Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Неврология - кейс 263 — задача № 263

Неврология

Мужчина 65 лет поступил в отделение неврологии в плановом порядке.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Мужчина 65 лет поступил в отделение неврологии в плановом порядке.

Жалобы

На нечеткость речи, осиплость голоса, периодически – нарушение глотания жидкой пищи, снижение веса на 6 кг за последние 3 месяца, похудание мышц верхних конечностей (преимущественно кистей), больше справа, общую слабость.

Анамнез заболевания

Около года назад пациент обратил внимание на похудание мышц правой кисти, неловкость в ней при выполнении мелких движений. Спустя полгода появилась гипотрофия мышц и нарушение мелкой моторики в левой руке. К врачу не обращался, связал свои симптомы с остеохондрозом шейного отдела позвоночника, использовал согревающие мази, выполнял ЛФК. Три месяца назад пациент отметил снижение веса, осиплость голоса и нарушение произношения слов. Обратился к фониатру, который поставил диагноз: «Парез левой голосовой связки». Проходил лечение (витамины группы В) - без отчетливого эффекта. Осмотрен неврологом, направлен на плановую госпитализацию в стационар.

Анамнез жизни

* Хронические заболевания: Гипертоническая болезнь 2 степени повышения АД, II ст. Церебральный нестенозирующий атеросклероз. Аутоиммунный тиреоидит.

* Оперативные вмешательства: аппендэктомия в детстве

* Вредных привычек и профессиональных вредностей не имеет

* Аллергологический анамнез спокойный

* Наследственность отягощена по сердечно-сосудистым заболеваниям

Объективный статус

*Соматический статус*: общее состояние удовлетворительное. Температура тела 36,8 градусов. Кожные покровы бледные. Лимфатические узлы не увеличены. Язык влажный, розовый. Дыхание свободное, везикулярное, ЧД 16 в минуту. Тоны сердца ясные, ритм правильный. АД 135/80 мм.рт.ст, Ps 70 уд/мин. Живот мягкий, безболезненный. Печень пальпируется по краю реберной дуги. Физиологические функции не нарушены.

*Неврологический статус*: Обоняние сохранено с обеих сторон. Зрачки правильной формы D=S, фотореакции живые. Движения глазных яблок в полном объеме. Поля зрения при ориентировочной проверке без ограничений. Нистагма нет. Чувствительность на лице не изменена. Атрофии мимической, жевательной мускуратуры, языка не определяются. Язык расположен по средней линии, гипотрофии, единичные фибрилляции мышц. Мягкое нёбо напрягается симметрично. Глоточный рефлекс оживлен. Голос гнусавый. Поперхивание жидкой пищей. Оживлен мандибулярный рефлекс. Хоботковый рефлекс и рефлекс Маринеску-Радовичи с обеих сторон (+). Гипотрофии мышц предплечий, различия в диаметрах предплечий 2 см, S>D. На обеих кистях выраженная атрофия межкостных мышц и мышцы, противопоставляющей большой палец. Мышечный тонус в руках низкий, в ногах не изменен. Снижение мышечной силы в дистальных отделах рук до 3 баллов. Единичные фасцикуляции в мышцах рук. Брюшные рефлексы вызываются, симметричны. Сухожильные и периостальные рефлексы на руках высокие, с расширением рефлексогенных зон D>S, на ногах – оживление коленного и ахиллова рефлексов слева. Вызываются рефлексы Россолимо и Вартенберга с обеих рук, симптом Бабинского слева. Глубокая и поверхностная чувствительность не нарушены. Координация движений в норме. Функции тазовых органов контролирует. Походка не изменена.

Результаты обследования

Игольчатая ЭМГ

Методом игольчатой электромиографии исследованы дельтовидная мышца справа, четырехглавая мышца бедра справа.

Дельтовидная мышца справа: средняя длительность ПДЕ увеличена в мышце плеча до 13,1 мс, что составляет +14% (N+12%).Средняя и максимальная амплитуды ПДЕ увеличены до 1900 и 4100 мкВ (норма до 900 и 1500 мкВ). Спонтанная активность: 3ПФ, 4ПОВ, множественные ПФЦ (в норме отсутствует).

Четырехглавая мышца бедра справа: средняя длительность ПДЕ 14,2 мс, увеличена на 18,3%, (N{plus}12%). Средняя и максимальная амплитуды ПДЕ увеличены до 2994 и 4680 мкВ (норма до 900 и 1500 мкВ). Спонтанная активность: 4 ПФ, 2 ПОВ, 5ПФЦ (в норме отсутствует).

*Заключение:* выявлен нейрональный характер поражения на шейном и поясничном уровнях с признаками текущего денервационного процесса.

УЗДГ сосудов шеи

Атеросклеротические изменения экстракраниальных отделов магистральных артерий головы со стенозированием бифуркации правой общей сонной артерии (ОСА) на 30%. Деформация хода обеих ОСА. Непрямолинейность хода обеих позвоночных артерий (ПА) в канале поперечных отростков шейных позвонков с перепадом скоростей кровотока между позвонками. S-образный изгиб левой ПА в экстравертебральном отделе с локальным приростом скорости кровотока в местах изгибов.

