Детская онкология - кейс 74 — задача № 74
Ребенок 6 мес. с подозрением на наличие объемного (опухолевого) образования в забрюшинном пространстве направлен в специализированный стационар для проведения комплексного обследования, установки диагноза и определения дальнейшей тактики терапии.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Ребенок 6 мес. с подозрением на наличие объемного (опухолевого) образования в забрюшинном пространстве направлен в специализированный стационар для проведения комплексного обследования, установки диагноза и определения дальнейшей тактики терапии.
Жалобы
на
* наличие плотного образования в животе.
Анамнез заболевания
Со слов матери, c рождения наблюдался по поводу увеличения лоханки левой почки, асимметрии размеров почек. При плановом обследовании в 5 месяцев по данным УЗИ: слева между верхним полюсом левой почки и селезенки визуализируется округлое образование, с четкими контурами, размерами 120х96х100 мм. Направлен на прием к онкологу.
Анамнез жизни
Ребенок от 1 беременности, 1 срочных родов, в 40 недель. Вес при рождении 3490 г, рост 52 см, оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. БЦЖ и гепатит проведены в роддоме. Вскармливание грудное.
Объективный статус
Т – 36,6°С. АД=87/45 мм рт. ст. Пульс 112 уд/мин. ЧДД=30 в мин.
При осмотре ребенок спокоен. Кожные покровы бледно-розовые, чистые, видимые слизистые розовые, чистые. Носовое дыхание не нарушено. Аускультативно в легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца громкие, ритм правильный. Гемодинамика стабильная. Живот увеличен в объеме за счет пальпируемого плотного образования, диаметром до 10 см. Печень и селезенка не пальпируются. Грудное вскармливание, усваивает, объем съедаемой пищи соответствует возрастным нормам. Физиологические отправления в норме.
Status localis: на коже левой височной области отмечается незначительное уплотнение округлой формы, до 1,5 см в диаметре.
Результаты обследования
Оценка уровня онкомаркеров (НСЕ, ферритин, ЛДГ)
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| Нейрон-специфическая енолаза | 740 | нг/мл | <16.3 |
| ЛДГ | 1259 | Ед/л | 0-350 |
| Ферритин | 514 | Мкг/л | 10-60 |
Исследование уровня метаболитов катехоламинов мочи (гомованилиловой и ванилминдальной кислоты)
Оценка уровня метаболитов катехоламинов мочи (ГВК и ВМК) в разовой порции мочи методом высокоэффективной жидкостной хроматографии и масс-спектрометрии.
| Исследование |
| Результат |
| Референс значения |
| гомованилиловая кислота |
| 100 наномоль/микромоль креатинина |
| до 25 |
| ванилминдальная кислота |
| 150 наномоль/микромоль креатинина |
| до 18 |
Морфологическое исследование костного мозга
Костно-мозговые пункции из 4-х точек: в точке №1 найдены единичные разрозненные опухолевые клетки, составляющие 10% от всех миелокариоцитов; в точках №2 и №3 регулярно встречаются как агломераты разной клеточности от крупных до мелких, так и разрозненные опухолевые клетки, составляющие менее 10% от всех миелокариоцитов.
