Пульмонология - кейс 208 — задача № 208
В отделение пульмонологии госпитализирован пациент 15 лет.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В отделение пульмонологии госпитализирован пациент 15 лет.
Жалобы
Кашель с трудноотделяемой вязкой мокротой гнойного характера, одышка при незначительной физической нагрузке, общая слабость, повышение температуры до 37,2, постоянная заложенность носа.
Анамнез заболевания
С раннего детского возраста неоднократно переносил пневмонию, частые бронхиты. Последние 3 – 4 года беспокоит кашель с вязкой зеленоватой мокротой чаще в утренние часы, общая слабость, одышка при нагрузках. Отмечает частое (по несколько дней в месяц) повышение температуры до 37,5 – 37,8°C с познабливанием. Последнее ухудшениесамочувствия после переохлаждения, около 10 дней назад, когда повысилась температура до 38°C, усилился кашель с мокротой, одышка. Принимал жаропонижающие, отхаркивающие без эффекта. Направлен на госпитализацию участковым врачом.
Анамнез жизни
* Ранее проживал с родителями на Дальнем Востоке (отец военнослужащий), откуда переехал год назад. Медицинская документация утрачена (выписки из стационара, где ранее лечился, амбулаторная карта).
* Страдает хроническим риносинуситом, хроническим гастритом, панкреатитом.
* Учится в школе.
* Алкоголь не употребляет. Не курит.
* Аллергоанамнез без особенностей.
* Наследственность (со слов родителей) по легочной патологии не отягощена.
Объективный статус
Состояние относительно удовлетворительное. Вес 61 кг, рост 163 см. Температура 37,0оС. Кожные покровы сухие, бледные. При осмотре пальцы в виде «барабанных палочек», ногти - «часовых стекол». Периферические лимфоузлы не пальпируются.Межреберные промежутки расширены. При перкуссии над легкими звук с коробочным оттенком, при пальпации - голосовое дрожание равномерно ослаблено. Дыхание везикулярное, выслушиваются сухие и влажные разнокалиберные хрипы по всем легочным полям. ЧДД 19 в мин. SpO2 93%. Тоны сердца ясные, ритм правильный, акцент 2 тона над легочной артерией. ЧСС 88 в мин., АД 110/70 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень – по краю реберной дуги, размеры по Курлову 10х8х7 см. Стул – неустойчивый (эпизоды диареи).
Результаты лабораторных методов обследования
Копрологическое исследование и определение активности панкреатической эластазы-1 в кале
В копрограмме нейтральный жир в повышенном количестве;
Активность панкреатической эластазы-1 150 мкг/г (норма 200 и более мкг/г кала)
Бактериологическое исследование мокроты
Из индуцированной мокроты выделены S. аureus, Pseudomonasaeruginosa
Определение общего IgЕ в сыворотке крови
80 МЕ/мл (норма – не более 100 МЕ/мл)
Определение прокальцитонина в сыворотке крови
0,03 нг/мл (норма менее 0,05 нг/мл)
Результаты инструментальных методов обследования
Компьютерная томография легких
Распространенные бронхоэктазы: расширенные бронхи видны до плащевых отделов включительно, в периферических бронхах просвет заполнен содержимым.
Компьютерная томография околоносовых пазух
Заключение: признаки пансинусита (двустороннего верхнечелюстного синусита, фронтита)
Спирометрия
ЖЕЛ – 63,7% должного, ОФВ1 – 49%, ОФВ1/ЖЕЛ – 66,0%, ПОВ – 53,3% , МОС 25 – 51,8% , МСВ 50 – 31,4%, МСВ 75 – 27,9%, МВЛ – 48,8%.
*Заключение:* Нарушение ФВД по смешанному типу: умеренное снижение ЖЕЛ, значительное снижение проходимости мелких бронхов
Результаты
Потовая проба
Уровень хлоридов 78 ммоль/л (пограничные значения 40-59 ммоль/л)
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Муковисцидоз, легочно-кишечная форма, среднетяжёлое течение, обострение. Распространенные двусторонние бронхоэктазы. ДН 2 ст. Хронический пансинусит. Хроническая панкреатическая недостаточность
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: копрологическое исследование и определение активности панкреатической эластазы-1 в кале; определение общего IgЕ в сыворотке крови; бактериологическое исследование мокроты
- копрологическое исследование и определение активности панкреатической эластазы-1 в кале
Рекомендуется проведение лабораторных тестов для определения степени панкреатической недостаточности всем пациентам с подозрением на муковисцидоз и пациентам с муковисцидозом (определение активности панкреатической эластазы-1 в кале), степени коррекции панкреатической недостаточности – копрологическое исследование с определением нейтрального жира в кале
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1) - определение общего IgЕ в сыворотке крови
Рекомендуется проведение лабораторных исследований на аллергический бронхолегочный аспергиллез: уровень общего иммуноглобулина Е (IgE), специфические IgE и IgGк Aspergillus fumigatus, возможно проведение кожного тестирования с антигеном Aspergillus fumigatus.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1) - бактериологическое исследование мокроты
Рекомендуется микробиологическое исследование мокроты (индуцированной мокроты, трахеального аспирата) для идентификации патогена (патогенов) и определения чувствительности выделенной микрофлоры
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: компьютерную томографию околоносовых пазух; спирометрию; компьютерную томографию легких
- компьютерную томографию околоносовых пазух
Рекомендуется проведение компьютерной томографии ОНП (конусно-лучевая или мультиспиральная) или МРТ ОНП при первичной оценке патологического процесса в околоносовых пазухах. Рентгенография ОНП не является информативным методом диагностики ХРС при МВ.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1) - спирометрию
Рекомендовано у всех пациентов с МВ исследовать функцию внешнего дыхания. Наиболее часто у пациентов с МВ выявляются обструктивные и рестриктивные нарушения вентиляции (в зависимости от объема и характера поражения бронхиального дерева).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1) - компьютерную томографию легких
Рекомендуется проведение компьютерной томографии (КТ) органов грудной полости. В настоящее время компьютерная томография является основным методом диагностики изменений в легких при МВ.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: потовую пробу
- потовую пробу
Потовая проба является «золотым стандартом» диагностики муковисцидоза, проводится как минимум дважды.