Заключение из исходной задачи

Диагноз

Боковой амиотрофический склероз

Вопрос № 1

План обследования

Для постановки диагноза пациенту необходимо провести

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: игольчатую ЭМГ

  • игольчатую ЭМГ

    Игольчатая ЭМГ выявляет признаки денервационного процесса и спонтанной активности мышц.

    Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.

    (1)

Вопрос № 2

План обследования

Пациенту необходимо провести стимуляционную ЭМГ с целью

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: исключения поражения периферических нервов

  • исключения поражения периферических нервов

    Стимуляционная ЭМГ в начальных стадиях БАС либо не выявляет патологии, либо выявляет минимальную патологию в проекции первичного уровня сегментарного поражения.

    Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.

    (1)

Вопрос № 3

План обследования

Дизартрия в данном клиническом случае является проявлением +_____________+ синдрома

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: бульбарного

  • бульбарного

    Бульбарный синдром проявляется дизартрией, нозофонией, дисфагией, атрофиями и фибрилляциями языка, парезом мягкого неба.

    Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.

    (1)

Вопрос № 4

План обследования

Для подтверждения поражения центрального мотонейрона пациенту следует провести

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: транскраниальную магнитную стимуляцию

  • транскраниальную магнитную стимуляцию

    При ТКМС для бокового амиотрофического склероза характерно увеличение времени центрального моторного проведения более 30%

    Е.И. Гусев,А.Н. Коновалов,В.И. Скворцова. Неврология: национальное руководство. -2-е изд., перераб. и доп. -М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. -Т. 1. -880 с. Глава 21 Боковой амиотрофический склероз, стр. 648

Вопрос № 5

Диагноз

Наиболее вероятным клиническим диагнозом у пациента является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Боковой амиотрофический склероз

  • Боковой амиотрофический склероз

    Клиническая картина заболевания представлена симптомами сочетанного поражения центрального и периферического двигательного нейронов на бульбарном, шейном и поясничном уровнях.

    Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.

    (1)

Вопрос № 6

Диагноз

На основании представленных данных, у пациента +___________________+ клиническая форма бокового амиотрофического склероза

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: шейно-грудная

  • шейно-грудная

    Шейно-грудная форма БАС характеризуется верхним периферическим парапарезом в сочетании с пирамидными знаками. Одновременно развивается асимметричный нижний спастический парапарез.

    Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.

    (1)

Вопрос № 7

Диагноз

Согласно Эль-Эскориальским диагностическим критериям, пациенту следует поставить +______________+ боковой амиотрофический склероз

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: достоверный

  • достоверный

    Достоверный БАС характеризуется признаками поражения центрального и периферического мотонейронов на трех уровнях ЦНС.

    Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.

    (1)

Вопрос № 8

Диагноз

Частым и опасным симптомом в связи с возможным развитием аспирационной пневмонии является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: слюнотечение

  • слюнотечение

    Слюнотечение является частым (50-70% пациентов) и опасным симптомом в связи с возможным развитием аспирационной пневмонии

    Неврология (Национальное руководство под редакцией Е.И.Гусева, А.Н.Коновалова, В.И.Скворцовой), 2018 г. Раздел 21.5.Боковой амиотрофический склероз. С.653.

Вопрос № 9

Диагноз

При семейной форме бокового амиотрофического склероза наиболее частой является мутация в гене

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: _SOD-1_ (супероксиддисмутазы-1)

  • _SOD-1_ (супероксиддисмутазы-1)

    В части случаев боковой амиотрофический склероз связан с мутациями в гене супероксиддисмутазы-1, что приводит к цитотоксическому действию дефектного фермента.

    Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.

    (1)

Вопрос № 10

Диагноз

Характерным для бокового амиотрофического склероза (БАС) электрофизиологическим изменением является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: нейрональный уровень поражения при игольчатой ЭМГ

  • нейрональный уровень поражения при игольчатой ЭМГ

    При игольчатой ЭМГ для постановки диагноза БАС необходимо выявить нейрональный уровень поражения в виде увеличения длительности и амплитуды ПДДЕ

    Неврология (Национальное руководство под редакцией Е.И.Гусева, А.Н.Коновалова, В.И.Скворцовой), 2018 г. Раздел 21.5.Боковой амиотрофический склероз. С.647

    Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.

    (1)

Вопрос № 11

Лечение

Показанием к госпитализации данного пациента в стационар является проведение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: первичного обследования

  • первичного обследования

    Показаниями для госпитализации пациента с боковым амиотрофическим склерозом являются первичное обследование и проведение чрескожной эндоскопической гастростомии.

    Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.

    (1)

Вопрос № 12

Лечение

Патогенетическим препаратом для лечения заболевания у данного пациента является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: рилузол

  • рилузол

    Рилузол является пресинаптическим ингибитором высвобождения глутамата и достоверно замедляет прогрессирование бокового амиотрофического склероза.

    Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.

    (1)

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)