Эндокринология - кейс 98 — задача № 98
Пациентка Е., 27 лет, доставлена бригадой скорой медицинской помощи в приемное отделение городской многопрофильной больницы после синкопального состояния.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка Е., 27 лет, доставлена бригадой скорой медицинской помощи в приемное отделение городской многопрофильной больницы после синкопального состояния.
Жалобы
Жалобы и анамнез собраны со слов мужа. Контакт с пациенткой затруднён в связи с тяжестью состояния.
- головокружение при смене положения из горизонтального в вертикальное
- выраженную мышечную слабость
- похудение на 3 кг за последние 3 месяца на фоне снижения аппетита
- тошноту, рвоту, боли в животе
- пристрастие с соленой пище
Анамнез заболевания
В течение последних 3 месяцев отмечала снижение аппетита, появилась тяга к соленой пище. Стала замечать быстрое наступление усталости, особенно во второй половине дня, беспокоили головокружения, кожные покровы стали более смуглыми. Состояние ухудшилось 3 дня назад на фоне ОРВИ и постепенно прогрессировало: наросли общая и мышечная слабость, усилилась пигментация кожных покровов, появились тошнота, многократная рвота, боли в животе. АД не измеряла, однако в связи с кратковременной потерей сознания вызвана бригада скорой медицинской помощи, зафиксировано АД 70/40 мм рт.ст.
Анамнез жизни
* Работает менеджером
* Перенесённые заболевания: детские инфекции
* Беременность отрицает
* Наследственность: не отягощена
* Аллергоанамнез: не отягощён
* Вредные привычки: отрицает
Объективный статус
Общее состояние тяжелое. Уровень сознания-оглушение. T° тела 37,1°C. Дезориентирована в месте, времени, ситуации; на вопросы отвечает с задержкой, невпопад. Периодически засыпает. Положение пассивное из-за мышечной слабости. Телосложение астеническое. Рост-151 см, вес-49 кг, ИМТ- 21,5 кг/м2. Кожные покровы сухие, диффузно гиперпигментированы (цвет загара), особенно в области колен, локтей, кожных и ладонных складок, локально пятнами витилиго; эластичность и тургор кожи снижены. Значительно снижено оволосение лобковой и подмышечных зон (эпиляции не было). Периферические лимфоузлы не увеличены. Периферических отёков нет. Носовое дыхание затруднено. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД – 20 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичны. ЧСС 98 в мин. АД -70/40 мм рт. ст. Язык сухой, обложен белым налетом. Гиперемия зева. Живот запавший, несколько чувствительный и напряженный в мезо- и эпигастрии. Печень не увеличена. Щитовидная железа не увеличена, безболезненна и подвижная при пальпации и глотании, мягко-эластической консистенции.
Результаты лабораторных методов обследования
Кортизол сыворотки крови
37 нмоль/л (140-560)
Адренокортикотропный гормон
810 пг/мл (менее 46)
Пролактин
360 мЕд/мл (109-557)
Результаты обследования
Проба с 1-24 АКТГ
Пиковый уровень кортизола менее 500 нмоль/л
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Первичная надпочечниковая недостаточность, декомпенсация. Аддисонический криз
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: адренокортикотропного гормона; кортизола сыворотки крови
- адренокортикотропного гормона
Измерение плазменного АКТГ необходимо всем пациентам при первичном обследовании до проведения любых тестов. 1-НН диагностируется у больных с подтвержденным дефицитом кортизола (менее 140 нмоль/л (5 мкг/дл)) и 2х-кратным превышением верхнего референсного диапазона плазменного АКТГ.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичная надпочечниковая недостаточность, 2021 г.
(1) - кортизола сыворотки крови
Жалобы, анамнез и данные объективного осмотра позволяют заподозрить у пациентки острую надпочечниковую недостаточность (аддисонический криз). При подозрении на аддисонический криз производится забор крови на кортизол, АКТГ до начала лечения.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичная надпочечниковая недостаточность, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пробу с 1-24 АКТГ
- пробу с 1-24 АКТГ
Пациентам с клиническим симптомами, подозрительными на 1-НН, показано проведение теста со стимуляцией 1-24АКТГ . У больных в тяжелом состоянии с симптомами аддисонического криза лечение начинают незамедлительно. Подтверждающее тестирование с 1-24 АКТГ может быть выполнено после лечения, на фоне временной отмены терапии, когда состояние пациента стабилизировано. Пиковый уровень кортизола менее 500 нмоль/л подтверждает наличие первичной надпочечниковой недостаточности.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичная надпочечниковая недостаточность, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Первичная надпочечниковая недостаточность, декомпенсация. Аддисонический криз
- Первичная надпочечниковая недостаточность, декомпенсация. Аддисонический криз
У пациентки жалобы на плохой аппетит, снижение массы тела, постуральное головокружение, при осмотре выявлена гиперпигментация кожных покровов, артериальная гипотензия. Гормональное обследование подтвердило наличие первичного поражения коры надпочечников. Тяжелое состояние, нарушенное сознание, выраженная гипотензия и дегидратация свидетельствуют об аддисоническом кризе.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичная надпочечниковая недостаточность, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: аутоиммунном
- аутоиммунном
Титр антител к 21-гидроксилазе 1:40 подтверждает аутоиммунный характер первичной надпочечниковой недостаточности у взрослых.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичная надпочечниковая недостаточность, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гидрокортизона
- гидрокортизона
Терапию аддисонического криза предпочтительно проводить гидрокортизоном.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичная надпочечниковая недостаточность, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 100 мг внутривенно
- 100 мг внутривенно
При подозрении на аддисонический криз незамедлительно внутривенно болюсно вводится 100 мг гидрокортизона,
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичная надпочечниковая недостаточность, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 200
- 200
Далее в первые сутки должно быть введено не менее 200 мг гидрокортизона.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичная надпочечниковая недостаточность, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1000
- 1000
Начальная скорость регидратации в 1-й час составляет 1000 мл.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичная надпочечниковая недостаточность, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 0,9; NaCl
- 0,9; NaCl
В течение первого часа вводится изотонический солевой раствор.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичная надпочечниковая недостаточность, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гидрокортизон 25 мг в сутки в 2 приема, флудрокортизон 50 мкг в сутки утром
- гидрокортизон 25 мг в сутки в 2 приема, флудрокортизон 50 мкг в сутки утром
Для лечения первичной НН предпочтителен гидрокортизон 15-25 мг внутрь в два или три приёма в сутки. Всем пациентам с подтверждённым дефицитом альдостерона показана минералокортикоидная терапия флудрокортизоном 50-100 мкг однократно утром.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичная надпочечниковая недостаточность, 2021 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: увеличить дозу гидрокортизона в 2-3 раза
- увеличить дозу гидрокортизона в 2-3 раза
Коррекция заместительной терапии при первичной надпочечниковой недостаточности в случае лихорадки 38°C заключается в увеличении дозы гидрокортизона в 2 раза до нормализации температуры тела.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичная надпочечниковая недостаточность, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа
- аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа
Сочетание первичной надпочечниковой недостаточности и хронического аутоиммунного тиреоидита характерно для аутоиммунного полигдандулярного синдрома 2 типа (синдрома Шмидта).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичная надпочечниковая недостаточность, 2021 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)