Диагноз МВ подтверждается при наличии одного или более характерных фенотипических проявлений МВ в сочетании с доказательствами наличия мутации гена МВТР, такими как: выявление клинически значимых мутаций гена МВТР при генотипировании или увеличение уровня хлоридов в секретепотовых желез больного. Для диагностики муковисцидоза рекомендуется количественное определение уровня хлоридов в поте. Классический метод определения электролитного состава пота (хлора или натрия) методом пилокарпинового электрофореза по Гибсону и Куку (1959г.) является «золотым стандартом диагностики», проводится троекратно. Пограничные значения хлора 40-59 ммоль/л, патология 60 ммоль/л и выше (при навеске пота не менее 100 мг)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Муковисцидоз, легочно-кишечная форма, среднетяжёлое течение, обострение. Распространенные двусторонние бронхоэктазы. ДН 2 ст. Хронический пансинусит. Хроническая панкреатическая недостаточность
- Муковисцидоз, легочно-кишечная форма, среднетяжёлое течение, обострение. Распространенные двусторонние бронхоэктазы. ДН 2 ст. Хронический пансинусит. Хроническая панкреатическая недостаточность
Диагностические критерии, утвержденные Европейскими стандартами 2014 года: Положительная потовая проба и/или две мутации МВТР, вызывающие МВ и характерные клинические проявления, такие как диффузные бронхоэктазы, высев из мокроты значимой для МВ патогенной микрофлоры (особенно синегнойной палочки), экзокринная панкреатическая недостаточность, синдром потери солей, обструктивная азооспермия.
У пациента имеются характерные клинические проявления: двусторонние бронхоэктазы, высев из мокроты значимой для МВ патогенной микрофлоры (синегнойной палочки), экзокринная панкреатическая недостаточность, положительная потовая проба.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: врожденными аномалиями бронхиального дерева
- врожденными аномалиями бронхиального дерева
Наиболее частые нозологические формы для дифференциального диагноза при МВ: врожденные аномалии бронхиального дерева (КТ, трахеобронхоскопия).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эхокардиографию с допплеровским анализом
- эхокардиографию с допплеровским анализом
Рекомендовано регулярное периодическое эхокардиографическое исследование (Эхо-КГ) с допплеровским анализом (измерение градиента давления на легочной артерии) у пациентов с МВ, так как при этой патологии, особенно при распространенном поражении, возможно развитие легочной гипертензии и формирование легочного сердца
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: дренирование бронхиального дерева и лечебная физкультура
- дренирование бронхиального дерева и лечебная физкультура
Обязательные составляющие лечения: методики дренирования бронхиального дерева и лечебная физкультура; диетотерапия;муколитическая терапия; антибактериальная терапия; заместительная терапия недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы; витаминотерапия.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 7% гипертонического раствора натрия хлорида с гиалуроновой кислотой
- 7% гипертонического раствора натрия хлорида с гиалуроновой кислотой
Дорназа альфа - разрывает водородные связи молекул ДНК, которые являются основной составляющей гнойной мокроты.
7% гипертонический раствор натрия хлорида с гиалуроновой кислотой улучшает клиренс дыхательных путей.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: амикацин в/в + цефтазидим в/в + ингаляции тобрамицина
- амикацин в/в + цефтазидим в/в + ингаляции тобрамицина
Рекомендуется одновременное назначение 2–3 противомикробных препаратов из разных групп, что предотвращает развитие устойчивости P. aeruginosa и способствует достижению максимального клинического эффекта.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: сальбутамол ингаляционно
- сальбутамол ингаляционно
Рекомендуется при возникновении затрудненного дыхания и одышки назначить сальбутамол в режиме «по требованию». Рекомендуется перед проведением кинезитерапии назначить сальбутамол.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: панкреатических ферментов
- панкреатических ферментов
Заместительную терапию панкреатическими ферментами (Панкреатин**), (в виде минимикросфер, с рН-чувствительным покрытием без применения метакриловой кислоты с или без желатиновой капсулы) рекомендовано назначать всем пациентам, включая новорождённых с МВ, имеющим клинические проявления кишечного синдрома или низкую концентрацию панкреатической эластазы-1 в кале (<200 мкг/г) при отсутствии противопоказаний.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: не существует
- не существует
Способов первичной профилактики МВ – не существует.В качестве мер вторичной профилактики этого заболевания выступают:
1) дородовая диагностика и 2) неонатальная диагностика МВ.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)