Исследование популяции иммуноглобулинов
| Исследование | Результат | Референс значения |
| иммуноглобулин G | 2.45 г/л | 3,3-9,1 |
| иммуноглобулин M | 0.28 г/л | 0,4-1,2 |
Результаты обследования
Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с контрастным усилением
Легкие обычного объёма. Пневматизация, васкуляризация легких равномерные. Инфильтративных изменений в легких не выявлено. Корни легких структурные, просветы бронхов визуализированы до сегментарных уровней включительно. Дифференциация клетчаточных пространств средостения сохранена. Сердце, магистральные сосуды обычной конфигурации. В переднем средостении вилочковая железа обычной формы, структуры. Подмышечные лимфатические узлы до 3-5 мм по короткой оси. Выпота в плевральных полостях, полости перикарда не выявлено. Левая почка деформирована объёмным новообразованием с достаточно ровными, четкими контурами, активно, неравномерно накапливающим контрастный препарат в процессе исследования. Верхний полюс образования достигает ворот селезенки, оттесняет хвостовую часть поджелудочной железы. Медиальный край новообразования оттесняет аорту, и сразу после отхождения от аорты верхней брыжеечной артерии, охватывает аорту с трёх сторон. На фоне объёмного новообразования левый надпочечник четко не визуализируется. Печень обычной формы, положения, с четкими, ровными контурами, поперечными размерами 116x73 мм. Очагов патологического накопления контрастного вещества в паренхиме печени не выявлено. Внутрипеченочные протоки и сосуды не расширены. Желчный пузырь небольших размеров. Рентгеноконтрастных конкрементов не содержит. Форма, строение, структура селезенки особенностей не представляют. Поджелудочная железа дольчатого типа. Вирсунгов проток не расширен. Правый надпочечник типичной формы, размеров. Правая почка расположена на обычном уровне, с равномерным развитием паренхимы. Накопление и выведение контрастного вещества паренхимой правой почки своевременное, симметричное. Собирательная и выделительная системы не расширены. На уровне нижнего полюса новообразования, парааортальные лимфатические узлы размерами до 6x11 мм. Свободной жидкости в брюшной полости, полости малого таза не выявлено. Мочевой пузырь обычной формы, положения. Содержимое мочевого пузыря однородное, соответствует значениям жидкости. Костно-деструктивных изменений на исследованном уровне не выявлено.
*Заключение:* КТ-картина объёмного новообразования, вероятнее, исходящего из левой почки/надпочечника.
Сцинтиграфия с 123I-метайодбензиолгуанидином (МЙБГ)
На полученных сцинтиграммах всего тела и ОФЭКТ/КТ совмещенных изображениях определяются множественные очаги патологического накопления МЙБГ (в проекции головы, живота, костей таза, верхних и нижних конечностей).
Результаты обследования
Биопсия образования
Выполнена биопсия образования височной области.
Дополнительная информация
У пациента получен результат биопсии мягких тканей правой височной области. Гистологическое заключение: Метастаз нейробластомы.
Цитогенетическое исследование ткани опухоли (методом FISH): при исследовании методом FISH амплификации гена MYCN не обнаружено, делеции 1р не обнаружено, делеции 11q23 не обнаружено.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Нейробластома забрюшинного пространства, 4 стадия по INSS (метастатическое поражение мягких тканей височной области, костей скелета), отсутствие амплификации гена MYCN и делеции 1 р. Группа промежуточного риска в рамках протокола NB-2004
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: исследование уровня метаболитов катехоламинов мочи (гомованилиловой и ванилминдальной кислоты); морфологическое исследование костного мозга; оценка уровня онкомаркеров (НСЕ, ферритин, ЛДГ)
- исследование уровня метаболитов катехоламинов мочи (гомованилиловой и ванилминдальной кислоты)
Опухолевыми маркерами для диагностики нейробластомы являются метаболиты катехоламинов (гомованилиловая (ГВК) и ванилминдальная кислоты (ВМК)). Оценка уровня ГВК и ВМК при нейробластоме проводится в моче. Возможно, проведение оценки уровня данных показателей при сборе суточной мочи или в разовой порции (метод высокоэффективной жидкостной хроматографии и масс-спектрометрии). Уровень ГВК и ВМК повышен у 85% больных с нейробластомой.
Нейробластома. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2020
(1)
2.3 Лабораторные диагностические исследования - морфологическое исследование костного мозга
При нейробластоме в ряде случаев возможно поражение костного мозга. При 4 стадии заболевания отмечено поражение костного мозга в 80% случаев и при 4S – в 60%. Поражение костного мозга носит неравномерное распределение, что требует выполнение костно-мозговых пункций из 4-х точек и трепанобиопсия из 2-х точек.
Нейробластома. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2020
(1)
2.5 Иные диагностические исследования - оценка уровня онкомаркеров (НСЕ, ферритин, ЛДГ)
У ребенка 6 месячного возраста выявлено образование забрюшинного пространства, поражение мягких тканей височной области, что вероятнее всего указывают на нейробластому.
