Детская онкология-гематология - кейс 81 — задача № 81
Девочка 15 лет госпитализирован в хирургический стационар.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Девочка 15 лет госпитализирован в хирургический стационар.
Жалобы
на
* боли по задней поверхности левого бедра, иррадиирующие в голень.
Анамнез заболевания
Три месяца назад появились боли в задне-латеральной поверхности левого бедра, иррадиирующие в верхнюю треть голени. По месту жительства выполнена рентгенография костей таза и нижних конечностей - без патологии, по данным МРТ протрузия L-4. Получила курс физиотерапии, лечебной физкультуры и массажа с кратковременным положительным эффектом. Месяц назад отмечено усиление болевого синдрома, получила курс НПВС без эффекта.
Анамнез жизни
* Ребенок от 1-й беременности, протекавшей без осложнений. От 1-х самостоятельных срочных родов. Вес при рождении 3540 г, длина тела 53 см. Ранее развитие по возрасту. На диспансерном учете не состоит. Травмы и операции отрицает. Вакцинирована по национальному календарю.
* Перенесла: ОРВИ, ветряную оспу.
Объективный статус
Т – 36,6°С. АД=112/65 мм рт. ст. Пульс 79 уд/мин. ЧДД=18 в мин. Состояние стабильное. Сознание ясное. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Геморрагический синдром не выражен. Костно-мышечная система без видимой патологии. Ограничение активных движений в левом тазобедренном суставе. Видимые слизистые ротовой полости розовые, влажные, чистые. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Тошноты, рвоты нет. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Мочеотделение самостоятельное, безболезненное. Моча светло-желтая, прозрачная. Стул регулярный, без патологических примесей.
Результаты обследования
Общий анализ крови с определением скорости оседания эритроцитов (СОЭ)
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| Лейкоциты (WBC) | 13.24 | 10^9/л | [6.05-9.85] |
| Эритроциты (RBC) | 4.68 | 10^12/л | [4.2-4.6] |
| Гемоглобин (HGB) | 126 | г/л | [115-138] |
| Гематокрит (HCT) | 39.1 | % | [35-45] |
| Средний объем эритроцита (MCV) | 83.5 | фл | [75-100] |
| Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH) | 29.1 | пг | [25-33] |
| Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC) | 348 | г/л | [322-370] |
| Тромбоциты (PLT) | 183 | 10^9/л | [204-356] |
| Относительная ширина распределения эритроцитов по объему, стандартное отклонение (RDW-SD) | 40.3 | фл | [37-47] |
| Относительная ширина распределения эритроцитов по объему, коэффициент вариации (RDW-CV) | 13.5 | % | [11-16] |
| Относительная ширина распределения тромбоцитов по объему (PDW) | 12.8 | фл | [10-20] |
| Средний объем тромбоцита (MPV) | 10.9 | фл | [9-13] |
| Коэффициент больших тромбоцитов (P-LCR) | 31.1 | % | [13-43] |
| Тромбокрит (PCT) | 0.21 | % | [0.17-0.35] |
| Нейтрофилы, абсолютное количество (NEUT#) | 10.79 | 10^9/л | [1.5-8.5] |
| Нейтрофилы, относительное содержание (NEUT%) | 70.8 | % | [35-55] |
| Лимфоциты, абсолютное количество (LYMPH#) | 2.6 | 10^9/л | [1.5-7] |
| Лимфоциты,относительное содержание (LYMPH%) | 17.1 | % | [30-48] |
| Моноциты, абсолютное количество (MONO#) | 1.66 | 10^9/л | [0.09-0.6] |
| Моноциты, относительное содержание (MONO%) | 10.9 | % | [4-8] |
| Эозинофилы, абсолютное количество (EO#) | 0.19 | 10^9/л | [0.061-0.5] |
| Эозинофилы, относительное содержание (EO%) | 1.2 | % | [1-5] |
| Базофилы, абсолютное количество (BASO#) | 0 | 10^9/л | [0-0.06] |
| Базофилы, относительное содержание (BASO%) | 0 | % | [0-1] |
| СОЭ | 39 | мл/час | [0-15] |
Биохимический анализ крови (б/х) с определением содержания белка, билирубина, мочевины, креатинина, аспартатаминотрансферазы (АСТ), аланинаминотрансферазы (АЛТ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), щелочной фосфатазы (ЩФ), Na+, K+, Ca+, Cl- в сыворотке крови
