Детская онкология - кейс 75 — задача № 75
В детскую областную больницу госпитализирован мальчик 12 лет.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В детскую областную больницу госпитализирован мальчик 12 лет.
Жалобы
Жалобы на навязчивый сухой кашель, затрудненное дыхание, фебрильную лихорадку.
Анамнез заболевания
Два месяца назад в связи с нарастающей одышкой обследован, по данным рентгенографии выявлен плеврит слева. Был консультирован фтизиатром, онкологом – специфической патологии не выявлено, проводились неоднократные плевральные пункции с эвакуацией плеврального выпота (анализ не проводился), антибактериальная терапия – без эффекта, присоединилась фебрильная лихорадка. В связи с подозрением на лимфопролиферативное заболевание госпитализирован для обследования и верификации диагноза.
Анамнез жизни
Ребенок от 2 беременности, протекавшей без особенностей, 2 самостоятельных родов в срок. Вес 3300г, рост 53 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Профилактические прививки по календарю. Перенесенные заболевания: ОРВИ. Травм нет. Сибс, сестра 16 лет, здорова.
Объективный статус
Состояние ребенка тяжелое за счет симптомов специфической интоксикации, дыхательной недостаточности. Положение ребенка вынужденное – сидя, в положении лежа резкое затруднение дыхания. Кожные покровы смуглые, чистые от сыпи, суховаты. Подкожно-жировой слой развит избыточно. Слизистые полости рта розовые, чистые. Аускультативно в легких дыхание везикулярное, резко ослаблено слева в нижних отделах. ЧДД 30/мин. Тоны сердца приглушены, ритмичные. АД 130/85 мм рт. ст., ЧСС 120/мин. SatО2 92%. Живот мягкий, безболезненный при пальпации во всех отделах. Печень, селезенка не увеличены. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Мочеиспускание свободное, безболезненное, моча светло-желтая, прозрачная.
Результаты лабораторных методов обследования
Клинический анализ крови
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| лейкоциты | 8,3 | х109/л | 6.06-9.85 |
| гемоглобин | 124 | г/л | 115-145 |
| тромбоциты | 300 | х109/л | 204-350 |
| абсолютное количество нейтрофилов | 5,8 | х109/л | 2.27-5.66 |
Биохимическое исследование крови
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| Аланинаминотрансфераза | 28 | Ед/л | 0-29 |
| Альбумин | 42.6 | г/л | 38-54 |
| Альфа-амилаза, общая | 60 | Ед/л | 28-100 |
| Панкреатическая амилаза | 18.2 | Ед/л | 0-31 |
| Аспартатаминотрансфераза | 30 | Ед/л | 0-48 |
| Общий белок | 68 | г/л | 60-80 |
| Билирубин общий | 7.5 | мкмоль/л | 0-17 |
| Билирубин прямой | 3 | мкмоль/л | 0-3.4 |
| Гамма-глутамилтрансфераза | 14 | Ед/л | 0-26 |
| Глюкоза | 4.41 | ммоль/л | 3.33-5.55 |
| Калий | 4.8 | ммоль/л | 3.5-5.1 |
| Кальций ионизированный | 1.17 | ммоль/л | 1.15-1.27 |
| Креатинин | 41.8 | мкмоль/л | 0-42 |
| Лактатдегидрогеназа | 575 | Ед/л | 0-314 |
| Мочевина | 3.8 | ммоль/л | 2.5-6 |
| Натрий | 140 | ммоль/л | 136-145 |
| С-реактивный белок | 5 | мг/л | 0-5 |
Цитологическое исследование костного мозга из 4 точек
Анаплазированные клетки не найдены
Общеклиническое исследование ликвора
Цитоз abs/мм3, эритроциты abs/мм3, в цитопрепарате моноциты-1, лимфоциты-4
Цитологическое и иммунофенотипическое исследование плевральной жидкости
Бластные клетки в плевральном выпоте 65-75%, имеют зрелый Т-клеточный фенотип.
