Детская кардиология - кейс 69 — задача № 69
Пациентка 14 лет направлена к кардиологу поликлиники в связи с выявленными в ходе проведения профилактического осмотра изменениями на ЭКГ.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка 14 лет направлена к кардиологу поликлиники в связи с выявленными в ходе проведения профилактического осмотра изменениями на ЭКГ.
Жалобы
Не предъявляет.
Синкопальные и пресинкопальные состояния, перебои в работе сердца, приступы учащенного сердцебиения отрицает.
Физическую нагрузку переносит удовлетворительно.
Анамнез заболевания
Ранее кардиологом не наблюдалась.
ЭХОКГ в возрасте 1 месяца (при прохождении планового профилактического осмотра): размеры камер сердца, толщина миокарда в норме, сократительная функция не нарушена.
На ЭКГ в возрасте 14 лет (при прохождении планового профилактического осмотра): признаки гипертрофии миокарда левого желудочка.
Анамнез жизни
* Рбенок от 2 беременности, 2 родов, путём экстренного кесарева сечения на 34 неделе (поперечное предлежание плода, центральное предлежание плаценты, кровотечение)
* при рождении масса тела 2410 г, рост 48см, оценка по шкале Апгар 4/7 баллов
* состояние при рождении тяжёлое за счёт дыхательной недостаточности, неврологических нарушений
* состоит на диспансерном учете у невролога, психиатра с диагнозом: резидуально-органическое поражение ЦНС со снижением когнитивных функций. На диспансерном учете у офтальмолога (расходящееся косоглазие OU)
* профилактические прививки по индивидуальному плану
* перенесенные состояния: ОРВИ 1-2 раза в год
* детские инфекции: ветряная оспа в возрасте 6 лет
* травмы, операции отрицает
* аллергологический анамнез не отягощен
* семейный анамнез: у бабушки по материнской линии - порок сердца (точный диагноз неизвестен). Старший брат здоров. Случаев внезапной сердечной смерти в семье не отмечено
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Телосложение гиперстеническое, избыток массы тела (вес 73 кг; рост 164 см; индекс массы тела 27.1). Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание везикулярное, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. Определяется усиленный верхушечный толчок. Тоны сердца звучные, ритмичные. Грубый веретенообразный систолический шум у левого края грудины. ЧСС 80 уд/мин., АД (d=s) 110/70 мм рт. ст. SpO2 99%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная, симметричная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Физиологические отправления в норме.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: определение показателей липидограммы; биохимический анализ крови; клинический анализ крови; исследование концентрации N-терминального про-мозгового натрийуретического пептида
- определение показателей липидограммы
Рекомендуется рутинное лабораторное обследование, включающее клинический анализ крови и общий анализ мочи, биохимический анализ крови (холестерин, триглицериды, калий, натрий, АСТ, АЛТ, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза) у всех пациентов с ГКМП для выявления сопутствующих заболеваний.
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1) - биохимический анализ крови
Рекомендуется рутинное лабораторное обследование, включающее клинический анализ крови и общий анализ мочи, биохимический анализ крови (холестерин, триглицериды, калий, натрий, АСТ, АЛТ, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза) у всех пациентов с ГКМП для выявления сопутствующих заболеваний.
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1) - клинический анализ крови
Рекомендуется рутинное лабораторное обследование, включающее клинический анализ крови и общий анализ мочи, биохимический анализ крови (холестерин, триглицериды, калий, натрий, АСТ, АЛТ, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза) у всех пациентов с ГКМП для выявления сопутствующих заболеваний.
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1) - исследование концентрации N-терминального про-мозгового натрийуретического пептида
У больных ГКМП с выраженной миокардиальной дисфункцией рекомендуется исследование концентрации N-терминального про-мозгового натрийуретического пептида (Nt-proBNP) и высокоспецифичного сердечного тропонина в плазме крови.
