Детская кардиология - кейс 56 — задача № 56

Правильные ответы: магнитно-резонансная томография сердца; эхокардиография; электрокардиография; рентгенография органов грудной клетки

• магнитно-резонансная томография сердца

  Магнитно-резонансная томография дает возможность наиболее точно оценить морфологические изменения, оценить распространенность и выраженность гипертрофии миокарда. Особенно ценен метод для диагностики верхушечной формы заболевания и гипертрофии нижней части межжелудочковой перегородки и правого желудочка.
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
  
  (1)

• эхокардиография

  Эхокардиография (Эхо-КГ): является наиболее информативным методом диагностики кардиомиопатии.
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
  
  (1)

• электрокардиография

  Электрокардиография: вольтажные признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия, нарушения процесса реполяризации желудочков, изменения комплекса ST-T, изменения амплитуды зубца Т, патологические зубцы Q; нарушения ритма и проводимости (фибрилляция предсердий, желудочковые нарушения ритма, блокады ножек пучка Гиса); синдром предвозбуждения желудочков в виде укорочения интервала PQ или феномена Вольфа-Паркинсона-Уайта.
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
  
  (1)

• рентгенография органов грудной клетки

  Рентгенография органов грудной клетки: незначительное увеличение дуг левого желудочка и левого предсердия и закругление верхушки сердца, усиление сосудистого рисунка, связанное с перенаполнением венозного русла. При развитии систолической дисфункции – кардиомегалия.
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
  
  (1)

Правильный ответ: Гипертрофическая, обструктивная форма

• Гипертрофическая, обструктивная форма

  Заболевание миокарда, характеризующееся очаговой или диффузной гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочка, чаще асимметричной, с вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки, нормальным или уменьшенным объемом левого желудочка, сопровождающееся нормальной или увеличенной контрактильностью миокарда при значительном снижении диастолической функции.
  
  Обструктивная форма:
  
  градиент давления в покое равен или превышает 30 мм рт.ст. (2,7 м/с по данным допплер-ЭхоКГ).
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: эхокардиография

• эхокардиография

  Эхокардиография (Эхо-КГ): является наиболее информативным методом диагностики. По результатам Эхо-КГ ГКМП классифицируют по гемодинамическим параметрам (на основании систолического градиента давления в выходном отделе ЛЖ).
  
  Обструктивная форма: градиент давления в покое равен или превышает 30 мм рт. ст. (2,7 м/с по данным допплер-ЭхоКГ).
  
  Латентная форма: градиент давления менее 30 мм рт. ст. в покое; градиент давления равен или превышает 30 мм рт. ст. при проведении нагрузочной пробы.
  
  Необструктивная форма: градиент давления менее 30 мм рт. ст. в покое и при проведении нагрузочной пробы.Критерии УЗИ-диагностики необструктивной ГКМ Преимущественно равномерная (концентрическая) или асимметрическая гипертрофия миокарда. Увеличение массы сердца. Нет признаков обструкции и переднесистолического движения створок МК.Критерии УЗИ-диагностики обструктивной ГКМП*: *Постоянные критерии: Асимметричная гипертрофия - у взрослых ≥ 15 мм, 13-14 мм - пограничный размер. У детей ≥ 2-х стандартных отклонений (z score ≤ 2) принятых норм для данного пола, возраста, веса. Отношение толщины МЖП в диастоле к толщине задней стенки ЛЖ более 1,3. Наличие симметричной гипертрофии не исключает диагноз ГКМП. Обструкция выносящего отдела левого желудочка. Градиент более 30 мм рт.ст. в выходном тракте ЛЖ (скорость потока в выходном отделе ЛЖ 2,7 м/с) или при наличии внутрижелудочковой обструкции на уровне средних отделов ЛЖ более 20 мм рт. ст. Переднесистолическое движение передней створки митрального клапана и ее соприкосновение с межжелудочковой перегородкой в диастолу (SAM-феномен); систолическое дрожание створок аорты
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
  
  (1)

Правильный ответ: систолическая дисфункция миокарда

• систолическая дисфункция миокарда

  Критерии УЗИ-диагностики обструктивной ГКМП.
  