Цитологическое исследование костного мозга из 2 точек
Анаплазированные клетки не найдены
Результаты инструментальных методов обследования
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием
В средостении определяется дополнительное объемное образование с довольно четкими бугристыми контурами размерами: поперечник – 143,0 мм; передне-задний – 90,0 мм; кранио-каудальный – 144,0 мм. Образование неоднородно по структуре при нативном исследовании, неравномерно накапливает контрастный препарат; сдавливает трахею, левый главный бронх и сосуды средостения, оттесняя их кзади. Просветы трахеи и левого главного бронха сужены, проходимы. В средостении отмечаются увеличенные внутригрудные лимфоузлы (паратрахеальные до 14,0 мм; бронхопульмональные до 15,0 мм; перикардиальные слева до 14,0 мм). Париетальная и диафрагмальная плевра слева неравномерно утолщена до 15,0 мм. В левой плевральной полости определяется небольшое количество жидкости с затеком в междолевую щель и полоска воздуха. Левое легкое компримировано. В полости перикарда отмечается умеренное скопление жидкости. В правом легком очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Средостение значительно смещено влево, расширено за счет объемного образования.. В подмышечных областях определяются немногочисленные лимфатические узлы размерами до 5,0 мм. На исследованном уровне участков патологической плотности и деструкции в костях не выявлено.
Мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза с двойным контрастированием
Печень увеличена в размере (кранио-каудальный размер 165,0 мм), расположена обычно, имеет ровные, четкие контуры. Структура её однородная. Внутри и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не визуализируется. Селезенка в размерах не увеличена, имеет ровные контуры и однородную структуру. Селезеночная вена и брыжеечные сосуды без изменений. Поджелудочная железа размером: в области головки – 37,0 мм, тела - 17,0 мм, хвоста – 20,0 мм, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен. Почки в размерах не увеличены, контуры их ровные, четкие. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочная система не расширена. Рентгеноконтрастных конкрементов не определяется. Надпочечники обычной формы и положения. В брюшной полости и забрюшинном пространстве определяются немногочисленные мелкие лимфатические узлы размерами максимально до 4,0 мм. Мочевой пузырь адекватного наполнения, стенки его равномерной толщины. Внутрипросветных дополнительных образований не определяется. В мягких тканях паховых областей с обеих сторон определяются немногочисленные отдельно расположенные лимфатические узлы поперечными размерами до 5,0 мм. Свободная жидкость в брюшной полости и полости малого таза не определяется. Кости на уровне исследования без видимых признаков вторичного поражения.
Рентгенография грудной клетки
В нижних отделах левого легочного поля определяется интенсивное гомогенное ограниченное затенение с верхней границей по типу линии Демуазо (выпот в плевральной полости примерно 500мл). Очаговых и инфильтративных изменений в правом легочном поле и видимых отделах левого легочного поля не определяется. Корень правого легкого структурен расширен. Корень левого легкого прикрыт тенью средостенья. Средостение расположено срединно, расширенно (верхний этаж-10 см, средний 14 см, нижний этаж 18 см) в обе стороны, больше влево. Стояние купола диафрагмы удовлетворительное. Синусы правого легкого свободны.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Т-лимфобластная лимфома с поражением переднего средостения, III стадия
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: клинический анализ крови; цитологическое и иммунофенотипическое исследование плевральной жидкости; биохимическое исследование крови; общеклиническое исследование ликвора; цитологическое исследование костного мозга из 4 точек
- клинический анализ крови
Клинический анализ крови рекомендуется всем пациентам с неходжскинскими лимфомами, прежде всего для дифференциальной диагностики с острыми лейкозами (ОЛ) и другими заболеваниями, сопровождающимися симптомами лимфаденопатии.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.3 Лабораторная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1) - цитологическое и иммунофенотипическое исследование плевральной жидкости
Отсутствие/наличие поражение центральной нервной системы влияет на выбор терапии и прогноз заболевания
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.3 Лабораторная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1) - биохимическое исследование крови
Рекомендуется всем пациентам с неходжкинскими лимфомами для оценки тяжести состояния, выявления синдрома лизиса опухоли и развития острой почечной недостаточности. Необходим для определения характера инициальной неотложной терапии.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.3 Лабораторная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1) - общеклиническое исследование ликвора
Рекомендуется исследование спинномозговой жидкости (ликвора) рекомендуется у всех пациентов с НХЛ
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.3 Лабораторная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1) - цитологическое исследование костного мозга из 2 точек
(1)
Для неходжкинских лимфом характерно поражение костного мозга, наличие / отсутствие опухолевых клеток в костном мозге влияет на выбор терапии и прогноз заболевания. Рекомендована пункция костного мозга из 4 точек. - цитологическое исследование костного мозга из 4 точек
Для неходжкинских лимфом характерно поражение костного мозга, наличие / отсутствие опухолевых клеток в костном мозге влияет на выбор терапии и прогноз заболевания.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.3 Лабораторная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием; мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза с двойным контрастированием; рентгенография грудной клетки
- мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастом рекомендуется всем больным неходжкинскими лимомами как основной обязательный метод визуализации для оценки состояния органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза; для определения стадии заболевания, объема терапии и прогноза.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.4 Инструментальная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1) - мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза с двойным контрастированием
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастом рекомендуется всем больным неходжкинскими лимомами как основной обязательный метод визуализации для оценки состояния органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза; для определения стадии заболевания, объема терапии и прогноза.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.4 Инструментальная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1) - рентгенография грудной клетки
Рентгенография органов грудной клетки (2 проекции – прямая и правая боковая) рекомендуется в качестве инициального обследования у всех больных неходжкинскими лимфомами.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.4 Инструментальная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Т-лимфобластная лимфома с поражением переднего средостения, III стадия
- Т-лимфобластная лимфома с поражением переднего средостения, III стадия
Диагноз устанавливается с учетом гистологической природы заболевания, распространенности (стадии). Для III стадии характерны опухолевые образования по обе стороны диафрагмы, внутригрудная, параспинальная и эпидуральная локализации опухоли, обширная нерезектабельная внутрибрюшная опухоль.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.5 Иная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: риск-адаптированную длительную полихимиотерапию
- риск-адаптированную длительную полихимиотерапию
Для лечения лимфобластных лимфом исполюзуются ОЛЛ-ориентированные программы химиотерапии, интенсивность которых определяется стадией, группой риска. После интенсивной химиотерапии проводится длительная поддерживающая химиотерапия 6-меркаптопурином и невысокими дозами метотрексата.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.1 Консервативное лечение
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: полная ремиссия
- полная ремиссия
Ремиссия считается полной, если отсутствуют доказательства наличия остаточного образования, в костном мозге остается < 5% бластов при восстановлении показателей нормального кроветворения, при исследовании ликвора на 29 день протокола отсутствуют лимфобласты.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: продолжении лечения согласно протоколу без изменения интенсивности терапии
- продолжении лечения согласно протоколу без изменения интенсивности терапии
При достижении полной ремиссии рекомендуется продолжить лечение согласно протоколу без изменения интенсивности терапии.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: среднего
- среднего
К группе среднего риска относятся лимфобластная лимфома III и IV стадии
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: интенсификации терапии с переводом пациента в группу высокого риска
- интенсификации терапии с переводом пациента в группу высокого риска
Если на 33-й день протокола I опухоль уменьшилась менее чем на 70% от исходных размеров или увеличилась, биопсия не проводится, пациент переводится на протокол для больных группы высокого риска.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ)
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: St.Jude и S.Murphy
- St.Jude и S.Murphy
В случае диагностики НХЛ у детей и подростков рекомендуется использовать критерии, предложенные Шэрон Мэрфи в 1980г. во время работы в Детской больнице Св.Иуды (SJCRH), Мемфис, США); определяется как стадирование по St.Jude или по S.Murphy
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.5 Иная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: уремия, гиперфосфатемия, гиперкалиемия
- уремия, гиперфосфатемия, гиперкалиемия
При разрушении опухолевых клеток образуются следующие основные субстанции, которые выводятся исключительно почками: продукты распада пурина – ксантин, гипоксантин и мочевая кислота; калий и фосфат. При превышении порога растворимости ксантин, гипоксантин и мочевая кислота могут кристаллизоваться в почечных канальцах и собирательных трубочках. Фосфат, соединяясь с кальцием, образует фосфат кальция и выпадает как в почечных канальцах, так и в концевых капиллярах тканей, следствием чего являются гипокальциемия, олиго/анурия и тканевые некрозы.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков. Национальное общество детских гематологов и онкологов, ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015г. +
4.1.5 Характеристики алгоритмов и особенностей применения медикаментов.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2015г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 5-10 лет
- 5-10 лет
Пик заболеваемости неходжкинскими лимфомами приходится на возраст 5-10 лет
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
1.3 Эпидемиология
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: первая
- первая
К первой стадии лимфобластной лимфомы относится поражение одиночного лимфоузла или экстранодальная опухоль без локального распространения; исключаются медиастинальная, абдоминальная, эпидуральная локализации.
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г. +
2.5 Иная диагностика
Клинические рекомендации Минздрава РФ. Неходжкинские лимфомы у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2016г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)