Детская онкология-гематология - кейс 131 — задача № 131
Пациент 7 лет пришел на консультацию радиотерапевта.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациент 7 лет пришел на консультацию радиотерапевта.
Жалобы
Активно не предъявляет.
Анамнез заболевания
Мальчик болен в течение полугода, когда появились жалобы на периодическую головную боль и рвоту в утренние часы. В дальнейшем жалобы на головную боль нивелировались, однако периодическая рвота сохранялась. Через месяц мама стала отмечать шаткость походки.
По месту жительства проведено МРТ головного мозга, по данным которого выявлено образование IV желудочка неправильной овальной формы, размерами 40х43х52 мм, с неровными четкими контурами, неоднородной структурой. Ребенок был госпитализирован в нейрохирургический центр, где 7 недель назад было выполнено оперативное вмешательство в объеме удаления новообразования 4-го желудочка. На 24 час после оперативного вмешательства выполнена МРТ головного мозга, по данным которой обнаружены послеоперационные изменения в проекции IV желудочка, данных за остаточную опухоль нет. Гистологическое заключение: Медуллобластома, классический тип. По данным цитогенетического исследования: при исследовании методом FISH амплификации генов CMYC и NMYC не обнаружено.
Анамнез жизни
Ребенок от 1-й беременности, протекавшей с отеками в 3 триместре, первых плановых оперативных родов (перелом копчика у матери, крупный плод). Вес при рождении 4090 гр, длина тела 56 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Ранее развитие по возрасту. На диспансерном учете не состоит. Перенес: ОРВИ. Травмы отрицает. Вакцинирован по календарю.
Объективный статус
Состояние тяжелое по основному заболеванию, на момент осмотра стабильное.
Кожа чистая, нормальной окраски, умеренно влажная. Послеоперационные рубцы без признаков воспаления. Язык чистый, влажный. Слизистые чистые, розовые, влажные.
Носовое дыхание свободное. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. Тоны сердца ясные, звучные, ритмичные. Живот не вздут, при пальпации безболезненный. Неврологический статус – наблюдается незначительная атаксия.
Результаты обследования
МРТ головного мозга с контрастным усилением
*Заключение*: послеоперационные изменения без достоверной визуализации остаточной опухоли. Внутренняя гидроцефалия с положительной динамикой. Признаков метастатического поражения оболочек и вещества головного мозга не выявлено.
МРТ спинного мозга с контрастным усилением
*Заключение:* признаков вторичного поражения спинного мозга, при настоящем исследовании убедительно не определяется.
Цитологическое исследование люмбального ликвора
Опухолевые клетки не найдены. Цитоз – 4,0 мм3, Белок – 0 г/л, Эритроциты – 0 мм3, Глюкоза – 2,8 ммоль/л. Цвет бесцветный.
ПЭТ/КТ головного мозга
РФП и доза: в 09 ч. 12 мин. внутривенно ввели в ЦВК 18F-ФДГ в дозе 295 МБк. Осложнений не было. Визуализация: выполнялась приблизительно через 1 час после введения радиофармпрепарата (РФП) на аппарате GE Discovery STE ПЭТ/КТ по стандартному протоколу исследования головного мозга. Артефактов не выявлено. КТ-исследование проведено в нативной фазе. Эффективная доза: 5,6 мЗв.
Протокол исследования: На полученных ПЭТ/КТ изображениях головного мозга очагов патологической метаболический активности не выявлено.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Медуллобластома, классический вариант, M0, R0 стадия
Результаты обследования
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: магнитно-резонансная томография (МРТ) спинного мозга с контрастным усилением; магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастным усилением; цитологическое исследование люмбального ликвора
- магнитно-резонансная томография (МРТ) спинного мозга с контрастным усилением
Инструментальная диагностика
-- Рекомендуется магнитно-резонансная томография (МРТ) без контрастирования и с контрастированием.
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 2a).
Комментарии: Стандартом инструментального обследования является МРТ без и с контрастным усилением в трех проекциях и в трех режимах (T1, T2 и Flair) с толщиной срезов 1 - 1,5 мм.
Рекомендовано МРТ спинного мозга без контрастирования и с контрастированием и цитологическое исследование СМЖ не более, чем за 14 дней до начала лечения
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1) - магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастным усилением
Инструментальная диагностика
-- Рекомендуется магнитно-резонансная томография (МРТ) без контрастирования и с контрастированием.
Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 2a).