Основными опухолевыми маркерам нейробластомы (НБ) являются нейрон-специфическая енолаза (НСЕ), лактатдегидрогеназа (ЛДГ), ферритин.
Нейрон-специфическая енолаза (НSЕ) - клеточно-специфический изофермент гликолитического фермента энолазы и является высокоспецифичным маркером нейронов и периферических нейроэндокринных клеток. Повышение уровня НСЕ может отмечаться у пациентов с НБ и коррелировать со стадией и степенью распространенности опухолевого процесса. Оценка уровня НСЕ используется при диагностике, оценке ответа на проводимую терапию и при динамическом наблюдение у пациентов с НБ.
ЛДГ является неспецифическим опухолевым маркером и используются для косвенной оценки степени активности опухоли и распространения опухолевого процесса.
Клеточные линии и клетки нейробластомы секретируют ферритин, который по биохимическим характеристикам (гликолизированый, электрофоретические характеристики) отличается от того, который продуцируется нормальными клетками. Данный маркер может использоваться как прогностический фактор и чаще повышается у пациентов в метастатическими формами (4 и 4S стадии).
Нейробластома. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2020
(1)
(2)
(3)
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: сцинтиграфия с 123I-метайодбензиолгуанидином (МЙБГ); компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с контрастным усилением
- сцинтиграфия с 123I-метайодбензиолгуанидином (МЙБГ)
МЙБГ являясь структурным аналогом норэпинефрина специфически захватывается переносчиками норэпинефрина и накапливается в цитоплазме и митохондриях клетки, а так как большинство клеток нейробластомы экспрессируют переносчики норэпинефрина – это и делает МЙБГ препаратом выбора для оценки распространенности процесса у пациентов с НБ. Благодаря высокой чувствительности и специфичности сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином, меченным 123I или 131I (123I/131I –МЙБГ), широко используется для диагностики, стадирования/рестадирования, диагностики рецидива, планирования и проведения терапии у пациентов с нейробластомой.
Нейробластома. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2020
(1)
2.4 Инструментальные диагностические исследования - компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с контрастным усилением
Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости выполняются для оценки органной принадлежности выявленных образований, вовлечения соседних органов и структур в патологический процесс, оценки метастатического распространения опухолевых масс. Исследование выполняется с контрастным усилением.
Нейробластома. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2020
(1)
2.4 Инструментальные диагностические исследования
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нейробластома забрюшинного пространства с метастатическим поражением мягких тканей височной области, костей скелета
- нейробластома забрюшинного пространства с метастатическим поражением мягких тканей височной области, костей скелета
У ребенка первого года жизни, по данным ультразвукового исследования органов брюшной полости и компьютерной томографии выявлено наличие объемного образования забрюшинного пространства. Выявленные изменения накапливают радиофармпрепарат при проведении сцинтиграфии с МЙБГ, что является специфичным для нейрогенных опухолей. Кроме того, характер патологического накопления радиофармпрепарата при проведении сцинтиграфии с МЙБГ может свидетельствовать о метастатическом распространение в кости скелета.
Нейробластома. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2020
(1)
2 Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: биопсию образования
- биопсию образования
Хирургическое вмешательство на этапе первичной диагностики проводится, прежде всего, для гистологической верификации диагноза и для получения материала для цитогенетического исследования и лишь в отдельных случаях проводится радикальное удаление опухоли (при небольших размерах образования, отсутствие факторов риска по данным визуализации и при наличии низких факторов риска развития постоперационных осложнений). Возможно, выполнение биопсии метастатических очагов с целью получения материала для исследования и постановки диагноза.
У данного пациента по результатам обследования имеет место поражение мягких тканей правой височной области.
Нейробластома. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2020
(1)
2.5 Иные диагностические исследования
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Нейробластома забрюшинного пространства, 4 стадия по INSS (метастатическое поражение мягких тканей височной области, костей скелета), отсутствие амплификации гена MYCN и делеции 1 р. Группа промежуточного риска в рамках протокола NB-2004
- Нейробластома забрюшинного пространства, 4 стадия по INSS (метастатическое поражение мягких тканей височной области, костей скелета), отсутствие амплификации гена MYCN и делеции 1 р. Группа промежуточного риска в рамках протокола NB-2004
Стадирование нейробластомы осуществятся в два этапа.
