Детская кардиология - кейс 66 — задача № 66

Правильные ответы: электрокардиографию в 12 отведениях; эхокардиографическое исследование; рентгенографию органов грудной клетки

• электрокардиографию в 12 отведениях

  Рекомендуется выполнить электрокардиографию. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
  
  Клинические рекомендации ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России: Дефект межжелудочковой перегородки. 2016г, раздел 2.4. Инструментальная диагностика, стр. 7.

• эхокардиографическое исследование

  Рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ). Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4). 7
  
  Комментарии: Эхокардиографическое исследование дает информацию о локализации, размере, количестве дефектов, выраженности объемной перегрузки левого желудочка, степени легочной гипертензии. При постановке диагноза необходимо определить наличие аортальной регургитации и/или пролапса правой или некоронарной створок, особенно при наличии перимембранозных и мышечных отточных и подартериальных дефектов, а также следует исключить двухкамерный правый желудочек. Эхокардиографическим признаком ДМЖП является перерыв эхосигнала в перегородке с обязательным наличием сброса, выявляемого в режиме цветного и непрерывно-волнового допплера.
  
  Клинические рекомендации ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России: Дефект межжелудочковой перегородки. 2016 г., раздел 2.4. Инструментальная диагностика, стр. 6-7.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Дефект межжелудочковой перегородки, 2021

• рентгенографию органов грудной клетки

  Рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4).
  
  Клинические рекомендации ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России: Дефект межжелудочковой перегородки. 2016 г., раздел 2.4. Инструментальная диагностика, стр. 7.

Правильный ответ: Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки

• Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки

  Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым желудочками.
  
  Формирование сердца с камерами и крупными сосудами происходит к концу первого триместра беременности. Основные пороки развития сердца и крупных сосудов связаны с нарушением органогенеза на 3-8 неделе развития плода. Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как и другие врожденные пороки сердца, в 90% случаев наследуются полигенно-мультифакториально. В 5% случаев врожденный порок сердца является частью хромосомных аномалий (синдром Дауна, синдром Сотоса, синдром Патау), еще в 5% случаев обусловлен мутацией единичных генов. Изменения гемодинамики зависят от следующих факторов: расположения и размера дефекта, степени легочной гипертензии, состояния миокарда правого и левого желудочка, давления в большом и малом кругу кровообращения.
  
  Клинические рекомендации ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России: Дефект межжелудочковой перегородки. 2016 г., раздел 1.1-1.2. Определение/Этиология и патогенез, стр. 4.

Правильный ответ: мышечный

• мышечный

  Классификация дефектов межжелудочковой перегородки:
  
  * Перимембранозные дефекты (центральное фиброзное тело ограничивает дефект с одной из сторон): перимембранозно-приточные, перимембранозно-трабекулярные, перимембранозно-отточные.
  
  * Мышечные (имеют все мышечные края): мышечные приточные; мышечные трабекулярные; мышечные отточные.
  
  * Подартериальные (верхним краем дефекта являются полулунные клапаны).
  
  Клинические рекомендации ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России: Дефект межжелудочковой перегородки. 2016 г., раздел 1.5. Классификация, стр. 4-5.

Правильный ответ: грубый систолический шум максимальный по левому краю грудины

• грубый систолический шум максимальный по левому краю грудины

  Рекомендуется выполнить аускультацию сердца. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
  
  Комментарии: При аускультации сердца выслушивается грубый систолический шум, который обычно бывает максимальным в пределах левой нижней стернальной границы, резко акцентирован второй тон над легочной артерией. Когда давление в ПЖ низкое, шум ДМЖП «дующий» и пансистолический. При постепенном увеличении давления в ПЖ шум становится более низким, короче и мягче. Шумы при малых мышечных ДМЖП обычно очень высокие и занимают начало систолы только потому, что мышечное сокращение закрывает дефект
  
  Клинические рекомендации ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России: Дефект межжелудочковой перегородки. 2016 г., раздел 2.2, стр. 6.