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| Аланинаминотрансфераза | 15 | Ед/л | [0-37] |
| Альбумин | 54.4 | г/л | [38-54] |
| Аспартатаминотрансфераза | 13 | Ед/л | [0-39] |
| Билирубин общий | 8.1 | мкмоль/л | [0-17] |
| Билирубин прямой | 4.4 | мкмоль/л | [0-3.4] |
| Глюкоза | 3.3 | ммоль/л | [3.33-5.55] |
| Калий | 3.4 | ммоль/л | [3.5-5.1] |
| Креатинин | 52.6 | мкмоль/л | [0-77] |
| Лактатдегидрогеназа | 499 | Ед/л | [0-279] |
| Мочевина | 3.5 | ммоль/л | [2.9-7.5] |
| Натрий | 135 | ммоль/л | [136-145] |
| С-реактивный белок | 57.6 | мг/л | [0-5] |
| Щелочная фосфатаза | 590 | Ед/л | [0-390] |
Бактериологический посев кала
E.coli, 10(5) КОЕ/мл
Результаты обследования
Компьютерная томография (КТ) пораженного отдела скелета
КТ-признаки объемно-деструктивного процесса тела левой подвздошной кости с параоссальным мягкотканным компонентом в области подгрушевидного отверстия размером 58х77х54 мм.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) пораженного участка со смежными суставами
Объемное образование с массивным экстраоссальным компонентом с неоднородным накоплением контрастного препарата, примерными размерами по протяженности около 8,3 см и в аксиальной плоскости 6,0х6,8 см (объем 176 см3). Объемное образование вероятно инфильтрирует малую и среднюю ягодичные мышцы слева и оттесняет левую грушевидную (слабо выраженный отек по краевым волокнам).
Радиоизотопная диагностика
Очаг гиперфиксации РФП в левой подвздошной кости (область первичного образования). Определяется асимметрия накопления РФП в проекции в/3 большеберцовых костей (слева больше, чем справа).
МСКТ грудной клетки
Очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Саркома Юинга левой подвздошной кости. Стадия III. T3N0M0 (skip-mts). Перестройка гена FUS. Группа стандартного риска
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: общий анализ крови с определением скорости оседания эритроцитов (СОЭ); биохимический анализ крови (б/х) с определением содержания белка, билирубина, мочевины, креатинина, аспартатаминотрансферазы (АСТ), аланинаминотрансферазы (АЛТ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), щелочной фосфатазы (ЩФ), Na{plus}, K{plus}, Ca{pus}, Cl-в сыворотке крови
- общий анализ крови с определением скорости оседания эритроцитов (СОЭ)
При саркоме Юинга могут наблюдаться в клиническом анализе крови лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков] - биохимический анализ крови (б/х) с определением содержания белка, билирубина, мочевины, креатинина, аспартатаминотрансферазы (АСТ), аланинаминотрансферазы (АЛТ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), щелочной фосфатазы (ЩФ), Na{plus}, K{plus}, Ca{pus}, Cl-в сыворотке крови
Повышение уровня ЛДГ является прогностическим неблагоприятным фактором, как и повышение уровня ЩФ, что может свидетельствовать о поражении костных структур. Определение уровня АЛТ, АСТ, Na{plus}, K{plus}, Ca{plus}, Cl в сыворотке крови используется для исключения тяжелых дисфункций органов и систем.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: компьютерная томография (КТ) пораженного отдела скелета; магнитно-резонансная томография (МРТ) пораженного участка со смежными суставами; радиоизотопная диагностика; МСКТ грудной клетки
- компьютерная томография (КТ) пораженного отдела скелета
Компьютерная томография (КТ) пораженного отдела скелета для более чёткой визуализации кальциноза, периостального остеогенеза, корковой деструкции или вовлечения мягких тканей.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков] - магнитно-резонансная томография (МРТ) пораженного участка со смежными суставами
Рекомендована магниторезонансная томография (МРТ) пораженного участка со смежными суставами для определения поражения мышечных футляров.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков] - радиоизотопная диагностика
