Пульмонология - кейс 160 — задача № 160
Мужчина, 45 лет, в прошлом многолетний курильщик (стаж курения 20 пачко/лет) обратился к пульмонологу.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мужчина, 45 лет, в прошлом многолетний курильщик (стаж курения 20 пачко/лет) обратился к пульмонологу.
Жалобы
На умеренную одышку при физической нагрузке, кашель в течение дня со скудной слизистой мокротой, дискомфорт при дыхании в, однократное кровохарканье (прожилки крови в мокроте), субфебрилитет по вечерам (37.2-37.3), похудание.
Анамнез заболевания
Болен в течение 10 лет, когда впервые стал ощущать легкую одышку при физической нагрузке, сухой кашель. 1-2 раза в год при присоединении ОРВИ нарастал кашель с мокротой слизисто-гнойного характера, обращался к участковому врачу, лечился антибиотиками с эффектом. В последние 3-4 года появился дискомфорт в грудной клетке, однократно было кровохарканье, впервые выявлены изменения на флюорограмме легких. Обследован в противотуберкулезном диспансере – данных за туберкулез получено не было. В дальнейшем продолжали беспокоить одышка, преимущественно инспираторная, постепенно нарастающая, сухой или малопродуктивный кашель, похудание (за 5 лет на 7 кг).
Анамнез жизни
* хронические заболевания отрицает
* вредные привычки: курил в течение 20 лет по 1 пачке в день, бросил 5 лет назад, алкоголем не злоупотребляет
* профессиональные вредности – работает водителем на грузовом транспорте, имеет постоянный контакт со строительной пылью
* аллергических реакций не было
* отец здоров, мать страдает гипертонической болезнью
Объективный статус
При осмотре состояние удовлетворительное. Гиперстеническое телосложение. Кожные покровы с цианотичным оттенком. «Пальцы Гиппократа». Температура тела 37,1°С. Пульс 78 в минуту, ритмичный. АД 120/80 мм.рт.ст. Тоны сердца ясные, чистые. Частота дыхания – 17 в мин. Грудная клетка обычной формы. Перкуторно укорочение перкуторного тона преимущественно над нижними легочными полями. Аускультативно дыхание ослабленное жестковатое, в нижних отделах легких – нежные крепитирующие хрипы. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Отеков нет.
Результаты лабораторных методов обследования
Обнаружение антител к гранулоцитарно-моноцитарному колониестимулирующему фактору (ГМ-КСФ)
Антитела к ГМ-КСФ >19 мкг/мл (норма < 3 мкг/мл)
Исследование жидкости бронхоальвеолярного лаважа
Жидкость бронхоальвеолярного лаважа белая, ШИК (PAS) реакция положительная
Анализ сыворотки крови на уровень антинуклеарного фактора
1:160 (Норма — титр: 1:160)
Результаты инструментальных методов обследования
Компьютерная томография легких
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Альвеолярный протеиноз
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: исследование жидкости бронхоальвеолярного лаважа; обнаружение антител к гранулоцитарно-моноцитарному колониестимулирующему фактору (ГМ-КСФ)
- исследование жидкости бронхоальвеолярного лаважа
Жидкость бронхоальвеолярного лаважа при альвеолярном протеинозе имеет характерные особенности. Это непрозрачная, молочно-белая, иногда желтоватая, которая образующая белый осадок при отстаивании. В ней определяется многократно увеличенное (в 10-100 раз) содержание белка, ШИК (PAS) реакция положительная.
Пульмонология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. А. Г. Чучалина. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 768 с. - ISBN 978-5-9704-5323-0
(1) - обнаружение антител к гранулоцитарно-моноцитарному колониестимулирующему фактору (ГМ-КСФ)
Практически у всех больных идиопатическим альвеолярным протеинозом в жидкости бронхоальвеолярного лаважа и в сыворотке крови выявляют антитела к гранулоцитарно-моноцитарному колониестимулирующему фактору.
Пульмонология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. А. Г. Чучалина. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 768 с. - ISBN 978-5-9704-5323-0
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: компьютерную томографию легких
- компьютерную томографию легких
Компьютерная томография (КТ) помогает детализировать изменения, выявленные на рентгенограммах. Утолщенные междольковые перегородки часто имеют полигональную форму, что дало название - «булыжная мостовая». Участки матового стекла обычно отграничены от неизмененных областей, поэтому изменения называют «географическими». Симптомы географической карты и булыжной мостовой очень характерны для альвеолярного протеиноза.
Пульмонология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. А. Г. Чучалина. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 768 с. - ISBN 978-5-9704-5323-0
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Альвеолярный протеиноз
- Альвеолярный протеиноз
В течение длительного времени заболевание протекает бессимптомно и нередко выявляется случайно при профилактическом флюорографическом исследовании. Ведущим клиническим признаком болезни является медленно прогрессирующая одышка, которая может сопровождаться сухим или со скудной мокротой кашлем, субфебрильной температурой, болями в груди, похуданием, быстрой утомляемостью, изредка — кровохарканьем. При прогрессировании дыхательной недостаточности отмечается цианоз...При физикальном обследовании больных определяется укорочение перкуторного тона преимущественно над нижними легочными полями. Аускультация выявляет ослабленное везикулярное дыхание, иногда — нежные крепитирующие хрипы... Обнаружение антител к ГМ-КСФ в сыворотке крови и/или жидкости бронхоальвеолярного лаважа в большинстве случаев позволяет установить правильный диагноз...Симптомы «географической карты» и «булыжной мостовой» очень характерны для альвеолярного протеиноза.
