Педиатрия (ПП) - кейс 344 — задача № 344

Правильный ответ: Рахит, II степени, период разгара, подострое течение

• Рахит, II степени, период разгара, подострое течение

  Диагноз и его характеристики подтверждают клинические данные: признаки остеоидной гиперплазии – деформация черепа (лобные и теменные бугры), грудной клетки, (четки) конечностей (браслетки); мышечная гипотония.
  
  Программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации, 2019 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: Фосфат-диабетом

• Фосфат-диабетом

  *Фосфат-диабет* (гипофосфатемический семейный рахит) - наследственное заболевание, обусловленное нарушением реабсорбции (обратного всасывания) фосфата в почечных канальцах, характеризующееся рахитоподобными изменениями костной системы. Первые симптомы заболевания появляются в возрасте 1-2 лет. Отмечаются задержка роста, деформация скелета (О-образные искривления нижних конечностей, рахитические "браслеты" на руках), мышечная гипотония.
  
  Фосфат-диабет имеет сходные черты с обычным витамин-D-дефицитным рахитом, но отличается от него тем, что при данном заболевании нет признаков интоксикации, а общее состояние больного удовлетворительное.
  
  В отличие от рахита процессы остеомаляции (рассасывания кости) и остеоидной гиперплазии (разрастания кости) выражены преимущественно в костях нижних конечностей (деформация коленных и голеностопных суставов). Без лечения болезнь прогрессирует.
  
  Национальная программа «Недостаточность витамина Д у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции»
  
  (1)
  
  Программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации, 2019 г.
  
  (1)

Правильный ответ: «податливость» краев большого родничка и швов черепа (краниотабес)

• «податливость» краев большого родничка и швов черепа (краниотабес)

  Для диагноза рахита I степени обязательным является наличие костных изменений: податливость при пальпации костей черепа, краниотабес, утолщения на ребрах в местах перехода хряща в кость ― «четки», умеренная гипотония мышц. Выявление только симптомов нарушения вегетативной деятельности (потливость, беспокойство, раздражительность) не является основанием для диагноза, как это было принято ранее.
  
  Рахит II степени тяжести характеризуется выраженными проявлениями остеомаляции и остеоидной гиперплазии: лобные и теменные бугры, «четки», деформации грудной клетки с расширением нижней апертуры грудной клетки и втяжением ребер ― «гаррисонова борозда»; умеренная, чаще варусная деформация нижних конечностей, а также выраженная гипотония мышц ― «лягушачий» живот.
  Рахит III степени (тяжелый) характеризуется грубыми деформациями черепа (западение переносицы, «олимпийский лоб»), грудной клетки («куриная грудь», «грудь сапожника»), позвоночника (рахитический кифоз); утолщением эпифизов костей предплечья («рахитические браслеты») и фаланг пальцев («нити жемчуга»), нижних конечностей (Х- или О-образные); нарушается время и порядок прорезывания зубов, возможны переломы костей, выраженная мышечная гипотония, увеличение в объеме живота («лягушачий живот»), задержка в развитии статических функций.
  
  Программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации, 2019 г.
  
  (1)

Правильный ответ: отягощенный генеалогический анамнез, отягощенный акушерско-биологический анамнез, неправильное питание

• отягощенный генеалогический анамнез, отягощенный акушерско-биологический анамнез, неправильное питание

  отягощенный по патологии сердечно-сосудистой системы и обменным нарушениям генеалогический анамнез, отягощенный акушерско-биологический анамнез (наличие гестоза, преждевременные роды, недоношенность, ЗВУР по гипотрофическому типу), раннее искусственное вскармливание, несбалансирванное вскармливание, наличие патологии ЦНС – состоит на учете у невролога.
  
  Программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации, 2019 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: 1000 МЕ/сут постоянно, без перерыва в приеме в летние месяцы

• 1000 МЕ/сут постоянно, без перерыва в приеме в летние месяцы

  Применяемые ранее для профилактики дефицита витамина D дозы 500 МЕ оказались в настоящее время недостаточно эффективными как у детей, так и у взрослых.
  
  Программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации, 2019 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 2500 МЕ/сут 45 дней

• 2500 МЕ/сут 45 дней

  [cols=",^", options="header"]
  |===
  
  |Период рахита и степень тяжести |Суточная доза витамина D**
  |I степень период разгара |2000 МЕ/сут ― 30 дней
  |II степень период разгара |2500 МЕ/сут ― 45 дней
  |III степень период разгара |3000 МЕ/сут ― 45 дней
  
  |===
  
  Программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации, 2019 г.
  
  (1)

Правильный ответ: снижение аппетита до анорексии, нарушение сна, жажда, полиурия, упорная рвота, чередование запоров с поносами, потеря веса, субфебрилитет, тахикардия, возбуждение, сменяющееся заторможенностью, судорожный синдром

• снижение аппетита до анорексии, нарушение сна, жажда, полиурия, упорная рвота, чередование запоров с поносами, потеря веса, субфебрилитет, тахикардия, возбуждение, сменяющееся заторможенностью, судорожный синдром

  При приеме чрезмерных доз витамина D может развиться гипервитаминоз. Развивается гиперкальциемия, и происходит кальцификация мягких тканей, стенок сосудов, клапанов сердца.
  
  Поликлиническая и неотложная педиатрия : учеб. / под ред. А. С. Калмыковой - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - 896 с. - ISBN 978-5-9704-2648-7.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: высокие темпы роста и развития детей в раннем возрасте и повышенная потребность в минеральных компонентах, особенно у недоношенных детей

• высокие темпы роста и развития детей в раннем возрасте и повышенная потребность в минеральных компонентах, особенно у недоношенных детей

  Предрасполагающими к развитию рахита факторами являются высокие темпы роста ребенка в первые месяцы жизни; наличие белково-энергетической недостаточности, недоношенности, задержки внутриутробного развития, морфофункциональной незрелости; исключительно грудное вскармливание без дотации холекальциферола.
  
  Программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации, 2019 г.
  
  (1)

Правильный ответ: овощи с более высоким содержанием кальция и фосфора, адаптированную молочную смесь 2 формулы, зерновой, овощной и мясной прикормы

• овощи с более высоким содержанием кальция и фосфора, адаптированную молочную смесь 2 формулы, зерновой, овощной и мясной прикормы

  Для эффективного лечения рахита назначается комплекс мероприятий по нормализации режима дня ребенка с достаточной инсоляцией, обеспечение его полноценным сбалансированным питанием.
  
  Лечение рахита препаратами витамина D может быть эффективным только при условии адекватного поступления кальция и фосфатов в организм ребенка с учетом его физиологической потребности.
  
  Программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации, 2019 г.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)

Правильный ответ: 3

• 3

  В зависимости от преобладания остеомаляции или остеоидной гиперплазии и их выраженности выделяют рахит легкой, средне-тяжелой и тяжелой степени тяжести
  
  Программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации, 2019 г.
  
  (1)

Правильный ответ: недоношенных детей, маловесных детей, детей с синдромом мальабсорбции

• недоношенных детей, маловесных детей, детей с синдромом мальабсорбции

  К группам риска по развитию рахита относятся дети с фоновой патологией: недоношенность, морфофункциональная незрелость, внутриутробная гипотрофия, так же вследствие патологии: синдром мальабсорбции, хроническая патология почек и печени, частые респираторные заболевания.
  
  Программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации, 2019 г.
  
  (1)

Правильный ответ: определение уровня 25(ОН)D в сыворотке крови

• определение уровня 25(ОН)D в сыворотке крови

  Для уточнения доз витамина D при лечении рахита необходимо проведение дополнительных исследований по выявлению гиповитаминоза D. Основным надежным критерием обеспеченности детского организма витамином D является уровень 25(ОН)D в сыворотке крови.
  
  Программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации, 2019 г.
  
  (1)