Детская онкология - кейс 3 — задача № 3
На консультацию к радиотерапевту обратились родители ребенка 4-х лет 2-х месяцев с диагнозом «Альвеолярная рабдомиосаркома» для решения вопроса о необходимости проведения курса лучевой терапии.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
На консультацию к радиотерапевту обратились родители ребенка 4-х лет 2-х месяцев с диагнозом «Альвеолярная рабдомиосаркома» для решения вопроса о необходимости проведения курса лучевой терапии.
Жалобы
На тошноту, снижение аппетита, вялость.
Анамнез заболевания
Ребенок 4-х лет 2-х месяцев, заболел около 7 месяцев назад (в возрасте 3-х лет 7-ми месяцев), когда стали отмечаться эпизоды задержки стула. Через месяц после появления первых симптомов мама самостоятельно заметила пальпируемое образование брюшной полости. После консультации хирурга проведено ультразвуковое исследование, выявлено образование брюшной полости. Пациент был госпитализирован в специализированную клинику для проведения дообследования и лечения.
На основании представленной выписки пациенту проведено:
* Компьютерная томография органов грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза - многоузловое образование малого таза и левой подвздошной области (78x80x93мм), компримирует левую подвздошную вену, левый мочеточник, прилежит к мочевому пузырю, гидронефротическая трансформация левой почки, данных за поражение легких нет.
* Магнитно-резонансная томография малого таза с внутривенным контрастированием - многоузловое образование малого таза и левой подвздошной области размерами (82x80x95мм).
* Проведена операция - лапаротомия, удаление опухоли малого таза; интраоперационное диапедезное кровотечение из опухоли на протяжении всей операции, биопсия участка сальника и 2 мезентериальных л/у. Маркировки краев резекции не проводилось.
* Гистологическое исследование – альвеолярная рабдомиосаркома; сальник и л/у интактны, в краях резекции обнаружены опухолевые клетки.
* Иммуногистохимическое исследование - клетки опухоли позитивны к антителам Myf4, Desmin, MSA, отрицательные реакции с антителами MyoD1, SMA, PCK AE1/AE3, CD99, CD34.
* Цитогенетическое исследование – перестройки гена FOXO-1 не обнаружено.
* Повторная компьютерная томография - признаки образования в послеоперационной области, накапливающего контрастное вещество по периферии, накопление по ходу брюшины (послеоперационные изменения, продолженный рост?).
Анамнез жизни
Ребенок от 3-й беременности (1-я беременность - девочка, здорова, 2-я беременность - м/а), протекавшей без особенностей. Роды в срок, самостоятельные, закричал сразу. Вес при рождении 4220 г, рост 59 см. БЦЖ проведена в роддоме. Последняя реакция Манту - отрицательно. Вакцинирован по национальному календарю. Перенесенные заболевания – острые респираторные вирусные инфекции 6-8 раз в год. Наследственность по онкопатологии не отягощена.
Объективный статус
Состояние тяжелое по основному заболеванию, стабильное. Не лихорадит.Самочувствие выражено не страдает.
Сознание ясное.Кожные покровы физиологической окраски, умеренно влажные, чистые от аллергической и инфекционной сыпи. Геморрагического синдрома нет.
Слизистые оболочки чистые, розовые, влажные. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Живот не вздут, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах.
Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Стул с тенденцией к задержке.
Результаты инструментального метода обследования
Остеосцинтиграфия с технецием
Признаков метастатического поражения костей скелета нет.
Электрокардиография сердца
*Заключение* Нормальное положение электрической оси сердца. Частота сердечных сокращений в пределах возрастной нормы, слабая синусовая аритмия.
Результаты лабораторного метода обследования
Трепанобиопсия (пункция) костного мозга
Атипичных клеток нет.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
T2bN0M0, IIa стадии по IRS, группе высокого риска, подгруппе G
Проведено 3 курса программной химиотерапии
Пациенту проведено 3 курса программной химиотерапии в соответствии со стадией заболевания и группой риска.
По данным контрольной компьютерной томографии органов малого таза - положительная динамика в виде отсутствия образований в области малого таза.
Через 15 дней
Через 15 дней после начала химиолучевой терапии у пациента в клиническом анализе крови отмечается снижение уровня гранулоцитов до 1,6*109/л, гемоглобина до 98 г/л.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: остеосцинтиграфии с технецием
- остеосцинтиграфии с технецием
Проведение сцинтиграфии костей скелета обязательно для всех пациентов с целью обнаружения метастазов в кости.
