Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Неврология - кейс 90 — задача № 90

Неврология

Пациент С. 49 лет обратился к неврологу. Пришел на прием в сопровождении жены.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Пациент С. 49 лет обратился к неврологу. Пришел на прием в сопровождении жены.

Жалобы

На нарушение речи, глотания, изменение походки.

Анамнез заболевания

Считает себя больным около 3 лет, когда появились и стали нарастать изменения походки (стала «неровная, шаткая», с непроизвольными движениями конечностей). В течение последнего месяца стал иногда попёрхиваться при еде. Со слов жены, с началом болезни стал забывчивым, невнимательным, отмечается сниженный фон настроения. Накануне госпитализации случился эпизод агрессии, бесконтрольного поведения. В анамнезе у отца пациента с 45 лет наблюдались похожие симптомы.

Анамнез жизни

Рос и развивался нормально. Контактов с инфекционными больными и токсическими веществами не было. Аллергия на пыльцу берёзы.

Объективный статус

Состояние удовлетворительное. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. АД 130/80 мм рт.ст., пульс 72 удара в минуту, ритм сердца правильный. Живот мягкий, безболезненный. Тазовые функции контролирует.

Критика к своему состоянию снижена. При нейропсихологическом осмотре замедление когнитивных функций, снижение памяти, понимание и продукция речи сохранены, агнозии нет. По краткой шкале оценки психического статуса: 19 баллов из 30 баллов. Наблюдаются практически постоянные неритмичные, разноамплитудные непроизвольные движения в мимической мускулатуре (гримасы с высовыванием языка, поочередным нахмуриванием и/или приподниманием бровей), руках и ногах, из-за чего больной не может поддерживать определенную позу, спокойно сидеть на стуле, походка «танцующая». Парезов нет, тонус мышц низкий. Глубокие рефлексы оживлены.

Заключение из исходной задачи

Диагноз

Болезнь Гентингтона

Результаты обследования

Вопрос № 1

План обследования

Двигательные нарушения, имеющиеся у больного, представляют +__________+ синдром

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: гиперкинетический

  • гиперкинетический

    Двигательные нарушения, имеющиеся у больного, представляют синдром – гиперкинетический. Термин «гиперкинетические синдромы» отражает избыточные движения, которые могут возникать при поражении нервной системы. Основные гиперкинетические синдромы — тремор, хорея, баллизм, дистония, миоклонус, тики. Диагностика этих синдромов осуществляется исключительно клиническим путем.

    Клинические рекомендации МЗ РФ. Болезнь Гентингтона, 2017 г.

    (1)

    (2)

Вопрос № 2

План обследования

Гиперкинез в виде непроизвольных, беспорядочных, отрывистых, неритмичных движений в лице и конечностях носит название

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: хореи

Вопрос № 3

План обследования

Подобные гиперкинезы могут развиваться при поражении

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: полосатого тела

Вопрос № 4

Диагноз

С учётом данных анамнеза и клинической картины, предполагаемым диагнозом является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Болезнь Гентингтона

  • Болезнь Гентингтона

    Предполагаемый основной диагноз Болезнь Гентингтона (БГ).

    БГ начинается чаще всего в 35–42 года и характеризуется весьма типичным хореическим гиперкинезом, поведенческими нарушениями и деменцией.

    Экстрапирамидные синдромы. Хорея. /Неврология: национальное руководство.. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И., 2-е изд., 2018 г., с. 208-209.

    Клинические рекомендации МЗ РФ. Болезнь Гентингтона, 2017 г.

    (1)

Вопрос № 5

Диагноз

Методом диагностики, необходимым для верификации диагноза, является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: молекулярно-генетическое исследование

  • молекулярно-генетическое исследование

    Для подтверждения/опровержения диагноза БГ во всех случаях характерной клинической картины заболевания рекомендуется проведение генетического тестирования — прямой ДНК-диагностики методом фрагментного анализа.
    CAG-повторов 36 или выше: носительство мутации БГ.

    Клинические рекомендации МЗ РФ. Болезнь Гентингтона, 2017 г.

    (1)

Вопрос № 6

Лечение

При болезни Гентингтона применяется +_______________________+ терапия

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: симптоматическая

  • симптоматическая

    Этиопатогенетическое лечение БГ не разработано. Рекомендуется проводить пациентам с БГ медикаментозную терапию, направленную на симптоматическую коррекцию двигательных нарушений, аффективных и психотических расстройств

    Клинические рекомендации МЗ РФ. Болезнь Гентингтона, 2017 г.

    (1)

Вопрос № 7

Лечение

С целью купирования хореи пациентам можно рекомендовать

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: тетрабеназин

Вопрос № 8

Лечение

Противопоказанием для назначения тетрабеназина является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: депрессия

Вопрос № 9

Лечение

При наличии поведенческих нарушений пациенту показана консультация

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: психиатра

Вопрос № 10

Лечение

Агрессивное поведение и психозы при данном заболевании рекомендуется корректировать назначением

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: нейролептиков

Вопрос № 11

Лечение

Если для коррекции хореи использование тетрабеназина противопоказано рекомендуется применение +__________________________+ препаратов

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: нейролептических

Вопрос № 12

Лечение

Важнейшим побочным эффектом, ограничивающим применение нейролептиков у пациентов с болезнью Гентингтона, является развитие

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: дистонии, ригидности

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)