Пульмонология - кейс 209 — задача № 209
Пациент 18 лет, проживающий в районном центре, госпитализирован в отделение пульмонологии.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациент 18 лет, проживающий в районном центре, госпитализирован в отделение пульмонологии.
Жалобы
Кашель с трудноотделяемой вязкой мокротой гнойного характера, одышка при незначительной физической нагрузке, общая слабость, повышение температуры до 37,2, постоянная заложенность носа.
Анамнез заболевания
В раннем детском возрасте дважды перенес пневмонию. В последующие годы многократно лечился по месту жительства по поводу бронхита. В течение 3 лет отмечает практически постоянный кашель с трудноотделяемой зеленоватой мокротой, общую слабость, периодический подъем температуры до 37,5 – 37,7, одышку при нагрузках. Последнее ухудшениесамочувствия связывает с переохлаждением, около двух недель назад, когда на фоне повышения температуры до 38 усилился кашель с мокротой, отметил появление кровохарканья (примесь крови в мокроте) в течение трех дней. Лечился самостоятельно (парацетамол, мукалтин, азитромицин) без эффекта. К врачу обратился только вчера, был направлен на консультацию к областному пульмонологу, госпитализирован,
Анамнез жизни
* Год назад лечился в ЦРБ по поводу панкреатита, при обследовании выявлен рефлюкс-гастрит, дуоденит.Страдает хроническим риносинуситом.
* Учится в кулинарном техникуме.
* Алкоголь не употребляет. Не курит.
* Аллергоанамнез без особенностей.
* Проживает с бабушкой в селе. Родители погибли в автокатастрофе. Младший брат умер в возрасте 2 лет от пневмонии.
Объективный статус
Состояние относительно удовлетворительное. Вес 60 кг, рост 162 см. Температура 37,2°С. Кожные покровы сухие, несколько бледные. Пальцы в виде «барабанных палочек», ногти по типу «часовых стекол». Периферические лимфоузлы не пальпируются. Отмечается деформация грудной клетки по типу кифоза в грудном отделе. Межреберные промежутки расширены. Над легочной поверхностью перкуторный звук с коробочным оттенком, голосовое дрожание равномерно ослаблено. Дыхание везикулярное, равномерно ослабленное, масса сухих и влажных разнокалиберных хрипов по всем легочным полям. ЧДД 20 в мин. Тоны сердца ясные, звучные,ритм правильный, акцент 2 тона над легочной артерией. ЧСС 90 в мин., АД 110/70 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень – по краю реберной дуги, размеры по Курлову 10х8х7 см. Стул – частые эпизоды диареи, чередующиеся с запорами.
SpO2 94%
Результаты лабораторных методов обследования
Развернутый общий анализ крови
| *Наименование(ед.изм.)* | *Нормы* | *08.08.19* |
| Гемоглобин, г/л | 130,0 - 160,0 | 110 |
| Гематокрит, % | 35,0 - 47,0 | 38 |
| Лейкоциты, 10х9/л | 4,00 - 9,00 | 10,5 |
| Эритроциты, 10х12/л | 4,00 - 5,70 | 4,1 |
| Тромбоциты, 10х9/л | 150,0 - 320,0 | 240,0 |
| Эозинофилы,% | 1- 5 | 1 |
| Нейтрофилыпалочкоядерные, % | 1 - 6 | 8 |
| Нейтрофилы сегментоядерные% | 47 - 72 | 75 |
| Лимфоциты, % | 19 - 37 | 16 |
| Моноциты, % | 2 - 10 | 0 |
| Базофилы,% | 0 - 1 | 0 |
| СОЭ , мм/ч | 2 - 15 | 38 |
Копрологическое исследование и определение активности панкреатической эластазы-1 в кале
В копрограмме: нейтральный жир в повышенном количестве;
Активность панкреатической эластазы-1 150 мкг/г (норма 200 и более мкг/г кала)
Бактериологическое исследование мокроты
Выделена Pseudomonas aeruginosa106кое/мл
Определение лактатдегидрогеназы в сыворотке крови
150 Ед/л (норма 130 – 230 Ед/л)
Результаты инструментальных методов обследования
Обзорная рентгенография органов грудной полости в 2-х проекциях
Распространенная ячеистая деформация, тяжистость и усиление легочного рисунка за счет интерстициальных изменений, перибронхиальной инфильтрации. Корни легких расширены.
