Детская кардиология - кейс 68 — задача № 68
Мальчик 14 лет направлен на амбулаторный прием к детскому кардиологу в связи с эпизодом утраты сознания.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик 14 лет направлен на амбулаторный прием к детскому кардиологу в связи с эпизодом утраты сознания.
Жалобы
На cердцебиение, одышку при физической нагрузке, однократное синкопальное состояние во время бега.
Анамнез заболевания
Ребенок ранее кардиологом не наблюдался.
При проведении ЭКГ, ЭХОКГ в дошкольном возрасте патологии выявлено не было.
2 дня назад на уроке физической культуры во время сдачи кросса резко потемнело в глазах, мальчик почувствовал испуг и потерял сознание. Со слов окружающих, мальчик побледнел, судорог во время обморока не было.
Перенесенные накануне инфекционные заболевания, вакцинацию пациент отрицает.
Анамнез жизни
* Ребенок от 2 беременности, протекавшей на фоне токсикоза в 3 триместре.
* Роды 1, срочные, при рождении масса тела 3800 г, длина 54 см.
* Период новорожденности без особенностей.
* Профилактические прививки выполнены согласно Национальному календарю профилактических прививок.
* Аллергологический анамнез не отягощен.
* Травмы: перелом лучевой кости на правой руке в возрасте 10 лет.
* «Детские» инфекции: ветряная оспа в 5 лет, скарлатина в 8 лет (амбулаторное лечение).
* Перенесенные состояния: ОРВИ 3-4 раза в год. Острый тонзиллит в возрасте 5, 6, 8 лет (амбулаторное лечение).
* Наследственность: у бабушки по линии матери артериальная гипертензия, ИБС. У матери артериальная гипертензия.
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Рост 182 см. Вес 78 кг. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Отеков нет. В легких дыхание везикулярное, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца звучные, ритмичные. Грубый систолический шум вдоль левого края грудины. ЧСС 62 уд/мин., АД 130/70 мм рт. ст. SpO2 99%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Мочеиспускание безболезненное, стул регулярный.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: электрокардиографию в 12 отведениях; трансторакальную эхокардиографию
- электрокардиографию в 12 отведениях
Рекомендована регистрация электрокардиограммы (в 12 отведениях) при первичном обследовании всех пациентов с подозрением на ГКМП и в процессе динамического наблюдения 2 раза в год, либо при ухудшении состояния.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2025 г.
(1) - трансторакальную эхокардиографию
ЭХОКГ-исследование пациентам с ГКМП проводится в соответствии с рекомендациями по эхокардиографии AHA, ASE (American Society of Echocardiography) и EACI (European Association of Cardiovascular Imaging) до выхода отечественных рекомендаций.
Рекомендуется всем пациентам с подозрением на ГКМП для выявления ГЛЖ и внутрижелудочковой обструкции при первичном обследовании ЭХОКГ с нагрузочной пробой.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Гипертрофическая кардиомиопатия, асимметричная, обструктивная форма
- Гипертрофическая кардиомиопатия, асимметричная, обструктивная форма
По наличию градиента обструкции ВТЛЖ в покое и при нагрузке выделяют:
• необструктивную ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ <30 мм рт. ст. в покое и при нагрузке;
• обструктивную ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ >30 (50) мм рт. ст. в покое и при нагрузке;
• латентную обструктивную форму ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ <30 в покое и >30 (50) мм рт. ст. при нагрузке.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 30
- 30
По наличию градиента обструкции ВТЛЖ в покое и при нагрузке выделяют:
• необструктивную ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ <30 мм рт. ст. в покое и при нагрузке;
• обструктивную ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ >30 (50) мм рт. ст. в покое и при нагрузке;
• латентную обструктивную форму ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ <30 в покое и >30 (50) мм рт. ст. при нагрузке.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: холтеровского мониторирования
- холтеровского мониторирования
Рекомендуется проведение холтеровского мониторирования сердечного ритма всем пациентам с ГКМП, в том числе бессимптомным, с целью выявления нарушений ритма сердца (ФП и ЖТ) и проводимости для стратификации риска ВСС и отбора кандидатов для имплантации ИКД.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: генетика
- генетика
Рекомендовано проводить прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный всем пациентам с ГКМП с целью выявления причинной мутации.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: бета-блокаторов
- бета-блокаторов
Рекомендуются бета-адреноблокаторы у пациентов с обструкцией ВТЛЖ (покоя и индуцируемой) с подбором максимальной переносимой дозы в качестве терапии для уменьшения симптомов.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гипогликемия
- гипогликемия
В детской практике наиболее частым побочным эффектом бета-адреноблокаторов является гипогликемия, которая может приводить к предобморочным состояниям при физической нагрузке, что усложняет оценку риска ВСС у больного.
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 25-50 мг/сутки в два приема
- 25-50 мг/сутки в два приема
Атенолол подросткам назначается в дозе 25–50 мг/сутки в два приема
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: блокаторами кальциевых каналов
- блокаторами кальциевых каналов
Рекомендуется лечение блокаторами кальциевых каналов с подбором максимальной переносимой дозы тем пациентам с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой), которые не переносят бета-адреноблокаторы или имеют противопоказания к их назначению.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: анамнеза остановки сердца вследствие желудочковой тахикардии
- анамнеза остановки сердца вследствие желудочковой тахикардии
Рекомендуется имплантация кардиовертер-дефибриллятора имплантируемого однокамерного*** (имплантация однокамерного кардиовертера дефибриллятора) у пациентов с ГКМП, перенесших остановку сердца по причине ЖТ или ФЖ, или у пациентов со спонтанной устойчивой ЖТ, приводящей к потере сознания или нарушения гемодинамики, при ожидаемой продолжительности жизни >1 года
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 50
- 50
Рекомендуется проведение иссечения мышечной ткани сердца у пациентов с ГКМП и повторными обмороками при нагрузке, вызываемыми ГД в ВТЛЖ (в покое или максимальным провоцируемым) ≥50 мм рт.ст., несмотря на оптимальную терапию, при отсутствии противопоказаний
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: в течение всей жизни
- в течение всей жизни
Пациенты с ГКМП нуждаются в пожизненном наблюдении для выявления изменений в симптоматике и предупреждения осложнений.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2025 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)