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: трансторакальную эхокардиографию; электрокардиографию в 12 отведениях
- трансторакальную эхокардиографию
Трансторакальное ЭХОКГ-исследование пациентам с ГКМП рекомендуется выполнять в соответствии с рекомендациями по эхокардиографии AHA, ASE (American Society of Echocardiography) и EACI (European Association of Cardiovascular Imaging).
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1) - электрокардиографию в 12 отведениях
Рекомендовано проведение ЭКГ (в 12 отведениях) при первичном обследовании всех пациентов с подозрением на ГКМП и в процессе динамического наблюдения 2 раза в год, либо при ухудшении состояния.
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 24 часового мониторинга ЭКГ
- 24 часового мониторинга ЭКГ
Рекомендуется проведение ХМЭКГ всем пациентам с ГКМП, в том числе бессимптомным, с целью выявления нарушений ритма сердца (ФП и ЖТ) и проводимости для стратификации риска ВСС и отбора кандидатов для имплантации ИКД.
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: обструктивная
- обструктивная
обструктивную ГКМП диагностируют при наличии градиента давления в ВТЛЖ >30 (50) мм рт. ст. в покое и при нагрузке (градиент у пациентки - 85 мм рт.ст).
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: неустойчивая мономорфная желудочковая тахикардия
- неустойчивая мономорфная желудочковая тахикардия
Неустойчивая желудочковая тахикардия (НУЖТ) характеризуется – 3 и более комплексами QRS, продолжительностью < 30 сек. У пациентки по данным СМЭКГ пароксизмы мономорфной желудочковой тахикардии с ЧСС от 120 до 125 уд/мин с (от 3 до 10 комплексов QRS, максимальная продолжительность пароксизма – 3 секунды).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть, 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гипертрофией левого желудочка на фоне системной артериальной гипертензии
- гипертрофией левого желудочка на фоне системной артериальной гипертензии
Стабильная артериальная гипертензия может приводить к гипертрофии миокарда. Однако наличие у больного с гипертрофией миокарда артериальной гипертензии не исключает диагноз ГКМП. У таких больных необходимо проведение дифферециальной диагностики межу первичной и вторичной гипертрофией миокарда.
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: β-адреноблокаторов
- β-адреноблокаторов
Рекомендуется назначение бета-адреноблокатора детям с ГКМП (в том числе бессимптомно текущей) и любой формой миокардиальной дисфункции (диастолической, глобальной систолической или локальной систолической).
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: блокаторы кальциевых каналов
- блокаторы кальциевых каналов
Терапия блокаторами кальциевых каналов (верапамил) с подбором максимальной переносимой дозы рекомендуется тем пациентам с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой), которые не переносят бета-адреноблокаторы или имеют противопоказания к их назначению.
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ингибиторов фосфодиэстеразы
- ингибиторов фосфодиэстеразы
Не рекомендуется пациентам с ГКМП и обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой) применение органических нитратов и блокаторов фосфодиэстеразы-5.
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гипогликемия
- гипогликемия
Следует помнить о побочных эффектах бета-адреноблокаторов. К ним относятся: нарушение проводимости вплоть до полной АВ-блокады, бронхоспазм, спазм периферических сосудов, гипогликемия и других. В детской практике наиболее частым побочным эффектом бета-блокаторов является гипогликемия, которая может приводить к предобморочным состояниям при физической нагрузке, что усложняет оценку риска ВСС у больного. При назначении больших доз бета-блокаторов, которые обычно хорошо переносятся детьми, рекомендован контроль уровня глюкозы в крови.
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: электрокардиография
- электрокардиография
Регистрация ЭКГ рекомендуется как компонент скрининг-алгоритма у родственников первой степени родства больных ГКМП.
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 16
- 16
Шкала «HCMRisk-SCD» рекомендуется в качестве метода оценки риска ВСС в течение 5 лет для пациентов ≥ 16 лет без случаев реанимации после эпизодов ЖТ/ФЖ или спонтанной устойчивой ЖТ с потерей сознания или гемодинамическими нарушениями.
Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)