Пульмонология - кейс 75 — задача № 75

Правильные ответы: неоднократно перенесенные в детстве пневмонии затяжного течения; длительные эпизоды повышения температуры тела; ежедневный кашель, в период простудных заболеваний - с отделением слизисто-гнойной мокроты до 100 и более мл/сут

• неоднократно перенесенные в детстве пневмонии затяжного течения

  В анамнезе рекомендуется обратить внимание на наличие тяжелого заболевания нижних дыхательных путей (пневмония, туберкулез, коклюш и т.п.). Воспаление стенки бронха может быть следствием инфекции дыхательных путей. Бронхоэктазы, как результат деструкции бронхиальной стенки вследствие воспаления, обусловлены повреждением эпителия бронхов бактериальными токсинами, a затем медиаторами воспаления, которые высвобождаются из нейтрофилов, что ведет к нарушению физиологических защитных механизмов, главным образом восходящего тока слизи. В результате в бронхах создаются благоприятные условия для роста бактерий, и возникает порочный круг: воспаление - повреждение эпителия - нарушение восходящего тока слизи - инфицирование – воспаление.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  (1)

• длительные эпизоды повышения температуры тела

  Яркие симптомы заболевания с накоплением гноя, повышением t⁰ тела, в некоторых случаях, при отсутствии адекватного лечения, может произойти быстрое ухудшение состояния пациента: воспалительный процесс выходит за рамки расширенного бронха, развивается пневмония. Усиление респираторных жалоб, явлений интоксикации указывает на активную фазу заболевания.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  (1)

• ежедневный кашель, в период простудных заболеваний - с отделением слизисто-гнойной мокроты до 100 и более мл/сут

  Бронхоэктазы нарушают нормальный отток слизи из дыхательных путей, что приводит к застою мокроты и воспалению. Хронический кашель (продуктивный или без мокроты) на протяжении более чем 8 недель является одним из диагностических признаков бронхоэктатической болезни
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  (1)

Правильные ответы: изменения ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек»; деформированная грудная клетка; притупленно-коробочный звук при перкуссии легких

• изменения ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек»

  деформации концевых фаланг пальцев по типу «барабанных пальцев» и/или ногтей по типу «часовых стекол» являются частыми симптомами при бронхоэктатической болезни. Данное физикальное явление указывает на распространенное поражение легочной ткани, указывающее на косвенные признаки хронической гипоксии.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  (1)

• деформированная грудная клетка

  При физикальном обследовании могут наблюдаться различные деформации грудной клетки
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  (1)

• притупленно-коробочный звук при перкуссии легких

  Перкуторно над легочными полями может выслушиваться коробочный оттенок звука и/или участки притупления, при аскультации – ослабление дыхания, сухие и разнокалиберные (преимущественно среднепузырчатые) влажные хрипы локальные или распространенные, в зависимости от объема поражения
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  (1)

Правильный ответ: компьютерная томография органов грудной клетки

• компьютерная томография органов грудной клетки

  В настоящее время компьютерная томография является основным методом диагностики БЭ, этот метод способен выявить все структурные изменения лёгочной паренхимы, перестройку сосудисто-бронхиальной архитектоники, оценить состояние лёгочной ткани вокруг измененных бронхов.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  (1)

Правильный ответ: потовый тест

• потовый тест

  всем пациентам с БЭ следует проводить потовый тест для исключения муковисцидоза, а также его повторное исследование в сомнительных случаях. Исследование обязательно при наличии локализации БЭ преимущественно в верхних долях, при синдроме мальабсорбции, эпизодов жирного стула, персистенции S. aureus и/или P. aeruginosa.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  (1)
  
  Классический метод определения электролитного состава пота (хлора или натрия) методом пилокарпинового электрофореза по Гибсону и Куку (1959г.) является «золотым стандартом диагностики» МВ, проводится троекратно. Пограничные значения хлора - 40-59 ммоль/л, патология - 60 ммоль/л и выше (при навеске пота не менее 100 мг)
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2020 г.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: микробиологическое исследование респираторных образцов

• микробиологическое исследование респираторных образцов

  Исследование требуется для идентификации патогенна (патогенов) и определения чувствительности выделенной микрофлоры
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Бронхоэктатическая болезнь: бронхоэктазы нижней доли левого лёгкого и язычковых сегментов верхней доли левого лёгкого, S1,2,6 правого лёгкого. Хронический диффузный бронхит. Фаза обострения. Дыхательная недостаточность 1 ст