На первом этапе определяется топографическая стадия осуществляется согласно критериям INSS (International Neuroblastoma Staging System). Данная система стадирования является постхирургической.
На втором этапе результаты определения топографической стадии анализируются совместно с данными молекулярно-генетических и лабораторных методов исследования и определяется группа риска.
Нейробластома. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2020
(1)
2 Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
(2)
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
(3)
7.1 Стратификация пациентов на группы риска
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6 курсов индукционной химиотерапии, оперативное вмешательство, 4 курса поддерживающей терапии, дифференцировочная терапия, {plus}/- лучевая терапия
- 6 курсов индукционной химиотерапии, оперативное вмешательство, 4 курса поддерживающей терапии, дифференцировочная терапия, {plus}/- лучевая терапия
Лечение для пациентов с нейробластомой группы промежуточного риска делится на несколько этапов: индукция, оперативное лечение, поддерживающая терапия, лучевая терапия (по показаниям) и дифференцировочная терапия.
Нейробластома. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2020
(1)
3.2 Лечение пациентов группы промежуточного риска
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: попытка проведения оперативного вмешательства в объеме удаления опухоли забрюшинного пространства
- попытка проведения оперативного вмешательства в объеме удаления опухоли забрюшинного пространства
После химиотерапии, резекция может быть выполнена с меньшим риском разрыва опухоли. Поэтому, попытка резекции первичной опухоли может быть предпринята после 4 или 6 цикла химиотерапии. Хирургическое удаление опухоли основано на принципе возможно более полного иссечения в пределах здоровых тканей. Препятствием для соблюдения этого принципа может быть расположение опухоли в труднодоступных областях. Результаты большинства исследований показывают, что полное удаление первичной опухоли улучшало выживаемость.
Нейробластома. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2020
(1)
3.2 Лечение пациентов группы промежуточного риска
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 13-цис-ретиноевая кислота
- 13-цис-ретиноевая кислота
Для пациентов с нейробластомой группы промежуточного риска после завершения индукционной терапии, при сохранении ремиссии проводится дифференцировочная терапия 13-цис-ретиноевой кислотой в дозе 160 мг/м2 в сутки в 2-3 приема в течение 14 дней с последующим 14 дневным перерывом. Всего проводится 6 циклов, а после 3 месячного перерыва еще 3 цикла.
Нейробластома. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2020
(1)
3.2 Лечение пациентов группы промежуточного риска
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ко-тримоксазолом
- ко-тримоксазолом
Ко-тримаксозол – это антибиотик из группы сульфаниламидов, является препаратом выбора для профилактики пневмоцистной пневмонии в педиатрической практике у детей с иммунодефицитным состоянием.
Нейробластома. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2020
(1)
5 Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: кардиотоксичность
- кардиотоксичность
Кардиомиопатия, вызванная приемом антрациклинов, имеет худший прогноз, чемвызванная другими причинами, иимеет менее 50% выживаемости втечение 2-х лет. Раннее выявление вызванной химиотерапией кардиотоксичности дает возможность менять дозировку и/или скорость введения препарата, использовать препараты, сопоставимые поэффективности противоопухолевого лечения, номенее кардиотоксичные, применять новые комбинации лекарственных препаратов. Всвязи струдностями ранней диагностики кардиотоксичности применяются иизучаются различные методы оценки функций сердца. Внастоящее время наиболее часто применяемым методом дляоценки влияния насердце химиотерапии является эхокардиографии, электрокардиографии, а также уровень тропонинов.
Клинические рекомендации по кардиоваскулярной токсичности индуцированной химиотерапией и таргетными препаратами, 2014
(1)
Введение
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: рецидив
- рецидив
Под рецидивом заболевания понимают появление любых новых опухолевых очагов у пациентов, достигших ранее полного ответа по критериям оценки ответа на терапию у пациентов с нейробластомой.
Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 50
- 50
Частичный ответ на терапию констатируют в случае уменьшения первичной опухоли более, чем на 50 %.
Клинические рекомендации Национального общества детских гематологов и онкологов. Нейробластома, 2020г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)