Компьютерная томография околоносовых пазух
Заключение: признаки пансинусита (двустороннего верхнечелюстного синусита, фронтита)
УЗИ органов брюшной полости, поджелудочной железы
В области проекции желчного пузыря определяется гиперэхогенный тяж – склерозирование? Диффузные изменения в печени. Поджелудочная железа увеличена в размерах, повышена эхогенностьпаренхимы,ее неоднородностью (чередование изо. и гиперэхогенных участков).На фоне гиперэхогенной неоднородной паренхимы по переднему контуру поджелудочной железы определяются анэхогенные участки с беспорядочным расположением, размером от 4 до 11 мм (кисты)
Результаты обследования
Компьютерная томография легких
В легких с обеих сторон просветы бронхов расширены, деформированы, стенки их утолщены. Видны множественные цилиндрические, мешотчатые и веретенообразные бронхоэктазы, отдельные из которых заполнены секретом. Отмечается неравномерное утолщение междольковых перегородок, перибронхиального и периваскулярногоинтерстиция.
Результаты
Потовая проба
78 ммоль/л (пограничные значения 40 – 59 ммоль/л)
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Муковисцидоз, легочно-кишечная форма, среднетяжёлое течение, обострение. Распространённые бронхоэктазы обоих лёгких. ДН 2 ст. Хронический гнойный пансинусит. Кисты поджелудочной железы. Хроническая панкреатическая недостаточность. Дуоденит. Дуоденогастральный рефлюкс
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: копрологическое исследование и определение активности панкреатической эластазы-1 в кале; развернутый общий анализ крови; бактериологическое исследование мокроты
- копрологическое исследование и определение активности панкреатической эластазы-1 в кале
Рекомендуется проведение лабораторных тестов для определения степени панкреатической недостаточности всем пациентам с подозрением на муковисцидоз и пациентам с муковисцидозом (определение активности панкреатической эластазы-1 в кале), степени коррекции панкреатической недостаточности – копрологическое исследование с определением нейтрального жира в кале
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1) - развернутый общий анализ крови
Всем больным рекомендуется развернутый общий анализ крови
Приказ Министерства здравоохранения РФ от 28 декабря 2012г. N1605н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при кистозном фиброзе (муковисцидозе)"
Приказ Министерства здравоохранения РФ от 28 декабря 2012г. N1605н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при кистозном фиброзе (муковисцидозе)"
(1)
Рекомендовано проведение всем пациентам с МВ общего (клинического) анализа крови развернутого с целью ориентировочной оценки воспалительного процесса, контроля влияния на показатели крови проводимой терапии и в комплексной оценке нутритивного статуса
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1) - бактериологическое исследование мокроты
Рекомендуется микробиологическое исследование мокроты (индуцированной мокроты, трахеального аспирата) для идентификации патогена (патогенов) и определения чувствительности выделенной микрофлоры
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: компьютерная томография околоносовых пазух; обзорная рентгенография органов грудной полости в 2-х проекциях; УЗИ органов брюшной полости, поджелудочной железы
- компьютерная томография околоносовых пазух
Рекомендуется проведение компьютерной томографии ОНП (конусно-лучевая или мультиспиральная) или МРТ ОНП при первичной оценке патологического процесса в околоносовых пазухах. Рентгенография ОНП не является информативным методом диагностики ХРС при МВ.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1) - обзорная рентгенография органов грудной полости в 2-х проекциях
Рентгенография органов грудной клетки может выявить такие признаки как деформация и усиление легочного рисунка, пневмофиброз, перибронхиальную инфильтрацию, ателектазы, бронхоэктазы, буллы, однако данный метод все же недостаточно информативен при муковисцидозе
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1) - УЗИ органов брюшной полости, поджелудочной железы
Рекомендовано проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости и печени, особое внимание обращать на наличие кист в поджелудочной железе
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: компьютерной томографии легких
- компьютерной томографии легких
В настоящее время компьютерная томографияявляется основным методом диагностики изменений в легких при МВ.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: потовую пробу
- потовую пробу
Потовая проба является «золотым стандартом» диагностики муковисцидоза, проводится как минимум дважды.
