Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Детская онкология-гематология - кейс 82 — задача № 82

Детская онкология-гематология

В онкологическое отделение детской больницы была госпитализирована пациентка 4-х лет с подозрением на опухоль почки.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

В онкологическое отделение детской больницы была госпитализирована пациентка 4-х лет с подозрением на опухоль почки.

Жалобы

на дизурические явления, примесь крови в моче

Анамнез заболевания

Ребенок от 2-й беременности, протекавшей без осложнений. Роды 1-е, срочные, самостоятельные. При рождении масса тела 3620 г, длина 52 см. По шкале Апгар 7/9 баллов. Закричала сразу. К груди приложена в родзале. На грудном вскармливании до 2 лет. Ранний неонатальный период протекал без особенностей. БЦЖ, ВГВ в роддоме. Далее вакцинация по календарю. Перенесенные заболевания: ветряная оспа, ОРВИ до 1 раза в год.

Анамнез жизни

Дебют заболевания 2 дня, когда впервые мама отметила у ребенка мочу цвета "мясных помоев". В поликлинике по месту жительства выполнено УЗИ органов брюшной полости по результатам которого заподозрено образование левой почки.

Объективный статус

Состояние тяжелое по основному заболеванию, стабильное. Самочувствие умеренно страдает, ребенок вялый, капризный. Сознание ясное, реакция на осмотр адекватная. Кожные покровы обычной окраски, чистые от инфекционной и аллергической сыпи. Видимые слизистые оболочки влажные, чистые, светлые. Телосложение нормостеническое, ПЖК развита умеренно. Костно-мышечная система – без патологии. Периферические л/у в общих группах не увеличены. Тоны сердца ясные, ЧСС до 139 уд/мин., выслушивается патологический шум на верхушке. АД 90/50 мм рт. ст. Носовое дыхание свободное, в легких дыхание пуэрильное, равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. ЧДД 19 в мин. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации – в левой фланковой области пальпируется объемное образование, нижний край в области мезогастрия. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см, край безболезненный, плотность нормальная. Мочеиспускание безболезненное, частое, моча цвета «мясных помоев». Наружные половые органы сформированы по женскому типу. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Очаговой и неврологической симптоматики нет.

Результаты обследования

Общий анализ крови

Лейкоциты (WBC) 12.65 109/л [6.05-9.85]

Эритроциты (RBC) 2.3 1012/л [4.2-4.6]

Гемоглобин (HGB) 74 г/л [115-138]

Гематокрит (HCT) 0,24 л/л [0.28-0.42]

Тромбоциты (PLT) 412 109/л [204-356]

Общий анализ мочи

Относительная плотность: 1.007;

Эритроциты (осадок мочи): покрывают все поля зрения [в пз];

Билирубин: не обнаружен;

Кристаллы (осадок мочи): 1 [в пз];

Глюкоза: в норме [ммоль/л];

Прозрачность: прозрачная;

Бактерии (осадок мочи): 20 [103/мл];

Лейкоциты: не обнаружены;

Нитриты: не обнаружены;

Цвет: мясные помои;

Цилиндры гиалиновые (осадок мочи): 0-0-1 [в пз];

рН: 6,5;

Белок: обнаружен [г/л];

Уробилиноген: не обнаружены;

Патологические цилиндры (осадок мочи): 0 [в пз];

Круглый эпителий (осадок мочи): 0 [в пз];

Слизь (осадок мочи): незначительное количество;

Эритроциты: обнаружены, неизмененные;

Кетоны: не обнаружены;

Лейкоциты (осадок мочи): 9 [в пз];

Плоский эпителий (осадок мочи): 0.2 [в пз];

Дрожжи (осадок мочи): 0 [в пз];

Проводимость (осадок мочи): 25.5 [мС/см];

Исследование уровня гормонов щитовидной железы

Т3 свободный 3,5 пг/мл [2,4-5,5]

Т4 свободный 1,2 пг/мл [0,9-2,2]

Результаты обследования

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства

Печень.

Размеры: не увеличена, вертикальный размер правой доли 89 мм. Контуры ровные, четкие, углы не увеличены. Структура однородная. Эхогенность средняя. Сосуды: воротная вена и ее долевые ветви не изменены, нижняя полая вена и печеночные вены без особенностей. Внутри-, внепеченочные желчные протоки не расширены. Очаговые изменения не выявлены.

Желчный пузырь.

Форма обычная. Стенки: не утолщены. В просвете однородная желчь.

Поджелудочная железа.

Размеры: головка – 9 мм, тело – 7 мм, хвост -12 мм (не увеличена). Контуры ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя.

Селезенка.

Деформирована образованием. Расположена типично. Размеры: 99×20 мм, увеличена. Контуры ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя.

Правая почка.

Расположение типичное. Размеры: 75×32 мм. Контуры ровные, четкие. Толщина паренхимы 14 мм. Эхогенность паренхимы средняя. Кортико-медуллярная дифференцировка не нарушена. Чашечно-лоханочная система не расширена. При ЦДК кровоток до капсулы. Индекс резистентности IR на сегментарных артериях. Область надпочечника не изменена.

Левая почка.

В проекции почки определяется объемное многоузловое образование, неоднородной структуры за счет множественных разнокалиберных кист, размерами 120×63×105 мм (412 см3), кровоток при ЦДК средней интенсивности. По периферии образования определяются множественные л/узлы пониженной эхогенности с отсутствием дифференцировки. К образованию подходит артериальный сосуд – магистральная почечная артерия. Магистральная почечная вена у образования не определяется достоверно.

Мочеточники. С обеих сторон на протяжении не расширены.

Мочевой пузырь. Среднего наполнения, содержимое анэхогенное, внутренний контур четкий, ровный.

