе крови.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
На прием к гематологу обратился пациент 20 лет в связи с изменениями в общем анализе крови.
Жалобы
На момент обращения активно не предъявлял.
Анамнез заболевания
На фоне полного благополучия два месяца назад произошло субарахноидальное кровоизлияние. При контрольном обследовании в клиническом анализе крови выявлена тромбоцитопения.
Анамнез жизни
Семейный анамнез не отягощен.
Вредные привычки отрицает. Учится в институте на очном отделении.
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Очаговой неврологической и менингеальной симптоматики не выявлено. Периферических отеков нет. Кожные покровы нормальной влажности и эластичности, чистые. Слизистые оболочки бледно-розовые, чистые, влажные. Задняя стенка глотки, миндалины не гиперемированы, чистые. Периферические лимфоузлы не пальпатируются. В легких дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. ЧДД – 16 в мин. Область сердца визуально не изменена, тоны сердца звучные, ритмичные, шумы не выслушиваются. ЧСС 68 уд. в мин. АД 120/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный при глубокой пальпации, печень и селезенка не пальпируются. Стул, со слов больного, оформленный, регулярный. Мочеиспускание не нарушено.
Результаты обследования
Исследование для выявления ПНГ-клона методом проточной цитометрии
| Показатель | Результат |
| *Эритроциты* | Тип I (нормальная экспрессия CD59) |
| 49,8% | Тип II (частичный дефицит CD59) |
| *28,5%* | Тип III (полный дефицит CD59) |
| *21,7%* | Моноциты с дефицитом FLAER/CD14 |
| *84,22%* | Гранулоциты с дефицитом FLAER/CD24 |
| *84,58%* |
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Миелодиспластический синдром
Дополнительная информация
Через 1,5 месяца пациент обратился к гематологу с жалобами на резкое увеличение размеров живота, появившееся чувство быстрого насыщения. При осмотре выявлена гепато-, спленомегалия, асцит.
Результаты обследования
Общий клинический анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и лейкоцитарной формулы
Эритроциты 2,4х1012/л (норма 4,5-5,1),
Гемоглобин 110 г/л (117-140 г/л),
Лейкоциты 4,68x 109/л (7,2 -11.7 x 109/л),
Лейкоцитарная формула: не изменена
Тромбоциты 58 x 109/л (216-364 x 109/л),
Ретикулоциты 2,5% (0,7-1,9)
Биохимический анализ крови
Альбумин 40 г/л (норма 38-54),
Общий билирубин 34 мкмоль/л (норма 0-17),
Прямой билирубин 13,7 мкмоль/л (норма 0-3,4),
АЛТ 44 Ед/л (норма 0-44),
АСТ 45 Ед/л (норма 0-50),
ЛДГ 463 Ед/л (норма 110-295)
КТ (МРТ) органов брюшной полости
*Заключение:* Гепато-, спленомегалия. Изменения конфигурации и структуры печени. Тромбоз печеночной вены. Асцит
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: исследование для выявления ПНГ-клона методом проточной цитометрии
- исследование для выявления ПНГ-клона методом проточной цитометрии
У взрослых пациентов часто причиной тромбоцитопении и кровоизлияний является ПНГ.
Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология № 2, с. 3-11)
Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Пароксизмальную ночную гемоглобинурию
- Пароксизмальную ночную гемоглобинурию
Выявление большого количества специфически измененных клеток (моноциты, гранулоциты, эритроциты).
Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11)
Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: КТ (МРТ) органов брюшной полости; общий клинический анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и лейкоцитарной формулы; биохимический анализ крови
- КТ (МРТ) органов брюшной полости
При ПНГ нередко развивается тромбоз портальной системы, для его выявления необходимо проведение исследования органов брюшной полости с применением лучевых методов диагностики.
Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11)
Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021
(1) - общий клинический анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и лейкоцитарной формулы
Пациентам с заболеванием крови при ухудшении состояния показано проводить исследование общего анализа крови для оценки стадии заболевания и/или появления осложнений.
Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11)
Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021
(1) - биохимический анализ крови
При ПНГ ухудшение состояния может быть связано с развитием полиорганных нарушений, для контроля функции печени, почек, необходимо проведение биохимического исследования.
Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11)
Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: развитием синдрома Бадда-Киари вследствие тромбоза печеночной вены
- развитием синдрома Бадда-Киари вследствие тромбоза печеночной вены
По данным КТ у больного выявлен тромбоз печеночной вены. +
ПНГ нередко сопровождается тромбозами, в случая тромбоза портальной вены развивается гепато-, спленомегалия с асцитом.
Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11)
Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: осложнения ПНГ
- осложнения ПНГ
Имеющиеся у пациента проявления развились вследствие естественного течения у него ПНГ.
Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11)
Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проявления сниженного образования тромбоцитов в костном мозге и повышенного разрушения вследствие портальной гипертензии и спленомегалии
- проявления сниженного образования тромбоцитов в костном мозге и повышенного разрушения вследствие портальной гипертензии и спленомегалии
При гепато-, спленомегалии любой этиологии развивается цитопения (в данном случае тромбоцитопения) вследствие секвестрации клеток в кровеносных сосуда / синусах селезенки; при ПНГ также страдает образование тромбоцитов.
Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11)
Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: экулизумабом
- экулизумабом
Экулизумаб является патогенетическим препаратом для лечения ПНГ, т.к. он представляет собой рекомбинантное гуманизированное моноклональное антителопротив белка комплемента С5, основного в механизме развития ПНГ
Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11)
Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 100
- 100
В отсутствии патогенетической терапии у пациентов всегда будут продолжаться тромбозы.
Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11)
Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 600; с пятой недели по 900 мг каждые 2 недели длительно
- 600; с пятой недели по 900 мг каждые 2 недели длительно
В начале специфической терапии создается устойчивая концентрация препарата в организме, после чего можно переходить к поддерживающей дозе.
Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11)
Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: общий клинический анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и ретикулоцитов, активность ЛДГ в сыворотке крови
- общий клинический анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов и ретикулоцитов, активность ЛДГ в сыворотке крови
Указанные исследования позволяют оценить степень активности заболевания и, соответственно, адекватность терапии
Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11)
Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: не происходит формирования мембрано-атакующего комплекса
- не происходит формирования мембрано-атакующего комплекса
Экулизумаб – это моноклональное антитело с высокой аффинностью к С5 компоненту комплемента, которое блокирует терминальный комплемент
Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11)
Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 2
- 2
Механизм действия препарата экулизумаб предполагает повышение риска развития менингококковой инфекции (Neisseria meningitidis) на фоне его применения. Всем больным необходимо проводить вакцинацию против менингококка за 2 недели до начала применения препарата, а также ревакцинацию согласно существующим в РФ стандартам.
Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии, 2014 г. (Онкогематология №2, с. 3-11)
Клинические рекомендации. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Национальное гематологическое общество. Национальное общество детских гематологов, онкологов, 2021
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)