Гематология - кейс 8 — задача № 8

Правильные ответы: молекулярно-генетическое исследование периферической крови; cтандартное цитогенетическое исследование костного мозга; исследование миелограммы; клинический анализ крови

• молекулярно-генетическое исследование периферической крови

  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза (2018)
  
  Молекулярно-генетическое исследование периферической крови: определение экспрессии химерного транскрипта BCR-ABL p210 методом качественной и количественной ПЦР
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза. Коллектив авторов под руководством академика Савченко В.Г.

• cтандартное цитогенетическое исследование костного мозга

  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза (2018)
  
  Стандартное цитогенетическое исследование (СЦИ) костного мозга: исследование не менее 20 метафаз, подтверждение наличия транслокации t(9;22)(q34;q11) (Ph-хромосомы)
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза. Коллектив авторов под руководством академика Савченко В.Г.

• исследование миелограммы

  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза (2018)
  
  Для оценки гемопоэза -Морфологическое исследование пунктата костного мозга (миелограмма)
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза. Коллектив авторов под руководством академика Савченко В.Г.

• клинический анализ крови

  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза (2018)
  
  Для оценки гемопоэза - Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и определением уровня тромбоцитов
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза. Коллектив авторов под руководством академика Савченко В.Г.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Хронический миелолейкоз, 2020г.

Правильный ответ: ультразвуковое исследование органов брюшной полости

• ультразвуковое исследование органов брюшной полости

  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза (2018)
  
  Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: печени, селезенки, размеров лимфоузлов
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза. Коллектив авторов под руководством академика Савченко В.Г.

Правильный ответ: Хронический миелолейкоз Ph+, хроническая фаза

• Хронический миелолейкоз Ph+, хроническая фаза

  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза (2018)
  
  Диагноз ХМЛ устанавливается на основании данных клинико-лабораторных исследований при обязательном обнаружении Ph-хромосомы и/или химерного гена BCR-ABL (уровень доказательности А). Диагноз хронического миелолейкоза установлен на основании следующих критериев:
  
  * Абсолютный нейтрофильный лейкоцитоз, «развернутая» лейкоцитарная формулы со сдвигом влево до бластов
  * Гиперплазия гранулоцитарного ростка
  * Обнаружение Ph-хромосомы, химерного гена BCR-ABL
  
  Для хронической фазы характерно отсутствие признаков фазы акселерации. Для фазы акселерации характерно: 15-29% бластных клеток в периферической крови и/или костном мозге; сумма бластов и промиелоцитов ≥30% (при этом бластов <30%); количество базофилов в крови ≥ 20%; персистирующая тромбоцитопения <100 х 10л не связанная с терапией; некоторые дополнительные хромосомные аномалии в Ph-положительных клетках
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза. Коллектив авторов под руководством академика Савченко В.Г.

Правильный ответ: препарат гидроксимочевины

• препарат гидроксимочевины

  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза (2018)
  
  В период обследования, до получения результатов цитогенетического исследования, подтверждающих наличие Ph-хромосомы в клетках костного мозга, больному в качестве симптоматической терапии для коррекции лейкоцитоза и/или тромбоцитоза показано назначение гидроксимочевины (Гидреа®, Гидроксикарбамид медок®, Гидроксиуреа®) в дозе 10-50 мг/кг/суд в зависимости от уровня лейкоцитов и тромбоцитов (табл.3) (уровень доказательности D)
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза. Коллектив авторов под руководством академика Савченко В.Г.

Правильный ответ: подтверждение диагноза

• подтверждение диагноза

  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза (2018)
  
  После подтверждения диагноза ХМЛ должна быть начата терапия ИТК.
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза. Коллектив авторов под руководством академика Савченко В.Г.

Правильный ответ: терапии ингибиторами BCR-ABL-тирозинкиназы (ИТК)

• терапии ингибиторами BCR-ABL-тирозинкиназы (ИТК)

  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза (2018)
  
  Виды, формы, условия оказания медицинской помощи при ХМЛ определяются в соответствии с порядком оказания медицинской помощи, приказа МЗ РФ No 930 н. от 29.12.2014 г. "Об утверждении Порядка организации оказания высокотехнологичной медицинской помощи с применением специализированной информационной системы", а также с учетом разработанных специалистами стандартов по диагностике и терапии ХМЛ. Основным средством терапии и стандартом лечения в настоящее время является терапия ингибиторами BCR-ABL-тирозинкиназы (ИТК). Данные препараты имеют механизм таргетного (целенаправленного) воздействия на BCR-ABL- положительные опухолевые клетки и должны назначаться всем впервые выявленным больным. Для первой линии лечения ХМЛ в настоящее время зарегистрированы иматиниб, нилотиниб, дазатиниб (бозутиниб не зарегистрирован для применения в первой линии).
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза. Коллектив авторов под руководством академика Савченко В.Г.

