Сердечно-сосудистая хирургия - кейс 48 — задача № 48
Доношенный ребенок (девочка) с пренатальным диагнозом: врожденный порок сердца (стеноз легочной артерии), сразу после рождения (в течение первых 6 часов жизни) доставлен в кардиохирургический стационар.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Доношенный ребенок (девочка) с пренатальным диагнозом: врожденный порок сердца (стеноз легочной артерии), сразу после рождения (в течение первых 6 часов жизни) доставлен в кардиохирургический стационар.
Жалобы
На одышку, акроцианоз
Анамнез заболевания
Врожденный порок сердца выявлен на 35-36 неделе беременности на пренатальном УЗИ (дефект межжелудочковой перегородки, критический стеноз клапана легочной артерии). В первые часы после рождения ребенка выявлен цианоз и снижение сатурации в течение часа с 90% до 75%. По данным газового состава крови (капиллярная проба) признаки метаболического ацидоза: pH 7,26; pCO2 49 мм рт.ст., sO2 72%, лактат 4,2 ммоль/л. Проведена консультация со специалистами из сердечно-сосудистого центра, рекомендована коррекция терапии и перевод по жизненным показаниям в отделение центра, занимающееся лечением врожденной патологии сердца.
Анамнез жизни
Ребенок от 2 беременности, 2 родов. Число беременностей матери 2. Течение беременности в первые три месяца: без особенностей, после трех месяцев: анемия. Контакта с инфекциями при беременности нет. Роды своевременные в 40 недель, кесарево сечение. Закричала сразу. По шкале Апгар 7/8 баллов. При рождении вес 3,6 кг, рост 52 см. Учитывая критический врожденный порок сердца, ребенок не кормился. Перенесенных операций не было. Перенесенных гемотрансфузий не было. Антибактериальная терапия: не получал. В экстренном порядке пациент в течение первых 6 часов жизни переведен в кардиохирургический стационар.
Объективный статус
При рождении: Дыхание при рождении пуэрильное, не затруднено. ЧД 45 в мин. ЧСС 150-160 в мин. Кожные покровы бледно-розовые, акроцианоз при беспокойстве. Сатурация по данным пульсоксиметрии 85-90%. Аускультативно систоло-диастолический шум, интенсивностью 3/6 слева от грудины АД рука: 65/35 мм рт.ст., АД нога: 60/30 мм рт.ст. Состояние стабильное. При поступлении в стационар: состояние тяжелое - цианоз кожных покровов (сатурация по данным пульсоксиметрии до 72-78%). Отмечается одышка - ЧД 50-55 в мин. ЧСС 165-175 в мин. Аускультация сердца и легких: усиление систолодиастолического шума, дыхание пуэрильное без хрипов. АД на руке: 60/30 мм рт.ст., АД на ноге: 58/30 мм рт.ст.
Результаты обследования
Трансторакальное эхокардиографическое исследование
Площадь поверхности тела 0,22 м2. Левое предсердие: не увеличено. Левый желудочек: не увеличен. Конечно-диастолический размер левого желудочка 17 мм (норма: 15.4 - 22.2 мм); индексированный конечно диастолический объем левого желудочка (и КДО ЛЖ) 38,2 мл/м2 (норма более 20 мл/м2) ; фракция выброса ЛЖ 75 % (норма: более 55%).
Митральный клапан: не изменен, фиброзное кольцо 11 мм (норма: 9.4 - 15.3 мм). Аорта: без особенностей. Аортальный клапан: не изменен, отмечается его декстрапозиция (менее 50%), фиброзное кольцо 8 мм (норма: 5.9 - 8.1 мм). Правое предсердие: 18 мм, умеренно увеличено. Правый желудочек: выраженная гипертрофия. Выводной отдел правого желудочка (ВОПЖ) сужен, проходим. Легочная артерия: ствол 7 мм (норма: 6.4 - 10.6 мм). Легочный клапан: фиброзное кольцо 6 мм (норма: 6.1 - 10.1 мм), прямой кровоток через клапан не определяется. Трикуспидальный клапан: створки уплотнены, хорды укорочены, раскрытие полное, фиброзное кольцо 12 мм (норма: 9.6 - 17.9 мм), градиент давления: пиковый 4 мм рт.ст., регургитация до 2степени.