Респираторная медицина : руководство : в 3 т. / под ред. А. Г. Чучалина. — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : Литтерра, 2017. — Т. 3. С 91-92
(1)
(2)
(3)
(4)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: обнаружены антитела к гранулоцитарно-моноцитарному колониестимулирующему фактору
- обнаружены антитела к гранулоцитарно-моноцитарному колониестимулирующему фактору
У пациентов с идиопатическим АП в сыворотке крови и жидкости БАЛ выявляются антитела к ГМ-КСФ. Обнаружение их с помощью иммуноферментного анализа ELISA является патогномоничным для АП.
Респираторная медицина : руководство : в 3 т. / под ред. А. Г. Чучалина. — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : Литтерра, 2017. — Т. 3. С 91
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: тотального бронхоальвеолярного лаважа
- тотального бронхоальвеолярного лаважа
До недавнего времени единственным эффективным методом лечения больных протеинозом был лечебный тотальный БАЛ, применяемый с 1965 г. В настоящее время этот метод лечения также широко распространен и является общепринятым.
Респираторная медицина : руководство : в 3 т. / под ред. А. Г. Чучалина. — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : Литтерра, 2017. — Т. 3. С 93
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гранулоцитарно-моноцитарного колониестимулирующего фактора (ГМ-КСФ)
- гранулоцитарно-моноцитарного колониестимулирующего фактора (ГМ-КСФ)
В последнее десятилетие активно разрабатываются новые, менее инвазивные подходы к терапии этого заболевания. В частности в лечении аутоиммунного (идиопатического) АП проходит клинические исследования рекомбинантный ГМ-КСФ.
Респираторная медицина : руководство : в 3 т. / под ред. А. Г. Чучалина. — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : Литтерра, 2017. — Т. 3. С 94
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: снизить титр аутоантител против гранулоцитарно-моноцитарного колониестимулирующего фактора (ГМ-КСФ)
- снизить титр аутоантител против гранулоцитарно-моноцитарного колониестимулирующего фактора (ГМ-КСФ)
Проведение до 10 сеансов мембранного плазмафереза может улучшить состояние пациента, снизить титр аутоантител против ГМ-КСФ, увеличить промежуток времени до проведения следующего тотального БАЛ
Респираторная медицина : руководство : в 3 т. / под ред. А. Г. Чучалина. — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : Литтерра, 2017. — Т. 3. С 94
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пневмоторакс
- пневмоторакс
Возможные осложнения: пневмоторакс, отек легких, бронхоспазм, утяжеление ДН, аспирационная пневмония.
Респираторная медицина: руководство в 3 т. / под ред. А.Г.Чучалина. – 2-е изд., перераб. и доп. – М.:Литтерра, 2017. – Т.3. С. 93
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: изменения в легких локальны
- изменения в легких локальны
Процедура сегментарного БАЛ выполняется и в случаях, когда изменения в легких локальны.
Респираторная медицина: руководство в 3 т. / под ред. А.Г.Чучалина. – 2-е изд., перераб. и доп. – М.: Литтерра, 2017. – Т. 3. С. 94
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ухудшает прогноз заболевания
- ухудшает прогноз заболевания
Прогноз ухудшают поздняя диагностика, а также длительное безуспешное лечение больных антибактериальными препаратами, кортикостероидами, физиотерапевтическими процедурами.
Респираторная медицина: Руководство в 3 т. /под ред. А.Г.Чучалина, 2-е изд., перераб. и доп. – М.: Литтерра, 2017. – Т.3.С.94
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гематологических злокачественных заболеваний, иммунодефицитных состояний, хронических инфекций
- гематологических злокачественных заболеваний, иммунодефицитных состояний, хронических инфекций
Вторичный альвеолярный протеиноз развивается вследствие ряда причин: гематологические злокачественные заболевания, иммунодефицитные состояния, хронические инфекции.
Респираторная медицина: Руководство в 3 т. / под ред. А.Г.Чучалина, 2-е изд., перераб. и доп. – М.: Литтерра, 2017. – Т.3. С. 90
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: саркоидозом, диссеминированным туберкулезом, легочным фиброзом
- саркоидозом, диссеминированным туберкулезом, легочным фиброзом
Альвеолярный протеиноз следует дифференцировать с саркоидозом, диссеминированным туберкулезом легких,… В ряду ошибочных диагнозов можно отметить также идиопатический фиброзирующий альвеолит.
Респираторная медицина: Руководство в 3 т./ под ред.А.Г.Чучалина, 2-е изд., перераб. и доп. – М.: Литтерра, 2017. – Т.3.С. 92-93
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)