Правильный ответ: пероральный

• пероральный

  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза (2018)
  
  После подтверждения диагноза ХМЛ должна быть начата терапия ингибиторами BCR-ABL-тирозинкиназы. Препараты ИТК выпускаются в виде таблеток для перорального приема
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза. Коллектив авторов под руководством академика Савченко В.Г.

Правильный ответ: синдрома лизиса опухоли

• синдрома лизиса опухоли

  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза (2018)
  
  Для профилактики осложнений, связанных с синдромом лизиса опухоли в период циторедукции обязательным является введение адекватного объема жидкости (до 2-2,5 л/м поверхности тела при отсутствии сердечной недостаточности), аллопуринола в дозе 300-600 мг/сут (уровень доказательности D).
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза. Коллектив авторов под руководством академика Савченко В.Г.

Правильный ответ: через 3 месяца таргетной терапии

• через 3 месяца таргетной терапии

  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза (2018)
  
  Рекомендации по оценке ответа в хронической фазе ХМЛ в зависимости от длительности и характера ответа на терапию ИТК в первой линии лечения: Через 3 месяца терапии ИТК – оптимальный ответ: полный гематологический ответ (ПГО) Ph+ < 35% (ЧЦО) BCR-ABL< 10%
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза. Коллектив авторов под руководством академика Савченко В.Г.

Правильный ответ: цитогенетическое исследование костного мозга и молекулярно-генетическое исследование крови

• цитогенетическое исследование костного мозга и молекулярно-генетическое исследование крови

  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза (2018).
  
  Рекомендации по оценке ответа в хронической фазе ХМЛ: Для точной оценки ответа на лечение и подтверждения неудачи терапии на 3 месяца крайне важно применять оба (цитогенетический и молекулярно-генетический) метода одновременно.
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза. Коллектив авторов под руководством академика Савченко В.Г.

Правильный ответ: переход на терапию ингибиторами BCR-ABL-тирозинкиназы второго поколения

• переход на терапию ингибиторами BCR-ABL-тирозинкиназы второго поколения

  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза (2018)
  
  В случае неудачи терапии иматинибом в первой линии предпочтителен переход на ИТК2 с учетом переносимости и мутационного статуса. Применение ИТК2 в качестве второй линии терапии ХМЛ оказалось эффективным как при непереносимости, так и при резистентности к иматинибу (уровень доказательности А). Эффективность повышения дозы иматиниба у пациентов с отсутствием или утратой ПГО крайне низка. Преимущество смены терапии на ИТК2 перед повышением дозы иматиниба было показано в ряде исследований
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза. Коллектив авторов под руководством академика Савченко В.Г.

Правильный ответ: в непрерывном режиме, в течение всей жизни пациента

• в непрерывном режиме, в течение всей жизни пациента

  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза (2018)
  
  В настоящее время терапия ИТК проводится в непрерывном режиме, в течение всей жизни пациента. Учитывая имеющийся на сегодняшний день выбор высокоэффективных ИТК, важной целью лечения при ХМЛ является не только увеличение общей и безрецидивной выживаемости (эти цели уже достигнуты), но и возможность увеличения доли пациентов с максимальным подавлением опухолевого клона, достигающих не только БМО, но и стабильного глубокого молекулярного ответа (МО). Это позволило бы вплотную подойти к возможности наблюдения без терапии хотя бы для части пациентов, что немаловажно в условиях ожидаемой долгой продолжительности жизни больных ХМЛ и многолетнего применения дорогостоящих лекарственных средств. Четких показаний к безопасному прекращению терапии ИТК пока не установлено. Этот вопрос является предметом исследований, проводимых у больных ХМЛ с длительным и стабильным глубоким МО.
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронического миелолейкоза. Коллектив авторов под руководством академика Савченко В.Г.