Межжелудочковая перегородка: подаортальный дефект размерами 9х10 мм. Межпредсердная перегородка: открытое овальное окно 4,2мм, сброс из правого предсердия в левое предсердие. Открытый артериальный проток диаметром 4-4,5 мм.
Ангиокардиография
Отсутствие прямого кровотока через клапан легочной артерии, десктрапозиция аорты (менее 50%), подаортальный дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток (4,5 мм). Коронарные артерии отходят типично (пересекающих выводной отдел правого желудочка ветвей коронарных артерий не выявлено). Крупных аорто-легочных коллатеральных артерий не выявлено. Давление в правом и левом желудочке одинаковое (65 мм.рт.ст.). Расчет легочно-артериального индекса (ЛАИ): 217,54 (80,6% от нормы), норма = 300 ± 30. Отношение суммы диаметров устьев легочных артерий к нисходящей аорте A+B/нАо (индекс McGoon) = 1,61 (107% от нормы), норма >= 1,5. Диаметр устья правой легочной артерии (А) = 5,5. Диаметр устья левой легочной артерии (В) = 5. Диаметр нисходящей аорты (нАо) = 6,5.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Атрезия легочной артерии I типа (по классификации J. Somerville) с дефектом межжелудочковой перегородки
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: простагландинов Е1
- простагландинов Е1
Всем пациентам с дуктусзависимой гемодинамикой (будь то системный дуктусзависимый кровоток, как при синдроме гипоплазии левых отделов сердца, либо легочный дуктусзависимый кровоток, как при атрезии или критическом стенозе легочной артерии) рекомендовано для стабилизации состояния назначение инфузии простагландинов Е1 (с целью предотвращения закрытия открытого артериального протока).
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром гипоплазии левых отделов сердца, 2018
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 0,005-0,02
- 0,005-0,02
Данная дозировка является оптимальной для предотвращения закрытия открытого артериального протока у подавляющего большинства пациентов и практически не провоцирует дыхательные нарушения (диспноэ, апноэ и др.)
Клинические рекомендации Минздрава России. Синдром гипоплазии левых отделов сердца, 2018
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: трансторакальное эхокардиографическое исследование; ангиокардиография
- трансторакальное эхокардиографическое исследование
Всем пациентам с подозрением на врожденный порок сердца рекомендовано выполнение эхокардиографии для определения анатомических особенностей порока и выбора оптимальной хирургической тактики лечения. При патологии клапана легочной артерии необходимо оценить степень стеноза/уровень атрезии легочной артерии и наличие/отсутствие альтернативных источников легочного кровотока с оценкой их размеров (размер открытого артериального протока, наличие больших аорто-легочных коллатеральных артерий и т.д.)
Клинические рекомендации Минздрава России. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, 2016
(1)
(2) - ангиокардиография
Ангиокардиография нужна для уточнения анатомии ВПС, исключения аномалий коронарных артерий, расчета легочно-артериального индекса (ЛАИ) и уточнения всех источников кровоснабжения легких. В случае ЛАИ менее 60% от нормы от радикальной коррекции стоит воздержаться
Клинические рекомендации Минздрава России. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, 2016
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Атрезия легочной артерии I типа (по классификации J. Somerville) с дефектом межжелудочковой перегородки
- Атрезия легочной артерии I типа (по классификации J. Somerville) с дефектом межжелудочковой перегородки
Атрезия легочной артерии представляет собой врожденное отсутствие прямого сообщения между правым желудочком ( ПЖ) и системой легочной артерии (ЛА). Порок встречается как в виде сочетания с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), так и с различными сложными ВПС, такими как транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, единственный желудочек сердца и др. Анатомические критерии порока следующие: 1) отсутствие ЛА на различных уровнях; 2) дефект межжелудочковой перегородки; 3) наличие дополнительных источников коллатерального кровотока легких; 4) гипертрофия ПЖ; 5) декстропозиция корня аорты; 6) нормальное взаимоотношение аорты и ствола ЛА.
