Детская онкология-гематология - кейс 132 — задача № 132

Правильные ответы: гистологическое заключение с указанием локальной стадии; проведение КТ органов грудной клетки и брюшной полости с КУ

• гистологическое заключение с указанием локальной стадии

  НБ классифицируется по гистологическому типу опухоли (см. раздел 1.5.1 Международная гистологическая классификация НБ), по стадиям в зависимости от радикальности оперативного вмешательства (см. раздел 1.5.2 Классификация послеоперационного стадирования), по группам риска согласно гистологическому варианту опухоли (см. раздел 1.5.3 Группы риска согласно гистологическому варианту опухоли). Классификации основаны на рекомендациях SIOP.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов. 2024 г.
  
  (1)

• проведение КТ органов грудной клетки и брюшной полости с КУ

  Диагностика нефробластомы и определение стадии включает лабораторные исследования и инструментальные.
  
  Среди них:
  
  Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с оральным и внутривенным контрастированием.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов. 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Нефробластома слева, диффузная анаплазия, локальная стадия 2, высокая группа риска

• Нефробластома слева, диффузная анаплазия, локальная стадия 2, высокая группа риска

  Учитывая гистологический вариант опухоли, объем оперативного лечения, пациенту установлен диагноз «Нефробластома слева, диффузная анаплазия, локальная стадия 2, высокая группа риска».
  
  *Клиническое стадирование*
  
  В настоящее время группы SIOP и NWTS используют единую систему стадирования нефробластомы, которая является определяющей для лечения:
  
  I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление
  
  II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление, в т.ч.:
  
  * прорастание капсулы почки, с распространением в околопочечную клетчатку и/или в ворота почки,
  
  * поражение регионарных лимфатических узлов (стадия II N{plus}),
  
  * поражение внепочечных сосудов,
  
  * поражение мочеточника
  
  III стадия - опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление, в т.ч.:
  
  * в случае инцизионной или аспирационной биопсии,
  
  * пред- или интраоперационный разрыв,
  
  * метастазы по брюшине,
  
  * поражение внутрибрюшных лимфоузлов, за исключением регионарных,
  
  * опухолевый выпот в брюшную полость,
  
  * нерадикальное удаление
  
  IV стадия – наличие отдаленных метастазов
  
  V стадия – двусторонняя нефробластома
  
  Гистологическая классификация опухолей почки по Smidt/Harms после
  
  a| Степень злокачественности a| Группа риска a| Гистологический вариант опухоли почки
  
  a| Низкая a| Низкий риск a| * Мезобластическая нефрома
  
  * Фетальная рабдомиоматозная нефробластома
  
  * Кистозная, частично дифференцированная нефробластома
  
  a| Средняя a| Стандартный риск a| * «классический» вариант без анаплазии
  
  * нефробластома с фокальной анаплазией
  
  a| Высокая a| Высокий риск a| * нефробластома с диффузной анаплазией
  
  * светлоклеточная саркома
  
  * рабдоидная опухоль почки
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов. 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: химиолучевой терапии

• химиолучевой терапии

  Показания к лучевой терапии
  
  ОВ относится к радиочувствительным опухолям. Показания к проведению ЛТ необходимо ограничивать из-за потенциальной опасности поздних осложнений.
  
  Показания к послеоперационному локальному облучению половины брюшной полости:
  
  * гистологическая средняя группа риска опухоли, III стадия (пораженные лимфатические узлы, опухоль не полностью резецирована, разрыв опухоли);
  
  * высокий риск стадия II (за исключением преобладающего бластемного подтипа);
  
  * высокий риск III стадия;
  
  * стадия IV.
  
  Рекомендации по лечению нефробластомы. Национальное общество детских гематологов и онкологов.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов. 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: всех химиопрепаратов на фоне лучевой терапии редуцируется до 2/3

• всех химиопрепаратов на фоне лучевой терапии редуцируется до 2/3

  Комментарии: у пациентов с ЗРО почки перед и после лучевой терапии: исключается дактиномицин за 2 недели до и 2 недели после ЛТ; исключается доксорубицин за 2 недели до и 4 недели после ЛТ. На фоне ЛТ дозировка циклофосфамида может быть редуцирована на 35% с последующим повышением дозы до 100% в зависимости от предыдущей переносимости.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов. 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: через 2-3 недели после оперативного лечения

• через 2-3 недели после оперативного лечения

  Локальное облучение одной половины или всей брюшной полости начинают в сроки до 2-3 недель после нефрэктомии.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов. 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 25,2

• 25,2

  Суммарная очаговая доза (СОД) облучения зависит от стадии и гистологического варианта опухоли. Доза за фракцию – разовая очаговая доза (РОД) определяется возрастом ребенка и объемом облучения (стандартно РОД –1,8 Гр). Стадия I-II, средний риск - СОД 14,4 Гр. При макроскопической остаточной опухоли после операции дополнительно подводят 10,8 Гр до общей СОД - 25,5 Гр. Стадия II и III, высокий риск: 25,2 Гр
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов. 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: не имеется показаний к проведению тотального облучения брюшной полости

• не имеется показаний к проведению тотального облучения брюшной полости

  ЛТ на всю брюшную полость проводится при внутрибрюшном диффузном опухолевом поражении и пред- или интраоперационном разрывах опухоли с выходом детрита.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов. 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: не имеется

• не имеется

  Облучение легких показано при наличии метастазов после предоперационной химиотерапии и/или после операции по поводу их удаления. Облучение легких при исчезновении метастазов после индукционной химиотерапии решается индивидуально.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов. 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: КТ/МРТ/УЗИ после химиотерапии перед операцией {plus} 2 см окружающих тканей {plus} должна включать все позвонки на уровне поражения

• КТ/МРТ/УЗИ после химиотерапии перед операцией {plus} 2 см окружающих тканей {plus} должна включать все позвонки на уровне поражения

  Лучевая терапия при односторонней нефробластоме.
  
  Клинический объем облучения определяется размерами опухоли после химиотерапии перед операцией по данным обследования (РКТ, МРТ) и с учетом данных гистологического исследования. К этим размерам добавляется {plus}2 см окружающей ткани. Медиальная граница включает всю соответствующих уровню поражения ширину позвонков.
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению детей, больных нефробластомой (опухоль Вилмса). Ассоциация онкологов России.
  
  http://www.oncology.ru/association/clinical-guidelines/2014/6d.pdf

Правильный ответ: 12

• 12

  В случае III стадии по местному распространению процесса, СОД на оставшуюся почку не должна превышать 12 Гр.
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению детей, больных нефробластомой (опухоль Вилмса). Ассоциация онкологов России.
  
  http://www.oncology.ru/association/clinical-guidelines/2014/6d.pdf

Правильный ответ: кишечника, единственной почки, печени

• кишечника, единственной почки, печени

  Клинические рекомендации по диагностике и лечению детей, больных нефробластомой (опухоль Вилмса). Ассоциация онкологов России.
  
  http://www.oncology.ru/association/clinical-guidelines/2014/6d.pdf

Правильный ответ: участкового педиатра и детского онколога

• участкового педиатра и детского онколога

  Пациент передается педиатру (если есть должность – гематологу/онкологу) по месту жительства после завершения этапа или всего протокола лечения. Педиатр (гематолог/онколог) по месту жительства руководствуется рекомендациями, данными специалистами учреждения, проводившего основные этапы лечения.
  
  Диспансерный учет педиатром, детским онкологом/ гематологом ведется до передачи пациента во взрослую сеть.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов. 2024 г.
  
  (1)