Детская онкология-гематология - кейс 147 — задача № 147
Девочка 15 лет с мамой обратилась к травматологу-ортопеду.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Девочка 15 лет с мамой обратилась к травматологу-ортопеду.
Жалобы
на
* припухлость,
* боли умеренной интенсивности с латеральной поверхности правого бедра, беспокоящие при ходьбе и сгибании ноги в колене.
Анамнез заболевания
В течение двух недель после травмы, полученной на тренировке по футболу (профессиональная футболистка), беспокоят боли с латеральной стороны правого бедра. На месте гематомы возникла припухлость правого бедра.
Анамнез жизни
* Хронические заболевания отрицает.
* Аллергических реакций не было.
* Семейный анамнез не отягощен.
Объективный статус
Состояние ребенка удовлетворительное. Рост 162 см, масса тела 52 кг. Кожные покровы физиологической окраски, умеренной влажности, чистые от инфекционной и аллергической сыпи. Тургор тканей сохранен. Периферических отеков нет. Подкожная жировая клетчатка умеренно развита, распределена равномерно. Носовое дыхание свободное. Грудная клетка эластичная, симметричная. Над всей поверхностью легких выслушивается везикулярное дыхание. Хрипы не выслушиваются. ЧДД 20 в 1 мин. Область сердца визуально без особенностей. Тоны сердца звучные, ритмичные, ЧСС 82 в 1 мин, АД 112/72 мм рт. ст. Живот симметричный, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Печень пальпируется по краю правой реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Очаговая и менингеальная симптоматика не выявлена. Физиологические отправления в норме. В области нижней трети правого бедра отмечается припухлость, болезненная при пальпации. Активные и пассивные движения в правом коленном суставе в полном объеме, болезненные. В остальных суставах свободные, безболезненные. Мочеиспускание свободное, моча светло-желтая, прозрачная. Стул регулярный, оформленный.
Результаты обследования
Рентгенография правой бедренной кости с захватом двух прилежащих суставов
В области нижней трети правой бедренной кости отмечается нарушение кортикального слоя на протяжении 45 мм и периостальная реакция в зоне вышеописанных изменений на протяжении до 50-55 мм.
Биохимический анализ крови
АЛТ – 25 Ед/л (<41Eд/л), +
АСТ – 18 Ел/л (<40Eд/л), +
Общий белок – 61 г/л (60-80 г/л), +
Альбумин – 42 г/л (32-45 г/л), +
Глюкоза 4,11 ммоль/л (3,33-5,55 ммоль/л), +
Калий – 3,9 ммоль/л (3,5-5,1 ммоль/л), +
Натрий – 136 ммоль/л (136-145 ммоль/л), +
ЛДГ –931 Ед/л (<332 Ед/л), +
Щелочная фосфатаза – 312 Ед/л (<300Ед/л).
Уровень NSE крови
NSE – 18 нг/мл (N до 16)
Результаты обследования
МРТ пораженной области с захватом двух прилежащих суставов с контрастным усилением
В дистальном метадиафизе правой бедренной кости определяется участок интрамедуллярного измененного неоднородного МР-сигнала с расслоением кортикального слоя, периостальной реакцией и экстраоссальным компонентом по медиальной полуокружности кости. Размеры экстраоссального компонента 65х67х98 мм, протяженность изменений по костно-мозговому каналу до 130 мм.
Результаты обследования
КТ органов грудной клетки
В паренхиме обоих легких очаговые и инфильтративные изменения не выявлены.
Сцинтиграфия костей скелета 99Тс
На момент исследования определяются очаг гиперфиксации РФП в проекции н/3 правой бедренной кости.
Пункция костного мозга
Атипичные клетки не выявлены.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Саркома Юинга дистального отдела правой бедренной кости, T2N0M0, IIB по AJCC
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: рентгенография правой бедренной кости с захватом двух прилежащих суставов; биохимический анализ крови
- рентгенография правой бедренной кости с захватом двух прилежащих суставов
Рекомендуется рентгенография пораженной области и близлежащего сустава в двух проекциях с линейкой. Позволяет провести первичную диагностику и спрогнозировать при необходимости органосохраняющий вид реконструкции.
Злокачественные опухоли костей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2018
(1)
Ассоциация онкологов России Восточно-европейская группа по изучению сарком Российское общество клинической онкологии «Злокачественные опухоли костей», 2018 г. 2.4 Инструментальная диагностика. - биохимический анализ крови
Рекомендуется неспецифическая лабораторная диагностика включает в себя общий анализ мочи, общий анализ крови, биохимический анализ крови (с определением содержания белка, билирубина, мочевины, креатинина, аспартатаминотрансфераза (АСT), аланинаминотрансфераза (AЛТ), лактатдегидрогеназа (ЛДГ), щелочная фосфотаза (ЩФ), Na {plus}, K {plus}, Са {plus}, Cl-), а также расширенную коагулограмму.
Злокачественные опухоли костей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2018
(1)
Ассоциация онкологов России Восточно-европейская группа по изучению сарком Российское общество клинической онкологии «Злокачественные опухоли костей», 2018 г. 2.3 Лабораторная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: МРТ пораженной области с захватом двух прилежащих суставов с контрастным усилением
- МРТ пораженной области с захватом двух прилежащих суставов с контрастным усилением
Позволяет оценить наличие мягкотканого компонента опухоли, поражение мышц, вовлечение сосудов и нервов в опухолевый̆ процесс, оценить распространенность по костномозговому каналу.