Правильный ответ: левого желудочка

• левого желудочка

  Рекомендуется выполнить электрокардиографию. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
  
  Комментарии: Как правило, при неосложненном ДМЖП преобладают явления перегрузки ЛЖ. У пациентов с большими ДМЖП и выраженной легочной гипертензией ЭКГ показывает гипертрофию обоих желудочков или изолированную гипертрофию ПЖ.
  
  Клинические рекомендации ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России: Дефект межжелудочковой перегородки. 2016 г., раздел 2.4. Инструментальная диагностика, стр. 7-8.

Правильный ответ: диуретики

• диуретики

  У детей первых недель жизни при признаках гиперволемии малого круга кровообращения и явлениях недостаточности кровообращения рекомендуется симптоматическая терапия. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
  
  Комментарии: У пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно сначала прибегнуть к терапии диуретиками и сердечными гликозидами. Возможно применение ингибиторов синтеза АПФ, которые облегчают антеградный кровоток из левого желудочка и тем самым уменьшают сброс через ДМЖП. Следует также обеспечить лечение сопутствующих заболеваний (анемия, инфекционные процессы), энергетически адекватное питание больных.
  
  Клинические рекомендации ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России: Дефект межжелудочковой перегородки. 2016 г., раздел 3.1. Консервативное лечение, стр. 8.

Правильный ответ: ингибиторов АПФ

• ингибиторов АПФ

  Возможно применение ингибиторов синтеза АПФ, которые облегчают антеградный кровоток из левого желудочка и тем самым уменьшают сброс через ДМЖП.
  
  Клинические рекомендации ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России: Дефект межжелудочковой перегородки. 2016 г., раздел 3.1. Консервативное лечение, стр. 8.

Правильный ответ: отсутствии выраженных симптомов

• отсутствии выраженных симптомов

  Хирургическое лечение не рекомендуется при отсутствии выраженных симптомов. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
  
  Клинические рекомендации ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России: Дефект межжелудочковой перегородки. 2016 г., раздел 3.2. Хирургическое лечение, стр. 9.

Правильный ответ: 2:1

• 2:1

  Хирургическое лечение рекомендуется больным с ДМЖП при соотношении Qp/Qs более 2:1 и если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
  
  Клинические рекомендации ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России: Дефект межжелудочковой перегородки. 2016 г., раздел 3.2. Хирургическое лечение, стр. 8.

Правильный ответ: 3 месяцев

• 3 месяцев

  У детей первых трех месяцев жизни первичная коррекция ДМЖП рекомендуется при наличии тяжелой, неподдающейся лечению сердечной или дыхательной недостаточности. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
  
  Клинические рекомендации ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России: Дефект межжелудочковой перегородки. 2016 г., раздел 3.2. Хирургическое лечение, стр. 8.

Правильный ответ: 6 месяцев

• 6 месяцев

  Профилактика эндокардита рекомендуется неоперированным пациентам с ДМЖП, также оперированным больным в первые 6 месяцев после операции или при наличии резидуального сброса и сопутствующей клапанной патологии. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
  
  Клинические рекомендации ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России: Дефект межжелудочковой перегородки. 2016 г., раздел 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания, стр. 12.

Правильный ответ: 6 месяцев

• 6 месяцев

  В течение 3-6 месяцев после операции пациенту рекомендуется пройти восстановительное лечение с ограничением физической нагрузки в течение года. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
  
  Комментарии: Оперированные пациенты без легочной гипертензии и без сопутствующих пороков спустя 6 месяцев после оперативного лечения могут вести активный образ жизни и заниматься спортом (за исключением профессионального)
  
  Клинические рекомендации ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России: Дефект межжелудочковой перегородки. 2016 г., раздел 5. Профилактика и диспансерное наблюдение, стр. 10-11.