Детская кардиология - кейс 67 — задача № 67

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Мальчик 8 лет поступил в детское кардиологическое обследование для комплексного обследования.

Жалобы

На отставание в физическом развитии (малые прибавки массы и роста).

Анамнез заболевания

С рождения выставлен диагноз: ВПС. Дефект межжелудочковой перегородки, рестриктивный 4 мм. Открытое овальное окно. НК0.

Ежегодно наблюдался кардиологом амбулаторно, проходили ЭКГ, ЭХО-КГ (со слов без динамики).

В возрасте 5 лет ЭКГ: синусовая аритмия, гипертрофия правого желудочка.

ЭХО-КГ: в перимембранозной части МЖП аневризматическое выпячивание 8,0 х 4,0 мм, регургитация на трикуспидальном клапане 1 ст., полость правого желудочка умеренно расширена, рестриктивный дефект МЖП.

Терапию не получал. Синкопальных и пресинкопальных состояний, цианоза не отмечалось. Физическую нагрузку переносит хорошо.В возрасте 8 лет по данным ЭХО-КГ: ДМЖП 11-13 мм перимембранозный, сброс перекрестный. Дилатация правых камер сердца. Недостаточность трикуспидального клапана 1 ст., повышено расчетное давление в правом желудочке до 75 мм рт. ст.

Анамнез жизни

* ребенок от 2 беременности, протекавшей на фоне анемии легкой степени, табакокурения

* роды вторые срочные, самостоятельные

* вес при рождении 3200 г, рост 50 см, оценка по Апгар 8/9 баллов

* вскармливание смешанное

* рос и развивался до 4 лет по возрасту, далее малые прибавки роста и веса

* вакцинация по календарю

* перенес ветряную оспу в возрасте 2 лет

* аллергический статус спокойный

* семейный анамнез не отягощен

Объективный статус

Общее состояние самочувствие хорошее, тяжелое по основному заболеванию. Сознание ясное. Эмоциональная лабильность выражена. В пространстве и времени ориентирован.

Телосложение астеническое. Вес 20 кг, рост 128 см.

Кожные покровы бледные с цианотичным оттенком, выражен венозный сосудистый рисунок.

Склеры обычной окраски. Видимые слизистые оболочки бледно-розовые.

Костно-мышечная система развита удовлетворительно, движения в суставах в полном объеме.

Зев чистый, миндалины не увеличены.

Отеки не определяются.

Сердечно-сосудистая систем: область сердца не изменена, дрожание не определяется.Пульс 98 уд/мин, не ритмичный ЧСС 98 уд/мин. Артериальное давление 95/58 мм рт. ст.При осмотре патологические пульсации не определяются. Пульсации бедренных сосудов отчетливые, симметричные. Тоны сердца ясные, чистые, 2 тон усилен над легочной артерией. Шум сердца систолический низкоинтенсивный вдоль левого края грудины.

Органы дыхания: сатурация 85-87% в покое. Число дыханий в 1 мин. 20, перкуторно ясный легочный звук, дыхание везикулярное.

Пищеварительная система: язык чистый влажный. Живот при поверхностной пальпации мягкий, безболезненный. Печень из-под края реберной дуги выступает на 1 см, край печени умеренной плотности, поверхность печени гладкая. Селезенка не увеличена, при пальпации безболезненна.

Физиологические отправления в норме.

Результаты лабораторного метода обследования

Кислотно-основной состав крови

pH/газы крови pH (вена) 7.35 ед. (7.30 - 7.40)

pO2 (вена) 21.4 mmHg (30.0 - 40.0)

pCO2 (вена) 39.5 mmHg (32.0 - 48.0)

Кислотно-щелочной статус

BE (вена) -3.8< ммоль/л (-2.5 - 2.5)

SBE (вена) -4.13 ммоль/л

HCO3 (вена) 21.4 ммоль/л (21.0 - 28.0)

HCO3-(P,st) (вена) 21.2 ммоль/л

Оксиметрия sO2 (вена) 45.6<% (60.0 - 80.0)

Hb (вена) 160 г/л (115.0 - 175.0)

Hct (вена) 0.50 % (0.35 - 0.50)

Уровень тиреотропного гормона

Тиреотропный гормон (ТТГ)

Результаты инструментального метода обследования

Катетеризация легочной артерии с прямой манометрией

Манометрия (мм рт.ст.) до пробы с реверсией.

ЛА: 84/56/71 sO2 – 80.5%

ЛЖ: 81/17 sO2 – 96.3%

Аорта: 82/56

ВПВ: sO2 – 80.5%

НПВ: sO2 – 79.1%

ПП: 11 sO2 – 78.1%

Манометрия (мм рт.ст.) после ингаляции препаратом илопрост 2,5 мкг (вентавис).

ЛА: 88/54/71 sO2 – 83.5%

ЛЖ: 80/17 sO2 – 94.3%

Аорта: 80/55

ПП: 12 sO2 – 78.1%

ДМЖП. Синдром Эйзенменгера