Детская онкология-гематология - кейс 19 — задача № 19
Девушка 15 лет госпитализирована в отделение онкогематологии.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Девушка 15 лет госпитализирована в отделение онкогематологии.
Жалобы
На увеличение лимфатических узлов, одышку, слабость.
Анамнез заболевания
Пациентка считает себя больной в течение полугода, когда появилась повышенная утомляемость, частые головокружения, потливость по ночам.
Наблюдалась в поликлинике по месту жительства, где в общем анализе крови было выявлено снижение гемоглобина до 93 г/л. Получала терапию препаратом сульфата железа 2 месяца, отмечалось повышение гемоглобина до 98 г/л. Препарат железа был заменен на гидроксид полимальтозат (III). Полторы недели назад у пациентки появились кашель, ортопноэ. Была консультирована гематологом в поликлинике. В связи с обнаружением увеличенных подмышечных с двух сторон и подключичных слева лимфоузлов была направлена в отделение гематологии с подозрением на лимфопролиферативное заболевание.
Анамнез жизни
Ребенок от 3-й беременности, 2-х родов. Течение беременности: токсикоз в 1 триместре. Роды через естественные пути в срок. Вес при рождении 3600 г. Рост 51 см. Естественное вскармливание до 12 мес. Росла и развивалась по возрасту. Профилактические прививки проводились в соответствии с Национальным календарем. Перенесенные заболевания: ОРЗ, ангина, ветряная оспа.
Объективный статус
Состояние тяжелое. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Пальпируются подчелюстные лимфоузлы слева до 3х2,5 см, подмышечные лимфоузлы до 2х3 см с 2-х сторон. Лимфоузлы плотные, смещаемые, безболезненные. Лимфатические узлы других групп не увеличены. Дыхание в легких везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. Сердечные тоны звучные, ритмичные. Гемодинамика стабильная. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул оформленный, регулярный. Очаговой неврологической и менингеальной симптоматики при осмотре не выявлено.
Результаты обследования
Общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке
Лейкоциты 8х109/л, эритроциты 4,1х1012/л, гемоглобин 99 г/л, тромбоциты 318х109/л. Лейкоцитарная формула: сегментоядерные нейтрофилы 58 %, базофилы 1 %, лимфоциты 34 %, моноциты 7 % СОЭ 15 мм/час
Биохимический анализ крови
Альбумин 42 г/л, общий белок 70 г/л, общий билирубин 4,4 мкмоль/л, прямой билирубин 1,4 мкмоль/л, креатинин 49,6 мкмоль/л, мочевина 2,9 ммоль/л, глюкоза 4,4 ммоль/л, калий 3,9 ммоль/л, натрий 143 ммоль/л, АЛТ 20 Ед/л (N 0-44), АСТ 21 Ед/л (N 0-50), ЛДГ 239 Ед/л (N 110-295)
Рентгенография грудной клетки
Очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Легочный рисунок не изменен. Корни легких структурны. Средостение не смещено, расширено. Диафрагма расположена обычно, контур ее четкий, ровный. Видимые синусы свободны
УЗИ органов брюшной полости и почек
*Заключение:* патологии не выявлено.
МРТ ЦНС с контрастным усилением
Патологии головного и спинного мозга не обнаружено
Фиброгастродуоденоскопия
Слизистая оболочка пищевода, желудка, 12-персткой кишки без патологии.
Результаты обследования
Биопсия конгломерата подчелюстных лимфатических узлов слева
Лимфатический узел с резко расширенной паракортикальной зоной, заполненной смешанноклеточным инфильтратом, состоящим из лимфоцитов, плазматических клеток, гистиоцитов, эозинофильных лейкоцитов и крупных патологических одно-, дву- и многоядерных клеток типа Ходжкина и Рид-Штернберга.
При иммуногистохимическом исследовании выявлена экспрессия CD30, CD15, GLUT1, pax5(dim) и MUM1 на крупных клетках. Негативные реакции с анти-CD20, CD79a, CD3, bob1, Oct2, PD1, bcl6
Мультиспиральная компьютерная томография шеи, грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза с двойным контрастированием
Конгломераты увеличенных лимфатических узлов в подчелюстной области слева 31х27х21 мм, в подмышечных областях справа и слева до 35х30х29 мм и 30х29х19, активно накапливающие контраст. Конгломерат в средостении V=673 мл. Патологии органов грудной клетки, брюшной полости и таза не выявлено.
ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ ФДГ всего тела
Определяются очаги патологического накопления:
* в подчелюстных лимфоузлах слева с максимльным SUV до 10,89
* в подмышечных лимфоузлах с двух сторон с максимальным SUV 12,01
* в опухоли в средостении с максимальным SUV 12.81
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Лимфома Ходжкина, смешанно-клеточный вариант, II B стадии с поражением подчелюстных лимфоузлов слева, подмышечных лимфоузлов с двух сторон, средостения
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке; биохимический анализ крови; рентгенография грудной клетки; УЗИ органов брюшной полости и почек
- общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить обследование с целью его исключения.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 441
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014
(1) - биохимический анализ крови
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить обследование с целью его исключения.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 441
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014
(1) - рентгенография грудной клетки
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить обследование с целью его исключения.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 441
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014
(1) - УЗИ органов брюшной полости и почек
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить обследование с целью его исключения.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 441
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ ФДГ всего тела; биопсия конгломерата подчелюстных лимфатических узлов слева; мультиспиральная компьютерная томография шеи, грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза с двойным контрастированием
- ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ ФДГ всего тела
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить исследование с целью уточнения степени поражения, ПЭТ/КТ позволяет неинвазивно выявить пораженные группы лимфоузлов и экстрамедулярные очаги.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 441
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014
(1) - биопсия конгломерата подчелюстных лимфатических узлов слева
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить гистологическое исследование образования.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014
(1) - мультиспиральная компьютерная томография шеи, грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза с двойным контрастированием
Всем пациентам с увеличением лимфатических узлов и подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить лучевую визуализацию для определения объема распространения заболевания.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 567
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Лимфома Ходжкина, смешанно-клеточный вариант, II B стадии с поражением подчелюстных лимфоузлов слева, подмышечных лимфоузлов с двух сторон, средостения
- Лимфома Ходжкина, смешанно-клеточный вариант, II B стадии с поражением подчелюстных лимфоузлов слева, подмышечных лимфоузлов с двух сторон, средостения
При формировании диагноза необходимо указывать тип опухоли, распространенность и биологическую активность процесса, а для лимфомы Ходжкина в диагноз также выносятся локализация поражения.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 572
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.2.1. Критерии признаки определяющие модель пациента
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Общие принципы диагностики.
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: комбинированной химио-лучевая терапии (2 цикла OEPA и 2 цикла COPDAC, лучевая терапия в дозе 20 Гр на первично пораженные области)
- комбинированной химио-лучевая терапии (2 цикла OEPA и 2 цикла COPDAC, лучевая терапия в дозе 20 Гр на первично пораженные области)
Протокол лечения выбирается в зависимости от стадии и активности заболевания, принимая во внимание возраст пациента.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 572
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.1.5. Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 12
- 12
Рецидивы лимфомы Ходжкина классифицируются по времени возникновения. Ранний рецидив – рецидив, развившийся в течение 1 года после завершения терапии, поздний – через 1 год после завершения терапия.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.2.3. Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: низкомолекулярный гепарин, удалить ЦВК через 3-5 дней и продолжить терапию низкомолекулярным гепарином до 3-х месяцев
- низкомолекулярный гепарин, удалить ЦВК через 3-5 дней и продолжить терапию низкомолекулярным гепарином до 3-х месяцев
У детей с онкогематологическими заболевания очень часто развиваются катер-ассоциированные тромбозы, что может быть риском развития жизнеугрожающих осложнений, поэтому при нарушении проходимости ЦВК всем пациентам проводиться инструментальное обследование (УЗИ, КТ/МРТ с контрастом) и при подтверждении наличия тромба в катетере необходимо проводить антикоагулянтную терапию и удалить данный катетер.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике, профилактике и лечению тромбозов у детей и подростков, 2015 г. раздел 4.1.4.3 Катетер-ассоциированный тромбоз
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: CD30
- CD30
при классической лимфоме Ходжкина основную массу опухоли составляют лимфоциты (Т-лимфоциты), которые экспрессиют маркер CD30.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Таблица 1 Приложений
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Лимфома Ходжкина. Таблица 1.
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: не показана
- не показана
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 572
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.1.5. Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Раздел 5.2.5. Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: IIIВ
- IIIВ
У пациента есть поражение двух областей (лимфоузлы с двух сторон), поражение селезенки и есть признаки биологической активности, поэтому расценивается как IIIВ стадия.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 572
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 5.1.3 Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
Раздел Лимфома Ходжкина. Стадирование, прогностические группы
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: диффузную В-клеточную крупноклеточную лимфому
- диффузную В-клеточную крупноклеточную лимфому
Нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием в отличии от классической лимфомы Ходжкина представлена В-лимфоцитами, поэтому может трансформироваться в диффузную В-клеточную крупноклеточную лимфому.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 572
Росcийские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний. Под руководством профессора И.В. Поддубной, профессора В.Г. Савченко, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: винкристин
- винкристин
поражение нервных волокон периферических нервов наиболее часто развивается при лечении острых лейкозов и лимфом, при использовании винкаалкалоидов.
Политова Е.А., Заводенко Н.Н., Румянцев А.Г. Нервно-мышечные расстройства при терапии острый лейкозов и лимфом (обзор литературы). Онкогематология, 2013; №4: 24-31
https://oncohematology.abvpress.ru/ongm/article/download/15/30
Справочник лекарственных средств РЛС. 2020; Раздел Винкристин, побочные действия
https://www.rlsnet.ru/tn_index_id_788.htm
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: лимфоцитарное истощение
- лимфоцитарное истощение
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 568
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Раздел 4 Общие положения
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз) у детей
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)