*Заключение*.

УЗ признаки объемного образования забрюшинного пространства слева в проекции почки.

Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением

ОГК:

Очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Легочный интерстиций не изменен. Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены. Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет. Средостение расположено по средней линии, не расширено. Вилочковая железа типично расположена, однородной структуры. В средостении определяются единичные не увеличенные лимфатические узлы. В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 4 мм до 5 мм по короткой оси.

ОБП, МТ:

В левой почке определяется массивное объемное образование субтотально выполняющее паренхиму (лоханка вовлечена), распространяющееся за контуры почки, размерами 103 мм (переднезадний) × 64 мм (поперечный) × 115 мм (вертикальный), объем 394 мл. Образование неправильной округлой формы, с бугристыми контурами, кистозно–солидной структуры. При контрастировании определяется неравномерное накопление контрастного препарата солидным компонентом опухоли. Образование распространяется в левую почечную вену на глубину до 1 см. Вдоль левой почечной ножки определяются увеличенные лимфатические узлы, плотно прилежащие к опухоли, примерным размером 14×11 мм (ах).

Печень не увеличена, имеет ровные, четкие контуры. Структура её однородная. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не отмечено.

Селезенка в размерах не увеличена, имеет ровные контуры и однородную структуру. Селезеночная вена и брыжеечные сосуды без изменений.

Поджелудочная железа не увеличена, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен.

Надпочечники обычной формы и положения, структура однородная.

Правая почка в размерах не увеличена, контуры ровные, четкие. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочная система не расширена.

В брюшной полости определяются немногочисленные мезентериальные лимфатические узлы до 6-7 мм по короткой оси. В забрюшинном пространстве определяются отдельно расположенные парааортальные лимфатические узлы размером до 8 мм по короткой оси.

Мочевой пузырь адекватного наполнения, стенки его равномерной толщины. Внутрипросветных дополнительных образований не определяется.

Свободной жидкости в брюшной полости и полости малого таза нет.

Костных деструктивных изменений на уровне исследования не выявлено.

*Заключение:* Грудная клетка. Очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено.

Брюшная полость, таз. Объемное образование левой почки с тромбозом левой почечной вены. Увеличенные лимфатические узлы вдоль левой почечной ножки.

Заключение из исходной задачи

Диагноз

Нефробластома слева, локализованная форма

Вопрос № 1

План обследования

К необходимым лабораторным методам обследования относят

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: общий анализ крови; общий анализ мочи

Вопрос № 2

План обследования

Необходимыми инструментальными методами обследования для постановки диагноза являются

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства; компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением

Вопрос № 3

Диагноз

На основании результатов клинико-лабораторных и инструментальных исследований можно предположить диагноз

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Нефробластома слева, локализованная форма

Вопрос № 4

Диагноз

В данной клинической ситуации осложнением основного заболевания можно предположить наличие

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: опухоль-ассоциированного тромбоза

Вопрос № 5

Лечение

Инициальное лечение при данном типе опухоли подразумевает проведение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: неоадъювантной химиотерапии

Вопрос № 6

Лечение

Длительность и объем предоперационной терапии включает проведение неоадъювантной химиотерапии по схеме

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Винкристин/Актиномицин Д 4 недели

Вопрос № 7

Лечение

Объем хирургического лечения после предоперационной терапии включает

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: лапаротомию, туморнефруретерэктомию

Вопрос № 8

Диагноз

Если после неоадъювантной химиотерапии проведена туморнефруретерэктомия, и по результатам гистологического исследования опухоль не выходила за капсулу почки, однако прорастала в почечный синус, и удалена в пределах здоровых тканей, то локальной стадией процесса является стадия

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: II

Вопрос № 9

Лечение

Если гистологическое исследование опухоли показало наличие в доставленном материале ткани почки с ростом опухоли, регрессивные изменения в которой составляли до 15% площади, витальная опухоль на 55% была представлена полями бластемы, на 25-30% - примитивными тубулярными и канальцевыми структурами эпителиального компонента, 15-20% составляет строма, а заключение звучало как «нефробластома, смешанный тип», то данный тип опухоли относят к группе +_____________________+ риска

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: промежуточного

  • промежуточного

    Согласно формулировке критериев Беквита и Палмера, для разделения нефробластом на гистологические подтипы, один компонент должен составлять минимум 2/3 (66%) опухолевой массы для того, чтобы опухоль можно было дополнительно классифицировать соответствующим образом. Однако предоперационная химиотерапия меняет первоначальные гистологические признаки нефробластом и часто приводит к формированию участков некроза и регрессии.

    Гистологические критерии для постановки диагноза "смешанный тип нефробластомы" следующие:

    1. Жизнеспособная часть опухоли составляет более 1/3 опухолевой массы;

    2. Жизнеспособная опухоль состоит из бластемных и/или эпителиальных и/или стромальных элементов, но ни одни из них не составляют более 2/3 жизнеспособной опухоли;

    3. Опухоли, которые содержат >10% бластемы, даже если преобладающими компонентами являются эпителиальные или стромальные компоненты;

    Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов, 2020 г.

    (1)

Вопрос № 10

Лечение

Учитывая, что диагноз в данном клиническом случае звучит как «Нефробластома, смешанный тип, гистологически группа промежуточного риска, локальная стадия 2», тактикой дальнейшего лечения будет являться

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: системная химиотерапия

Вопрос № 11

Лечение

Схема дальнейшей адъювантной химиотерапии в данном клиническом случае представлена ветвью

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: AV2 – винкристин/актиномицин Д, 27 недель

Вопрос № 12

Вариатив

В популяции пациентов с нефробластомой генетическую предрасположенность к развитию опухоли можно предположить на основании наличия у пациента

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: гемигипертрофии

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)