Клинические рекомендации Минздрава России. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, 2016
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: открытого артериального протока
- открытого артериального протока
Нарушения гемодинамики при данном пороке определяются главным образом отсутствием прямого сообщения между ПЖ и системой ЛА, при этом прямое поступление венозной крови из ПЖ невозможно. Кровоток в легких осуществляется обходным путем из ПЖ через ДМЖП в левый желудочек (ЛЖ), далее смешанная кровь поступает в аорту и лишь затем через ОАП или по коллатеральным сосудам в легкие
Клинические рекомендации Минздрава России. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: выполнение хирургического лечения врожденного порока сердца по жизненным показаниям
- выполнение хирургического лечения врожденного порока сердца по жизненным показаниям
При условии отсутствия прямого легочного кровотока и отсутствия значимых аорто-легочных коллатеральных артерий, и зависимости показателей сатурации от размеров открытого артеиального протока - единственно правильным остается выполнение хирургической коррекции врожденного порока сердца у данного пациента
Клинические рекомендации Минздрава России. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: выполнение радикальной коррекции врожденного порока сердца
- выполнение радикальной коррекции врожденного порока сердца
Учитывая удовлетворительное развитие системы легочной артерии: (А1+В1)/нАо более 1,5 и легочно-артериальный индекс более 60% от нормы, отсутствие гипоплазии левого желудочка(и КДО ЛЖ более 35 мл/м2), фракцию выброса желудочков более 50% и отсутствие множественных, крупных коллатеральных артерий пациенту показано выполнение радикальной коррекции ВПС.
Клинические рекомендации Минздрава России. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: необходимо обязательно устранить в момент выполнения основного этапа коррекции
- необходимо обязательно устранить в момент выполнения основного этапа коррекции
Радикальная коррекции преследует цель полного устранения многочисленных внесердечных источников кровотока в легких, восстановления наиболее полного истинного легочного кровотока по долям и сегментам легких, адекватного увеличения недостаточно развитых сегментов или восполнения недостающих сегментов центральных легочных артерий и создания единственного источника легочного кровотока из правого желудочка. Оставление дополнительных источников легочного кровотока в отдаленном периоде может приводить к развитию необратимой легочной гипертензии.
Клинические рекомендации Минздрава России. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: не реже 1 раза в год
- не реже 1 раза в год
Данный интервал является наиболее оптимальным для коррегированных врожденных пороков сердца с случае стабильного состояния пациента. При наличии осложнений и/или остаточных ВПС, обследование рекомендуется проводить чаще 1 раз в 3-6 месяцев.
Клинические рекомендации Минздрава России. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: отменить медикаментозное лечение
- отменить медикаментозное лечение
Не рекомендуется большинству пациентов назначение или продолжение регулярного лечения при отсутствии остаточных гемодинамических проблем.
Клинические рекомендации Минздрава России. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: произвести обязательное их устранение, а именно выполнить эмболизацию
- произвести обязательное их устранение, а именно выполнить эмболизацию
Оставление дополнительных источников легочного кровотока в отдаленном периоде может приводить к развитию необратимой легочной гипертензии. Поэтому все вновь выявленные источники гемодинамически значимого коллатерального кровотока к легким (более 2 мм) необходимо устранять.
Клинические рекомендации Минздрава России. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, 2016
(1)
(2)
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эхокардиографии
- эхокардиографии
Данная методика является достаточным и наиболее оптимальным (неинвазивным) вариантом оценки эфеективности проведенного лечения. Выполнение дополнительных исследований показано в случае наличия сопутствующей патологии или недостаточности полученных данных для оценки качества проведенного лечения.
Клинические рекомендации Минздрава России. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, 2016
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)