• Бронхоэктатическая болезнь: бронхоэктазы нижней доли левого лёгкого и язычковых сегментов верхней доли левого лёгкого, S1,2,6 правого лёгкого. Хронический диффузный бронхит. Фаза обострения. Дыхательная недостаточность 1 ст

  Бронхоэктатическая болезнь - приобретённое хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, характеризующееся гнойно-воспалительным процессом в расширенных деформированных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  (1)
  
  У больной с длительным анамнезом воспалительного процесса в органах дыхания, протекающего с гиперпродукцией мокроты, по данным КТ выявляются бронхоэктазы нижней доли левого лёгкого и язычковых сегментов верхней доли левого лёгкого, S1,2,6 правого лёгкого, диффузный бронхит, что позволяет установить диагноз и уточнить преимущественную локализацию патологического процесса. +
  В течении бронхоэктатической болезни различают две фазы: +
  Фаза обострения – активный воспалительный процесс с накоплением гноя. В этот период симптомы заболевания наиболее яркие. В некоторых случаях, при отсутствии адекватного лечения, может произойти быстрое ухудшение состояния пациента: воспалительный процесс выходит за рамки расширенного бронха, развивается пневмония. Частота обострений может быть различной – от нескольких эпизодов в год до нескольких в течение одного месяца.
  
  (2)
  
  У больной признаки обострения заболевания: лихорадка, усиление кашля с обильной гнойной мокротой, признаки ДН. +
  Дыхательная недостаточность I степени установлена на основании тахипноэ до 22 в мин и исследовании SpO2 в покое – 94%
  
  (3)

Правильный ответ: цефтазидима с тобрамицином внутривенно

• цефтазидима с тобрамицином внутривенно

  В периоды инфекционных обострений показаны антибиотики на 1-2 нед. Учитывая хроническое течение заболевания и повторяющие обострения, антибактериальная терапия должна быть контролируемой и обоснованной. Антибактериальное лечение осуществляют в соответствии с чувствительностью микрофлоры к препаратам. C учетом выделенной из мокроты Pseudomonas aeruginosa 10^6 КОЕ, антибактериальная терапия аналогична таковой при муковисцидозе.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  (1)
  
  При наличии клинически значимых респираторных симптомов, признаков обострения бронхолёгочного процесса, у некомплаентных пациентов рекомендован двухнедельный курс внутривенной комбинированной (два препарата) антисинегнойной терапии с целью эрадикации возбудителя. Предпочтение отдаётся комбинации цефтазидима с аминогликозидами (тобрамицин или амикацин)
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2020 г.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: муколитиков

• муколитиков

  Рекомендовано применение муколитических препаратов c целью улучшения отхождения мокроты.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  (1)

Правильный ответ: не показано

• не показано

  Хирургическое лечение проводят крайне редко, у больных с локальными бронхоэктазами, упорной рецидивирующей пневмонией одной и той же локализации, частыми кровотечениями, инфицированием или длительным сегментарным коллапсом легкого, обычно только в тех случаях, когда исчерпаны возможности консервативной терапии. Решение об операции зависит от ряда факторов: частоты и тяжести кровохарканья, локализации кровотечения (из зоны БЭ), наличия локальных или диффузных БЭ. Их рецидивы возникают у 20% больных после операции.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  (1)

Правильный ответ: хронического легочного сердца

• хронического легочного сердца

  У пациентов с бронхоэктазами, особенно при распространенном поражении, возможно развитие легочной гипертензии и формирование легочного сердца.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  (1)

Правильный ответ: трансторакальной эхокардиографии

• трансторакальной эхокардиографии

  Рекомендуется регулярное периодическое Эхокардиографическое исследование (Эхо-КГ) с допплеровским анализом (измерение градиента давления на легочной артерии) у пациентов с бронхоэктазами, так как при этой патологии, особенно при распространенном поражении, возможно развитие легочной гипертензии и формирование легочного сердца.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  (1)

Правильный ответ: правильного расположения внутренних органов, отсутствия хронического синусита

• правильного расположения внутренних органов, отсутствия хронического синусита

  первичная цилиарная дискинезия – характерные клинические проявления (триада Картагенера: хронический бронхит, хронический синусит, обратное расположение внутренних органов)
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Бронхоэктазы у детей. 2018 г.
  
  (1)