Злокачественные опухоли костей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2018
(1)
Ассоциация онкологов России Восточно-европейская группа по изучению сарком Российское общество клинической онкологии «Злокачественные опухоли костей», 2018 г. 2.4 Инструментальная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: инцизионной биопсии образования
- инцизионной биопсии образования
Рекомендуется первым этапом лечения больного с подозрением на саркому кости выполнять биопсию опухоли [2,6,17].
Злокачественные опухоли костей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2018
(1)
Ассоциация онкологов России Восточно-европейская группа по изучению сарком Российское общество клинической онкологии «Злокачественные опухоли костей», 2018 г. 2.4 Инструментальная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: сцинтиграфии костей скелета 99Тс; пункции костного мозга; КТ органов грудной клетки
- сцинтиграфии костей скелета 99Тс
Рекомендуется сцинтиграфия костей с 99Tc. Сцинтиграфия костей с 99Tc позволяет исключить множественное поражение скелета и оценить степень накопления радиофармпрепарата в очаге поражения.
Злокачественные опухоли костей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2018
(1)
Ассоциация онкологов России Восточно-европейская группа по изучению сарком Российское общество клинической онкологии «Злокачественные опухоли костей», 2018 г. 2.4 Инструментальная диагностика. - пункции костного мозга
Пункцию костного мозга не менее, чем из 2-х точек с последующим цитологическим исследованием (по 3 образца из каждой точки).
Злокачественные опухоли костей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2018
(1)
Ассоциация онкологов России Восточно-европейская группа по изучению сарком Российское общество клинической онкологии «Злокачественные опухоли костей», 2018 г. - КТ органов грудной клетки
Рекомендуется компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки с целью исключения патологии органов грудной клетки, в том числе метастазов.
Злокачественные опухоли костей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2018
(1)
Ассоциация онкологов России Восточно-европейская группа по изучению сарком Российское общество клинической онкологии «Злокачественные опухоли костей», 2018 г. 2.4 Инструментальная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Саркома Юинга дистального отдела правой бедренной кости, T2N0M0, IIB по AJCC
- Саркома Юинга дистального отдела правой бедренной кости, T2N0M0, IIB по AJCC
Для стадирования ОССЮ используется 6-ая версия TNM классификации (Международной классификации злокачественных опухолей). (Таблица 2)
Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Саркома Юинга у детей», 2016 г. 1.5 Классификация.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: стандартного риска
- стандартного риска
Группа стандартного риска: опухоль радикально удалима, отсутствие отдаленных метастазов.
Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Саркома Юинга у детей», 2016 г. 3. Лечение.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: предоперационная полихимиотерапия, оперативное вмешательство, послеоперационная полихимотерапия
- предоперационная полихимиотерапия, оперативное вмешательство, послеоперационная полихимотерапия
После биопсии опухоли и тщательного обследования проводится от 4 до 6 циклов индукционной химиотерапии в течение 12–24 недель, далее следует локальный метод лечения с последующим назначением от 6 до 10 циклов химиотерапии с 3-недельным интервалом. Продолжительность лечения составляет 12 месяцев.
Злокачественные опухоли костей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2018
(1)
Ассоциация онкологов России Восточно-европейская группа по изучению сарком Российское общество клинической онкологии «Злокачественные опухоли костей», 2018 г. 3.2.2 Консервативное лечение больных с саркомой Юинга.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: доксорубицин, винристин, ифосфамид
- доксорубицин, винристин, ифосфамид
Рекомендуется применение следующих схем индукционной/предоперационной ПХТ вне зависимости от стадии заболевания и группы риска: гиперVAC/IE в альтернирующем режиме (4-5 курсов).
Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Саркома Юинга у детей», 2016 г. 3.1 Химиотерапия.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ЭКГ, ЭХО-КГ
- ЭКГ, ЭХО-КГ
Периодический контроль сердечной функции при помощи ЭхоКГ особенно необходим при лечении препаратами антрациклина и его производными или моноклональными антителами. Клиническая оценка и ЭКГ перед лечением рекомендованы всем пациентам, получающим антрациклиновую терапию [III, A].
Клинические рекомендации по кардиоваскулярной токсичности индуцированной химиотерапией и таргетными препаратами, 2014
(1)
Бедрицкий С.А., Ларионова В.Б., Снеговой А.В. Клинические рекомендации по кардиоваскулярной токсичности индуцированной химиотерапией и таргетными препаратами, Москва, 2014 г. Мониторинг кардиотоксичности (ЭхоКГ, ЭКГ, Тропонин I, натрийуретический пептид В-типа), (согласно рекомендациям ESMO 2012)*
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: удаление объемного образования с последующим эндопротезированием сустава
- удаление объемного образования с последующим эндопротезированием сустава
В случае возможности выполнения радикальной операции рекомендуется выполнение эндопротезирования пораженных костей и суставов.
Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Саркома Юинга у детей», 2016 г. 3.2 Хирургическое лечение.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: уромитексана
- уромитексана
Уромитексан вводится в/в капельно в виде 24-часовой инфузии, начинать одновременно с инфузией циклофосфана, добавляя в каждый флакон инфузионной терапии (кристаллоидного раствора) параллельно с введением доксорубицина и 24 часа после окончания введения циклофосфамида.
Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Саркома Юинга у детей», 2016 г. 3.1 Химиотерапия.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: клинический анализ крови, биохимический анализ крови
- клинический анализ крови, биохимический анализ крови
Критерии начала химиотерапии:
* уровень лейкоцитов ≥ 2,5 × 109/л с абсолютным содержанием нейтрофилов ≥ 1,0 × 109/л;
* уровень тромбоцитов ≥ 100 × 109/л.
* Отсутствие тяжелых дисфункций внутренних органов, особенно сердца, почек или печени перед началом каждого блока.
Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Саркома Юинга у детей», 2016 г. 3.1 Химиотерапия.
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)