Детская онкология-гематология - кейс 18 — задача № 18
В приемное отделение детской больницы госпитализирован мальчик 13 лет.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В приемное отделение детской больницы госпитализирован мальчик 13 лет.
Жалобы
на
* нарастающую в течение двух недель одышку,
* быструю утомляемость,
* сухой навязчивый кашель.
Анамнез заболевания
В связи с вышеуказанными жалобами самостоятельно проводили ингаляции физиологическим раствором – без эффекта. Обратились амбулаторно к педиатру. Проведено обследование:
*Общий клинический анализ крови:*
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| лейкоциты | 7,89 | х109/л | 6.06-9.85 |
| гемоглобин | 129 | г/л | 115-145 |
| тромбоциты | 438 | х109/л | 204-350 |
| абсолютное количество нейтрофилов | 5,23 | х109/л | 2.27-5.66 |
*Биохимический анализ крови:*
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| Аланинаминотрансфераза | 8 | Ед/л | [0-29] |
| Альбумин | 42.6 | г/л | [38-54] |
| Альфа-амилаза, общая | 40 | Ед/л | [28-100] |
| Панкреатическая амилаза | 18.2 | Ед/л | [0-31] |
| Аспартатаминотрансфераза | 19 | Ед/л | [0-48] |
| Общий белок | 68 | г/л | [60-80] |
| Билирубин общий | 7.5 | мкмоль/л | [0-17] |
| Билирубин прямой | 3 | мкмоль/л | [0-3.4] |
| Гамма-глутамилтрансфераза | 14 | Ед/л | [0-26] |
| Глюкоза | 4.41 | ммоль/л | [3.33-5.55] |
| Калий | 4.8 | ммоль/л | [3.5-5.1] |
| Кальций ионизированный | 1.17 | ммоль/л | [1.15-1.27] |
| Креатинин | 40.8 | мкмоль/л | [0-42] |
| Лактатдегидрогеназа | 574 | Ед/л | [0-314] |
| Мочевина | 3.8 | ммоль/л | [2.5-6] |
| Натрий | 140 | ммоль/л | [136-145] |
| С-реактивный белок | 1,9 | мг/л | [0-5] |
*Рентгенография органов грудной клетки:* значительное расширение сердечной тени, очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено.
Анамнез жизни
* Ребенок от 1 беременности, протекавшей без особенностей, 1 самостоятельных родов в срок. Рост 50 см, вес 3200 г. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Профилактические прививки по календарю.
* Перенесенные заболевания: ОРВИ.
Объективный статус
Состояние при поступлении средней тяжести, стабильное. Температура тела 36,6°С. Кожные покровы умеренно бледные, чистые от сыпи. Слизистые оболочки бледно-розовые, чистые. Шейные лимфатические узлы с двух сторон единичные до 1 см. Визуально грудная клетка симметрична. В легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, слева умеренно ослаблено в нижних отделах, хрипы не выслушиваются. ЧДД 28 в минуту, SO2 без кислорода 93-96%. Тоны сердца ритмичные, громкие, ЧСС 105 в минуту. АД 120/76 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный при пальпации во всех отделах. Печень, селезенка не увеличены. Стул ежедневный, оформленный. Диурез адекватный, периферических отеков нет.
Результаты обследования
Эхокардиография
Эхо-метрические показатели в норме. Фракция выброса 72%.
