Неврология - кейс 107 — задача № 107
Мужчина 53-х лет поступает в неврологическое отделение многопрофильного стационара
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мужчина 53-х лет поступает в неврологическое отделение многопрофильного стационара
Жалобы
На двоение в глазах, выраженную слабость и утомляемость, которые усиливаются к концу дня, вплоть до вынужденных остановок для отдыха («дорога домой стала занимать очень много времени»), изменение тембра голоса, попёрхивание при приеме пищи.
Анамнез заболевания
Считает себя больным около 2 лет, когда появилась слабость мышц конечностей, возникающая при физической нагрузке и регрессирующая в покое, постепенно присоединились двоение в глазах, носовой оттенок голоса, поперхивание при глотании. Течение заболевания медленно прогрессирующее. Ранее к врачам не обращался.
Анамнез жизни
Наличие хронических заболеваний, нейроинфекции и ЧМТ отрицает.
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Кожные покровы чистые, бледные. Лимфоузлы не увеличены. ЧСС 60 уд/мин. АД 130/80 мм рт.ст. Живот мягкий безболезненный при пальпации. Печень, селезенка не увеличены.
*Неврологический статус*: Ограничение движения глазных яблок по горизонтали, двусторонний полуптоз D>S, дисфония, дисфагия, небный и глоточный рефлексы симметрично снижены. Слабость мышц конечностей и шеи – 4 балла. Быстрая утомляемость при повторных движениях: сжать-разжать кулак, поднять-опустить руки и др. На фоне физической нагрузки - снижение силы мышц до 2 баллов. Сухожильные рефлексы снижены, S=D. Патологических рефлексов нет. Поверхностная и глубокая чувствительность сохранена. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно.
Результаты обследования
Антитела к ацетилхолиновым рецепторам
12,4 нмоль/л (норма – до 0,45 нмоль/л)
Результаты инструментальных методов обследования
Декремент-тест
Снижение амплитуды М-ответа на 44% после ритмичной стимуляции с частотой 3 Гц.
КТ переднего средостения
*Заключение:* выявлена опухоль тимуса (тимома)
Результаты обследования
Проба с прозерином
Увеличение силы мышц на 3 балла – проба положительная.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Миастения, генерализованная форма
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: миастенический
- миастенический
Развитие мышечной слабости при функциональных нагрузках и ее регресс в покое характерны для синдрома патологической утомляемости.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ацетилхолиновым рецепторам
- ацетилхолиновым рецепторам
Рекомендовано исследования сыворотки крови для определения уровня аутоантител к АХР (РИА).
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: декремент-тест; КТ переднего средостения
- декремент-тест
Нейрофизиологическое подтверждение диагноза миастении включает проведение декремент-теста, выявляющего декремент (уменьшение) амплитуды моторного ответа мышцы в ответ на ритмическую стимуляцию нерва с частотой 3 Гц.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1) - КТ переднего средостения
КТ средостения позволяет выявить опухоль средостения – тимому.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: прозерином
- прозерином
Фармакологический тест с введением антихолинэстеразных препаратов считают одним из наиболее значимых критериев диагностики миастении. Используют прозерин или пиридостигмина бромид. Полную компенсацию двигательных нарушений выявляют у 15% больных миастенией (полная компенсация предполагает восстановление силы мышцы до нормальных значений независимо от степени ее исходного снижения). У большинства больных миастенией (75%) отмечают неполную реакцию на введение препаратов, то есть увеличение силы мышцы на 2-3 балла. Частичная компенсация характеризуется увеличением силы на один балл в отдельных мышцах, тогда как в других мышцах она не изменяется. При полной и неполной компенсации двигательных нарушений пробу считают положительной, при частичной - сомнительной, при отсутствии реакции -отрицательной.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Миастения, генерализованная форма
- Миастения, генерализованная форма
Миастения (myasthenia gravis) - аутоиммунное заболевание, клинически проявляющееся слабостью и патологической мышечной утомляемостью, обусловленными образованием аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромышечного аппарата.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: синдромом Ламберта-Итона
- синдромом Ламберта-Итона
Клинические симптомы, напоминающие миастению, возможны и при других формах нарушения нервно-мышечной передачи, таких, как синдром Ламберта-Итона. Клинический паттерн миастенического синдрома Ламберта-Итона включает: проксимальную слабость конечностей, автономную дисфункцию и арефлексию, а также отсутствие реакции на введение антихолинэстеразных препаратов.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: калимин
- калимин
Компенсирующая терапия:
Рекомендованы антихолинэстеразные препараты: пиридостигмина бромид (калимин) применяют перорально в максимальной суточной дозе 240-360 мг, а однократно - от 30 до 120 мг
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: патогенетической
- патогенетической
Рекомендовано сочетание компенсирующей (антихолинестеразные препараты) и патогенетической терапии (глюкокортикостероиды).
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: цитостатики
- цитостатики
В случаях недостаточной эффективности, выявления побочных эффектов глюкокортикоидной терапии или необходимости уменьшить дозу глюкокортикоидных препаратов целесообразно назначение цитостатических препаратов.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хирургическое лечение
- хирургическое лечение
Выявление опухоли переднего средостения (тимомы) является показанием к хирургическому лечению – удалению опухоли (тимэктомии).
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: миастенический криз
- миастенический криз
Миастенический криз – внезапное нарушение витальных функций вследствие уменьшения плотности и/или нарушения функции ацетилхолиновых рецепторов на постсинаптической мембране.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: интенсивной терапии
- интенсивной терапии
Миастенический криз – жизнеугрожающее состояние, которое характеризуется прогрессирующей слабостью дыхательных мышц и развитием бульбарных нарушений, нередко требующих проведения ИВЛ, наблюдения и лечения пациентов в отделении интенсивной терапии.
Неврология. Национальное руководство. Краткое издание / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, А. Б. Гехт. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 688 с. - ISBN 978-5-9704-4405-4.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)