Для диагностики муковисцидоза рекомендуется количественное определение уровня хлоридов в поте.Классический метод определения электролитного состава пота (хлора или натрия) методом пилокарпинового электрофореза по Гибсону и Куку (1959г.) является «золотым стандартом диагностики», проводится троекратно. Пограничные значения хлора 40-59 ммоль/л, патология 60 ммоль/л и выше (при навеске пота не менее 100 мг)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Муковисцидоз, легочно-кишечная форма, среднетяжёлое течение, обострение. Распространённые бронхоэктазы обоих лёгких. ДН 2 ст. Хронический гнойный пансинусит. Кисты поджелудочной железы. Хроническая панкреатическая недостаточность. Дуоденит. Дуоденогастральный рефлюкс
- Муковисцидоз, легочно-кишечная форма, среднетяжёлое течение, обострение. Распространённые бронхоэктазы обоих лёгких. ДН 2 ст. Хронический гнойный пансинусит. Кисты поджелудочной железы. Хроническая панкреатическая недостаточность. Дуоденит. Дуоденогастральный рефлюкс
В пользу муковисцидоза свидетельствует длительное течение с детского возраста легочного процесса, выявление бронхоэктазов, гнойный характер процесса с выделением синегнойной палочки из мокроты, положительный потовый тест, наличие кист в поджелудочной железе, недостаточность ее экзокринной функции. Наследственный фактор не установлен (родители погибли), однако, известно, что в детском возрасте от пневмонии умер младший брат.
«Диагностические критерии, утвержденные Европейскими стандартами 2014 года: положительная потовая проба,характерные клинические проявления, такие как диффузные бронхоэктазы, высев из мокроты значимой для МВ патогенной микрофлоры (особенно синегнойной палочки), экзокринная панкреатическая недостаточность, синдром потери солей» и др.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: туберкулезной инфекцией
- туберкулезной инфекцией
Наиболее частые нозологические формы для дифференциального диагноза при МВ: туберкулезная инфекция (консультация фтизиатра, проба Манту, при необходимости – диаскин тест, квантифероновый тест)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: амикацин в/в + ципрофлоксацин внутрь + ингаляцию тобрамицина
- амикацин в/в + ципрофлоксацин внутрь + ингаляцию тобрамицина
Рекомендуется одновременное назначение 2–3 противомикробных препаратов из разных групп, что предотвращает развитие устойчивостиP.aeruginosaи способствует достижению максимального клинического эффекта.
Кистозный фиброз (муковисцидоз) у детей. Клинические рекомендации. 2016 г.Раздел 3. Лечение.
Клинические рекомендации МЗ РФ Кистозный фиброз (муковисцидоз) у детей. 2016 г.
(1)
Наиболее часто применяют комбинации аминогликозидов с цефалоспоринами 3–4 поколения (табл. 13). Целесообразно периодически менять комбинации антибиотиков, эффективных в отношении синегнойной палочки.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: бронходилататор короткого действия (беродуал) через небулайзер
- бронходилататор короткого действия (беродуал) через небулайзер
Рекомендуется при возникновении затрудненного дыхания и одышки назначитьлибо быстро действующие бета2-агонисты (сальбутамол, фенотерол), либо быстро действующие антихолинергические препараты (ипратропий).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ингаляций дорназа альфа
- ингаляций дорназа альфа
Дорназа альфа - разрывает водородные связи молекул ДНК, которые являются основной составляющей гнойной мокроты.
7% гипертонический раствор натрия хлорида с гиалуроновой кислотой улучшает клиренс дыхательных путей.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: панкреатических ферментов
- панкреатических ферментов
Заместительную терапию панкреатическими ферментами (Панкреатин**), (в виде минимикросфер, с рН-чувствительным покрытием без применения метакриловой кислоты с или без желатиновой капсулы) рекомендовано назначать всем пациентам, включая новорождённых с МВ, имеющим клинические проявления кишечного синдрома или низкую концентрацию панкреатической эластазы-1 в кале (<200 мкг/г) при отсутствии противопоказаний.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: региональный центр муковисцидоза
- региональный центр муковисцидоза
Ведение пациентов с МВ предпочтительно проводить в специализированных центрах (кабинетах или отделениях муковисцидоза).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: каждый месяц
- каждый месяц
Впервые диагностированные дети или пациенты с тяжелыми формами заболевания должны наблюдаться чаще (ежемесячно)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)