Результаты обследования
Дополнительная информация
Гистологическое заключение: Клетки опухоли располагаются диффузно с формированием солидных полей и тяжей. Клетки имеют небольшой ободок цитоплазмы, крупное полигональное базофильное ядро. Среди элементов опухоли большое количество митотических структур. При иммуногистохимическом исследовании клетки опухоли имеют фенотип Т-лимфобластов с экспрессией CD3/CD4/CD8/CD1a/CD7/CD5, выявлена коэкспрессия CD10, BCL6 и фокальная экспрессия TdT и LMO2, часть опухолевых элементов позитивны BCL2. Уровень позитивных клеток экспрессирующих Ki 67 достигает 100%. Отсутствует экспрессия Pax5, CD20, CD79a, CD30,CD23, MUM1.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: мультиспиральную компьютерную томографию органов грудной клетки с контрастом
- мультиспиральную компьютерную томографию органов грудной клетки с контрастом
Рекомендована компьютерная рентгеновская томография грудной клетки всем больным неходжкинскими лимфомами как основной обязательный метод визуализации для оценки состояния органов грудной клетки. Исследование дает объективную информацию о локализации и топографических характеристиках опухоли; позволяет оценить инициальные размеры опухоли (объем, наибольшая величина), их изменения в процессе терапии.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.4. Инструментальная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: лимфопролиферативное заболевание
- лимфопролиферативное заболевание
Данные клинико-рентгенологической картины наиболее соответствуют новообразованию. Учитывая возраст, локализацию и рентгенологическую картину заболевания, наиболее вероятно лимфопролиферативное заболевание.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 1.1 Определение.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: костномозговые пункции из 4 точек; люмбальную пункцию с цитологическим исследованием ликвора; мультиспиральную компьютерную томографию органов брюшной полости и малого таза с контрастом
- костномозговые пункции из 4 точек
Для неходжкинских лимфом характерно поражение костного мозга, наличие / отсутствие опухолевых клеток в костном мозге влияет на выбор терапии и прогноз заболевания.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика. - люмбальную пункцию с цитологическим исследованием ликвора
Отсутствие/наличие поражение центральной нервной системы влияет на выбор терапии и прогноз заболевания.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика. - мультиспиральную компьютерную томографию органов брюшной полости и малого таза с контрастом
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастом рекомендуется всем больным неходжкинскими лимфомами как основной обязательный метод визуализации для оценки состояния органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза; для определения стадии заболевания, объема терапии и прогноза.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.4. Инструментальная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: биопсию образования
- биопсию образования
Гистологическое исследование ткани образования предоставит достоверную информацию по происхождению данного образования, степени зрелости клеток образования и позволит исключить или подтвердить злокачественную природу образования.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: т-лимфобластная лимфома
- т-лимфобластная лимфома
При Т-лимфобластной лимфоме (Т-ЛБЛ) определяются бластные клетки среднего размера с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением. Возможна значительная вариация размеров и морфологии Т-лимфобластов. В опухолевых клетках при Т-ЛБЛ позитивна терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза (TdT), в большинстве случаев лимфобласты экспрессируют CD7 и цитоплазматический CD3 (cCD3), но только последний рассматривается в качестве строго обязательного маркера. Специфичной для Т-ЛБЛ также является экспрессия CD99, CD34 и CD1a.
SwerdlowSH,CampoE,HarrisNL,et al.,_WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues_,2008 Lyon, France IARC Press
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: третья
- третья
К третьей стадии относятся опухолевые образования по обе стороны диафрагмы, внутригрудная, параспинальная и эпидуральная локализации опухоли, обширная нерезектабельная внутрибрюшная опухоль.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.5. Иная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ОЛЛ-ориентированные риск-адаптированные длительные непрерывные программы полихимиотерапии
- ОЛЛ-ориентированные риск-адаптированные длительные непрерывные программы полихимиотерапии
Для лечения лимфобластных лимфом используются ОЛЛ-ориентированные программы химиотерапии, интенсивность которых определяется стадией, группой риска. После интенсивной химиотерапии проводится длительная поддерживающая химиотерапия 6-меркаптопурином и невысокими дозами метотрексата.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ).
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: аспарагиназа
- аспарагиназа
Аспарагиназа обладает прокоагулянтными свойствами, вызывает гипофибриногенемию, гипокоагуляцию, склонность к геморрагиям.
Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Острый лимфобластный лейкоз у детей», 2016 г. 2.5 Иная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: полная ремиссия
- полная ремиссия
К критериям полной ремиссии относятся отсутствие доказательства наличия остаточного образования; <5% бластов при восстановлении показателей нормального кроветворения в костном мозге остается, протокола отсутствие лимфобластов в ликворе.
Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Острый лимфобластный лейкоз у детей», 2016 г. 3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ).
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: TdT, CD1a, сCD3, CD7, CD34 и CD99
- TdT, CD1a, сCD3, CD7, CD34 и CD99
В опухолевых клетках при Т-ЛБЛ позитивна терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза (TdT), в большинстве случаев лимфобласты экспрессируют CD7 и цитоплазматический CD3 (cCD3), но только последний рассматривается в качестве строго обязательного маркера. Специфичной для Т-ЛБЛ также является экспрессия CD99, CD34 и CD1a.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению неходжкинских лимфом у детей, 2015
(1)
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению неходжкинских лимфом у детей, Москва, 2015 г. 4.4 Характеристика алгоритмов и особенностей применения медицинских услуг при данной модели пациента.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 25-30
- 25-30
Частота встречаемости лимфобластной лимфомы среди неходжкинских лимфом у детей и подростков до 18 лет составляет 25-30%.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ).
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: первая
- первая
К первой стадии лимфобластной лимфомы относится поражение одиночного лимфоузла или экстранодальная опухоль без локального распространения; исключаются медиастинальная, абдоминальная, эпидуральная локализации.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.5. Иная диагностика.
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)