  Постоянные критерии
  
  * Асимметричная гипертрофия
  
  * У взрослых ≥ 15 мм, 13-14 мм - пограничный размер
  
  * У детей ≥ 2-х стандартных отклонений (z score ≤ 2) принятых норм для данного пола, возраста, веса
  
  * Отношение толщины МЖП в диастоле к толщине задней стенки ЛЖ более 1,3
  
  * Наличие симметричной гипертрофии не исключает диагноз ГКМП
  
  Обструкция выносящего отдела левого желудочка
  
  Градиент более 30 мм рт.ст. в выходном тракте ЛЖ (скорость потока в выходном отделе ЛЖ 2,7 м/с) или при наличии внутрижелудочковой обструкции на уровне средних отделов ЛЖ более 20 мм рт.ст.
  
  Переднесистолическое движение передней створки митрального клапанаи ее соприкосновение с межжелудочковой перегородкой в диастолу (SAM-феномен); систолическое дрожание створок аорты
  
  Непостоянные критерии
  
  * Аномалии папиллярных мышц (гипертрофия и топографические особенности)
  
  Увеличение размеров створок митрального клапана
  
  Изменение геометрии ЛЖ (форма ≪песочных≫ часов вследствие сужения выходного тракта)
  
  * Дилатация ЛП
  
  * Митральная регургитация
  
  * дилатация ЛЖ в терминальной стадии
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
  
  (1)

Правильный ответ: грубый систолический

• грубый систолический

  Грубый веретенообразный систолический шум, возникающий не в раннюю систолу, когда изгнание крови происходит без помех, а спустя некоторое время после I тона. Лучше всего шум слышен у левого края грудины и на верхушке, где из-за сопутствующей митральной недостаточности он становится дующим и пансистолическим. Интенсивность шума нарастает в положении сидя, стоя, на выдохе, при пробе Вальсальвы, то есть при усугублении препятствия изгнанию крови в результате уменьшения пред- и постнагрузки или увеличения сократимости. I тон на верхушке сердца в большинстве случаев нормальной звучности, а II тон на основании у ряда больных ослаблен, выявляется IV тон. Нередко определяется нарушение сердечного ритма.
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
  
  (1)

Правильный ответ: генетическое

• генетическое

  Генетическая (ДНК диагностика)
  
  «генотип положительный / положительный фенотип»
  
  «генотип положительный / отрицательный фенотип» -пациент может иметь генотип без формирования фенотипа, или может быть вовлечена лишь часть миокарда ЛЖ и пациенты имеют нормальную массу миокарда ЛЖ (субклиническая ГКМП). В данном случае диагноз правомочно выставлять при наличии дополнительных критериев: отягощенный семейный анамнез, изменения на ЭКГ, наличие тахиаритмий, наличия кардиосимптомов.
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
  
  (1)

Правильный ответ: 30

• 30

  Обструктивная форма: градиент давления в покое равен или превышает 30 мм рт.ст. (2,7 м/с по данным допплер-ЭхоКГ).
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
  
  (1)

Правильный ответ: β-блокаторов

• β-блокаторов

  Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-блокаторы
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
  
  (1)

Правильный ответ: 0,8–1

• 0,8–1

  Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: β-блокаторы (I) или блокаторы кальциевых каналов (I): Атенолол* (код АТХ: C03AB03) - дети по 0,8–1 мг/кг/сутки в два приёма, подростки: 25–50 мг/сутки в два приёма
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
  
  (1)

Правильный ответ: хирургическое лечение

• хирургическое лечение

  Хирургическое лечение ГКМП показано при: отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у симптомных больных с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более; выраженной латентной обструкции и наличии значительных клинических проявлений.
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
  
  (1)

Правильный ответ: остановка сердца вследствие желудочковой тахикардии в анамнезе

• остановка сердца вследствие желудочковой тахикардии в анамнезе

  Имплантация кардиовертера – дефибриллятора (II B) Показана больным после остановки сердца вследствие ЖТ, ЖТ резистентой к антиаритмической терапии.
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
  
  (1)

Правильный ответ: 3-6

• 3-6

  В настоящий момент определена следующая минимальная частота контрольных проверок СИЭУ: ЭКС/ИКД/СРТ:
  
  - в течение первых 72 часов после имплантации;
  
  - через 2–12 недель после имплантации;
  
  - каждые 3–12 месяцев для ЭКС/СРТ-П (возможно сиспользованием удалённого мониторинга);
  
  - каждые 3–6 месяцев для ИКД/СРТ-Д (возможно сиспользованием удалённого мониторинга);
  
  - ежегодно до истощения батареи;
  
  - каждые 1–3 месяца при приближении срока замены аппарата
  
  Клинические рекомендации по применению электрокардиостимуляторов, имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов, устройств для сердечной ресинхронизирующей терапии и имплантируемых кардиомониторов. ВНОА, 2017 стр. 159.