Комментарии: Стандартом инструментального обследования является МРТ без и с контрастным усилением в трех проекциях и в трех режимах (T1, T2 и Flair) с толщиной срезов 1 - 1,5 мм.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1) - цитологическое исследование люмбального ликвора
Цитологическое исследование СМЖ проводится для оценки распространения опухолевого процесса и рекомендовано у всех пациентов после удаления опухоли и внутричерепной декомпрессии с 10 по 21 дни, включает подсчет клеток и выявление опухолевых.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Медуллобластома, классический вариант, M0, R0 стадия
- Медуллобластома, классический вариант, M0, R0 стадия
На основании гистологического заключения, оценив распространенность заболевания (отсутствие признаков остаточной опухоли и признаков метастатического поражения головного и спинного мозга по данным МРТ ЦНС, отсутствие опухолевых клеток в ликворе) установлен следующий диагноз.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: лучевой терапии
- лучевой терапии
Для всех пациентов с медуллобластомой старше 3 лет без метастазов показано проведение лучевой терапии.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: показана в сроки не более, чем за 14 дней до начала облучения
- показана в сроки не более, чем за 14 дней до начала облучения
Рекомендовано выполнить МРТ спинного мозга с контрастированием не более, чем за 14 дней до начала лучевой терапии.
Если лучевая терапия начинается спустя 14 и более дней после операции, то в течение 5-7 дней до начала облучения проводится повторное обследование – МРТ головного мозга без КУ/ с КУ
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» Российское общество детских онкологов. 2016г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Опухоли головного и спинного мозга у детей. 2016 г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: в течение 6 недель после оперативного вмешательства
- в течение 6 недель после оперативного вмешательства
Пациентам при лечении злокачественных опухолей (Grade III–IV) рекомендовано начинать ЛТ в сроки до 6 нед. после операции
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: не соблюдены; планировать проведение лучевой терапии
- не соблюдены; планировать проведение лучевой терапии
Пациентам при лечении злокачественных опухолей (Grade III–IV) рекомендовано начинать ЛТ в сроки до 6 нед. после операции
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: краниоспинальное облучение до СОД 23,4 Гр + буст на область задней черепной ямки (ЗЧЯ) до СОД 54 Гр
- краниоспинальное облучение до СОД 23,4 Гр + буст на область задней черепной ямки (ЗЧЯ) до СОД 54 Гр
Пациентам старше 3 лет рекомендуется:
* при стандартном риске применение КСО с РОД 1,6–2,0 Гр до СОД 23,4 Гр. На ложе опухоли подводится буст с РОД 1,8–2,0 Гр до СОД 54 Гр
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: макроскопический объем опухоли + отступ 1,5 см, ограниченный пределами задней черепной ямки
- макроскопический объем опухоли + отступ 1,5 см, ограниченный пределами задней черепной ямки
Лечение медуллобластом
У пациентов младше 3 лет рекомендовано облучение ложа опухоли. С 3 лет рекомендовано проведение КСО. В GTV включается остаточная опухоль и/или ложе опухоли (рекомендовано использование следующих режимов МРТ: Т1 c контрастным усилением, Т2/FLAIR). В CTV включают размер опухоли до операции {plus} размер послеоперационного полости {plus}1,5 см
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: показано; винкристином
- показано; винкристином
Комментарии: КСО в СОД 23,4 Гр, на ЗЧЯ до 54,0 Гр с параллельной химиотерапией (ХТ): винкристин 1,5 мг/м2 еженедельно.
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» Российское общество детских онкологов. 2016 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Опухоли головного и спинного мозга у детей. 2016 г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эзофагит
- эзофагит
Непосредственные побочные эффекты ЛТ представлены эпидермитом (различной степени выраженности), в некоторых случаях лучевым эпителиитом, эзофагитом при краниоспинальном облучении. Неврологические осложнения, как результат общей лучевой реакции, наиболее часто представлены токсичностью I - II степени и требуют назначения стероидов.
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» Российское общество детских онкологов. 2016 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Опухоли головного и спинного мозга у детей. 2016 г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гемограммы
- гемограммы
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» Российское общество детских онкологов. 2016 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Опухоли головного и спинного мозга у детей. 2016 г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: введении колониестимулирующего фактора (КСФ)
- введении колониестимулирующего фактора (КСФ)
Модификация лечения в виду гематологической токсичности:
-- лечение пациента не должно прерываться при анемии, лейкопении или тромбоцитопении, кроме жизнеугрожающих ситуаций;
-- Всегда должны использоваться облученные компоненты крови;
-- Трансфузии рекомендуются при падении уровня гемоглобина ниже 10 г/л;
-- Тромбоциты должны переливаться согласно клиническим показаниям при уровне <= 25x109;
-- В случае низкого абсолютного числа нейтрофилов (<= 0,5 x 109) вводить колониестимулирующие факторы (КСФ) предпочтительно в выходные;
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» Российское общество детских онкологов. 2016 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Опухоли головного и спинного мозга у детей. 2016 г.
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)