Рекомендована радиоизотопная диагностика (РИД) скелета для исключения отдалённых метастазов в кости и общего стадирования.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков] - МСКТ грудной клетки
Рекомендована КТ органов грудной клетки для исключения отдаленного метастатического поражения и определения стадии заболевания.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: объемное образование подвздошной кости
- объемное образование подвздошной кости
Диагноз может быть предположен с учетом возраста пациента, клинической и рентгенологической картины.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: комплексной терапии (полихимиотерапия, лучевая терапия, хирургическое лечение)
- комплексной терапии (полихимиотерапия, лучевая терапия, хирургическое лечение)
Саркома Юинга – это злокачественная опухоль костной ткани, в лечении которой применяется комплексная терапия.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: биопсия опухоли для определения гистогенеза
- биопсия опухоли для определения гистогенеза
Является наиважнейшим моментом перед началом лечения. Проводится гистологическое, иммуногистохимическое исследование (по результатам первичной биопсии) с определением Vimentin, MIC-2 (CD 99), NSE, Chromogranin A, Synaptophysin, KI-67 (MIB-1).
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: биопсия образования
- биопсия образования
С целью гистологической верификации диагноза и получения материала для молекулярно-генетического исследования.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: цитогенетическое исследование ткани опухоли с использованием метода FISH
- цитогенетическое исследование ткани опухоли с использованием метода FISH
Цитогенетическое FISH исследование (флюоресцентная гибридизация in situ) и кариотипирование, позволяющее обнаружить количественные и структурные нарушения хромосом - t(11;22) (q24; q12).Это хромосомное нарушение встречается у 90% больных с саркомой Юинга.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: саркома Юинга левой подвздошной кости. Стадия III. T3N0M0 (skip-mts). Перестройка гена _FUS_. Группа стандартного риска
- саркома Юинга левой подвздошной кости. Стадия III. T3N0M0 (skip-mts). Перестройка гена _FUS_. Группа стандартного риска
Наличие гистологического и цитогенетичсекого подтверждения. Опухоль радикально удалима, отсутствие отдаленных метатстазов.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: комплексная терапия (полихимиотерапия, лучевая терапия, хирургическое лечение)
- комплексная терапия (полихимиотерапия, лучевая терапия, хирургическое лечение)
Учитывая злокачественную природу опухоли необходимо проведение комплексной терапии.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 раз в 3 месяца
- 1 раз в 3 месяца
Рекомендованные интервалы контрольных обследований – после окончания лечения через 21 день, затем через 2 месяца, далее каждые 3 месяца до достижения интервала 2 года.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 раз в 3 месяца
- 1 раз в 3 месяца
Рекомендованные интервалы контрольных обследований – после окончания лечения через 21 день, затем через 2 месяца, далее каждые 3 месяца до достижения интервала 2 года.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 раз в 6 месяцев
- 1 раз в 6 месяцев
С учетом отсутствия данных за метастатическое поражение рекомендованы интервалы обследований – 1 раз в 6 месяцев.
https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/sarkoma-yuinga-u-detej_14255/[Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации. 2016 г. +
Российское общество детских онкологов (РОДО) +
Президент РОДО, академик РАН В.Г. Поляков Исполнительный директор РОДО, к.м.н. М.Ю. Рыков]
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)