Сердечно-сосудистая хирургия - кейс 55 — задача № 55
Пациент 35 лет обратился к кардиологу поликлиники в плановом порядке.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациент 35 лет обратился к кардиологу поликлиники в плановом порядке.
Жалобы
На одышку в покое усиливающуюся при физических нагрузках, перебои в работе сердца, периодические помутнения сознания (предобморочные состояния).
Анамнез заболевания
Считает себя больным в течении трех лет, когда впервые появилась одышка в покое, головокружения. Затем присоединились перебои в работе сердца и предобморочные состояния. До настоящего момента по текущему заболеванию к врачу не обращался.
Анамнез жизни
Бытовые, пищевые и лекарственные аллергии отрицает.
Привычные интоксикации отрицает.
Профессиональные вредности отрицает.
Семейный анамнез: со слов пациента отец умер в 44 года от остановки сердца.
Хронические заболевания: отрицает, при осмотре не выявлены.
Объективный статус
Состояние стабильное. Рост 182 см, масса тела 82 кг. Кожные покровы физиологической окраски. Периферических отеков нет. На момент осмотра умеренная одышка смешанного характера, ЧДД 19-20 в 1 мин. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 90 в 1 мин, АД 125/85 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги. Пульсация периферических артерий отчетливая, соответствует ЧСС. Аускультативно слабый систолический шум над верхушкой сердца.
Результаты лабораторного метода обследования
Генетическое тестирование
Выявлена мутация в гене MYH7, выявлена мутация в гене MYBPC3
Определение мозгового натрийуретического пептида
| BNP | 180 pg/ml |
| NT –про-BNP | 1790 pg/ml |
Результаты инструментального метода обследования
Эхокардиография
Фракция выброса левого желудочка 68%. Толщина межжелудочковой перегородки в базальном отделе до 2,5см. Пиковый градиент давления ЛЖ/Ао в покое 61 Torr. После нагрузки (10 приседаний) пиковый градиент ЛЖ/Ао до 80 Torr. Положительный SAM – синдром («systolic anterior motion»)
Результаты обследования
МРТ (магнитно-резонансная томография) сердца с контрастным усилением
Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия; субаортальный стеноз. Глобальная сократительная способность миокарда сохранна; умеренный гипокинез 10 сегмента, выраженный гипокинез 1,8 сегментов, выраженный гипокинез с элементами акинеза 2,3,9 сегментов. Дефект перфузии в 10 сегменте от умеренного до выраженного (2-3). Определяется неравномерная (широким основанием на субэндокардиальную поверхность) зона накопления контраста (рубцовые, склеротические изменения) в 1,4,7,9-10,15 сегментах, интрамиокардиально - 2,3,8,9 сегментах. Умеренная по объему (2) митральная регургитация. Расширение полости левого предсердия.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного отдела левого желудочка
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: генетическое тестирование
- генетическое тестирование
При наличии симптомов и признаков заболеваний, предполагающих специфические причины ГКМП рекомендуется генетическое тестирование для подтверждения диагноза.
Министерство здравоохранения Российской Федерации, Клинические рекомендации, Гипертрофическая кардиомиопатия. Класс доказательности I, уровень доказательности B.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2020
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эхокардиография
- эхокардиография
Всем пациентам с ГКМП при первичном обследовании рекомендовано выполнение 2D и допплеровской эхокардиографии,
Министерство здравоохранения Российской Федерации, Клинические рекомендации, Гипертрофическая кардиомиопатия. Класс доказательности I, уровень доказательности B.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2020
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: МРТ (магнитно-резонансную томографию) сердца с контрастным усилением
- МРТ (магнитно-резонансную томографию) сердца с контрастным усилением
Для верификации диагноза в данной клинической ситуации необходимо провести МРТ (магнитно-резонансную томографию) сердца с контрастным усилением
Министерство здравоохранения Российской Федерации, Клинические рекомендации, Гипертрофическая кардиомиопатия. Класс доказательности I, уровень доказательности B.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2020
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного отдела левого желудочка
- Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного отдела левого желудочка
Согласно проведенным обследованиям имеет место обструкция выходного отдела левого желудочка в следствии гипертрофической кардиомиопатии, что подтверждают инструментальные и лабораторные методы исследования
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2020
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: спиртовая редукция миокарда
- спиртовая редукция миокарда
Оптимальным эндоваскулярным методом лечения в данной клинической ситуации является Спиртовая редукция миокарда
Министерство здравоохранения Российской Федерации, Клинические рекомендации, Гипертрофическая кардиомиопатия. Класс доказательности I, уровень доказательности B.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2020
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: бета-адреноблокаторы
- бета-адреноблокаторы
В качестве антиаритмической терапии в данном случае показаны бета-адреноблокаторы
Министерство здравоохранения Российской Федерации, Клинические рекомендации, Гипертрофическая кардиомиопатия. Класс доказательности I, уровень доказательности B.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2020
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: миоэктомия по Morrow
- миоэктомия по Morrow
В данной клинической ситуации оптимальным методом хирургического лечения является миоэктомия по Morrow
Министерство здравоохранения Российской Федерации, Клинические рекомендации, Гипертрофическая кардиомиопатия. Класс доказательности I, уровень доказательности B.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2020
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: максимальным провоцируемым градиентом давления > 50 мм рт. ст
- максимальным провоцируемым градиентом давления > 50 мм рт. ст
Редукция межжелудочковой перегородки показана пациентам с максимальным провоцируемым градиентом давления > 50 мм рт. ст.
Министерство здравоохранения Российской Федерации, Клинические рекомендации, Гипертрофическая кардиомиопатия. Класс доказательности I, уровень доказательности B.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2020
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: менее 50%; III-IV
- менее 50%; III-IV
С фракцией выброса левого желудочка (ФВЛЖ) менее 50% и симптомами III-IV функционального класса (ФК) по NYHA показана ортотопическая трансплантация сердца
Министерство здравоохранения Российской Федерации, Клинические рекомендации, Гипертрофическая кардиомиопатия. Класс доказательности I, уровень доказательности B.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2020
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6
- 6
Абсолютным показанием для имплантации искусственного кардиовертера дефибриллятора пятилетний риск внезапной сердечной смерти не менее 6%
Министерство здравоохранения Российской Федерации, Клинические рекомендации, Гипертрофическая кардиомиопатия. Класс доказательности I, уровень доказательности B.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2020
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: короткий интервал PQ/раннее возбуждение, выраженная гипертрофия левого желудочка, депрессия зубца T более 10 мм и АВ-блокада
- короткий интервал PQ/раннее возбуждение, выраженная гипертрофия левого желудочка, депрессия зубца T более 10 мм и АВ-блокада
Основными электрокардиографическими признаками гипертрофической кардиомиопатии являются короткий интервал PQ/раннее возбуждение, выраженная гипертрофия левого желудочка, депрессия зубца T более 10 мм и АВ-блокада
Министерство здравоохранения Российской Федерации, Клинические рекомендации, Гипертрофическая кардиомиопатия. Класс доказательности I, уровень доказательности B.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2020
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: прогрессирующая одышка
- прогрессирующая одышка
Наиболее частой жалобой у пациентов с обструктивной формой гипетрофической кардиомиопатии является прогрессирующая одышка
Министерство здравоохранения Российской Федерации, Клинические рекомендации, Гипертрофическая кардиомиопатия. Класс доказательности I, уровень доказательности B.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2020
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)