Клинические рекомендации. Саркомы мягких тканей у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: трепанобиопсии (пункции) костного мозга
- трепанобиопсии (пункции) костного мозга
Поражение костного мозга при саркоме мягких тканей является очаговым. В связи с этим пункция костного мозга из одной точки не является приемлемой. Требуется выполнение костномозговых пункций как минимум из 4 различных точек. Целесообразно в случае выполнения пункции костного мозга приготовить по 10 стекол из каждой точки. Таким образом, при выполнении пункции костного мозга из 4 точек общее число стекол составит 40.
Клинические рекомендации. Саркомы мягких тканей у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: T2bN0M0, IIa стадии по IRS, группе высокого риска, подгруппе G
- T2bN0M0, IIa стадии по IRS, группе высокого риска, подгруппе G
Клинические рекомендации. Саркомы мягких тканей у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: полный ответ, необходимости в проведении хирургического лечения или переводе пациента на вторую линию химиотерапии нет
- полный ответ, необходимости в проведении хирургического лечения или переводе пациента на вторую линию химиотерапии нет
Оценка ответа на терапию проводится на 9 неделе после завершения первых трех курсов терапии. При недостаточной объеме сокращения опухоли объеме сокращения (объем сокращения опухоли менее 33%) решается вопрос о проведении хирургического этапа лечения, включая возможную калечащую операцию или химиотерапии второй линии, как и при рабдомиосаркомоподобных саркомах мягких тканей (таблица 21).
Клинические рекомендации. Саркомы мягких тканей у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: присутствуют, так как всем пациентам с альвеолярной рабдомиосаркомой необходимо проведение лучевой терапии
- присутствуют, так как всем пациентам с альвеолярной рабдомиосаркомой необходимо проведение лучевой терапии
Пациенты с альвеолярной рабдомиосаркомой относятся только к подгруппам G и H, и, согласно рекомендациям, всегда получают лучевую терапию.
Клинические рекомендации. Саркомы мягких тканей у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 9-12 неделе полихимиотерапии (после 3-4 курса)
- 9-12 неделе полихимиотерапии (после 3-4 курса)
Лучевая терапия проводится с 9-12 недели терапии. Перенос терапии на более ранний срок возможен в исключительных случаях, например, при компрессии опухолью спинного мозга или поражении черепно-мозговых нервов параменингеально расположенной опухолью, в случае прогрессирования на фоне проведения химиотерапии.
Клинические рекомендации. Саркомы мягких тканей у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1-2 см с коррекцией на анатомические барьеры распространения опухоли
- 1-2 см с коррекцией на анатомические барьеры распространения опухоли
При расчете объема облучения граница безопасных краев составляет 1-2 см.
Клинические рекомендации. Саркомы мягких тканей у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 50,4
- 50,4
Пациенты из группы IRS I не получают облучения. Пациенты из группы IRS II или III получают лучевую терапию согласно рекомендациям по ЛТ. Доза составляет 50.4 Гр при обычном (конвенциональном) фракционировании.
Клинические рекомендации. Саркомы мягких тканей у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: исключение использования актиномицина D вне зависимости от зоны облучения; пауза в проведении химиотерапии в случае если в зону облучения попадает печень
- исключение использования актиномицина D вне зависимости от зоны облучения; пауза в проведении химиотерапии в случае если в зону облучения попадает печень
При одновременном проведении химиотерапии на фоне курса лучевой терапии следует избегать использования актиномицина D в виду того, он является радиомиметиком и может усиливать побочные эффекты лучевой терапии. Кроме того, химиотерапия откладывается при вовлечении в поле облучения печени из-за возможности развития веноокклюзионной болезни печени.
Клинические рекомендации. Саркомы мягких тканей у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: диарея
- диарея
Клинические рекомендации. Саркомы мягких тканей у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 раз в год
- 1 раз в год
После специального лечения по поводу СМТ рекомендуется диспансерное наблюдение у участкового педиатра и детского онколога по месту жительства и выполнение контрольных обследований в установленные сроки: сцинтиграфия костей скелета 1 раз в год (при эмбриональной RMS I-II стадии сцинтиграфия необязательна).
Клинические рекомендации. Саркомы мягких тканей у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1
- 1
Данные осложнения соответствуют гематологической токсичности 1 степени
Клинические рекомендации. Саркомы мягких тканей у детей. Национальное общество детских гематологов и онкологов.
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)