Пульмонология - кейс 210 — задача № 210

Правильный ответ: МСКТ органов грудной клетки

• МСКТ органов грудной клетки

  Компьютерная томография в настоящее время является наиболее точным и специфичным методом диагностики внутригрудного и внелёгочного саркоидоза.
  
  Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества).
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество
  
  (1)

Правильный ответ: чрезбронхиальную биопсию лёгких

• чрезбронхиальную биопсию лёгких

  Чрезбронхиальная биопсия лёгких является рекомендуемой биопсий при саркоидозе. +
  Классическая чрезбронхиальная игловая биопсия внутригрудных лимфатических узлов - КЧИБ ВГЛУ (синоним трансбронхиальная игловая аспирация ВГЛУ, международная аббревиатура TBNA). Проводится во время бронхоскопии специальными иглами, место пункции через стенку бронха и глубина проникновения выбирается заранее по данным компьютерной томографии. Проводится только при значительном увеличении ВГЛУ определенных групп.
  
  (Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества).
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество
  
  (1)

Правильный ответ: внутрикожную пробу Манту и Диаскинтест

• внутрикожную пробу Манту и Диаскинтест

  Туберкулиновая проба входит в перечень обязательных первичных исследований как в международных, так и в отечественных рекомендациях. Проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л при активном саркоидозе отрицательна по меньшей мере у 80-85% пациентов, не получавших системные глюкокортикостероиды (ГКС). Результат пробы с аллергеном туберкулёзным рекомбинантным (Диаскинтест, белок CPF10-ESAT6) при саркоидозе в большинстве случаев результат бывает отрицательным
  
  Клинические рекомендации «Саркоидоз», 2019.Раздел «Лабораторная диагностика»
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: Саркоидоз легких, III стадия, впервые выявленный, хроническое течение

• Саркоидоз легких, III стадия, впервые выявленный, хроническое течение

  В настоящее время саркоидоз органов дыхания на основании результатов рентгенологического исследования грудной клетки разделяют на пять стадий (от 0 до IV).
  
  СТАДИЯ 0 Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки. 5%
  
  СТАДИЯ I Увеличение внутригрудных лимфатических узлов; паренхима лёгких не изменена. 50%
  
  СТАДИЯ II Увеличение внутригрудных лимфатических узлов; патологические изменения паренхимы лёгких. 30%
  
  СТАДИЯ III Патология лёгочной паренхимы без увеличения внутригрудных лимфатических узлов. 15%
  
  СТАДИЯ IV Выраженный фиброз лёгких как ведущий рентгенологический синдром. 20%
  
  (Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества).
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество
  
  (1)

Правильные ответы: исследование уровня С-реактивного белка крови; исследование уровня кальция в крови и моче; исследование уровня ангиотензинпревращающего фермента крови

• исследование уровня С-реактивного белка крови

  С-реактивный белок — белок острой фазы воспаления, чувствительный индикатор повреждения тканей при воспалении, некрозе, травме, однако мало репрезентативен как индикатор активности эпителиоидноклеточного гранулематоза. В норме менее 5 мг/л. Его повышение характерно для синдрома Лёфгрена и других вариантов острого течения саркоидоза любой локализации.
  
  (Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества).
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество
  
  (1)

• исследование уровня кальция в крови и моче

  Уровень кальция в крови и моче. Нормальные величины содержания кальция в сыворотке крови следующие: общий 2,0—2,5 ммоль/л, ионизированный 1,05—1,30 ммоль/л; в моче — 2,5 – 7,5 ммоль/сут; в спинномозговой жидкости — 1,05 – 1,35 ммоль/л; в слюне — 1,15 – 2,75 ммоль/л. Гиперкальциемия при саркоидозе рассматривается, как проявление активного саркоидоза, вызванное гиперпродукцией активной формы витамина D (1,25- дигидроксивитамина D3 или 1,25(OH)2D3) макрофагами в месте гранулёматозной реакции. Гиперкальцийурия встречается гораздо чаще. Гиперкальциемия и гиперкальцийурия при установленном саркоидозе являются поводом для начала иммуносупрессивного лечения. В это связи следует быть осторожными с пищевыми добавками и витаминными комплексами, содержащими повышенные дозы витамина D.
  
  (Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества).
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество
  
  (1)

• исследование уровня ангиотензинпревращающего фермента крови

  Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ). При гранулёматозных заболеваниях локальная стимуляция макрофагов ведёт к аномальной секреции ими АПФ. Перед взятием крови рекомендуется голодание в течение 12 часов и ограничение объема потребляемой жидкости. Прием стероидных гормонов следует прервать за 2 дня до проведения исследования.
  
  Библиотека аккредитации: Клинические рекомендации. Саркоидоз
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество
  
  (1)

Правильный ответ: условиях специализированного стационара

• условиях специализированного стационара

  Для гистологической верификации диагноза больному необходимо
  выполнить инвазивное исследование – чрезбронхиальная биопсия легких, что осуществляется в условии стационара
  
  (Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества).
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество
  
  (1)

Правильный ответ: активное наблюдение с рентген-контролем изменений в легких каждые 2-3 месяца

• активное наблюдение с рентген-контролем изменений в легких каждые 2-3 месяца

  Поскольку частота ремиссий высока, лечение не показано бессимптомным больным с саркоидозом II и III стадии при лёгких нарушениях функции лёгких и стабильном состоянии
  
  (Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества).
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество
  
  (1)

Правильный ответ: 0,5

• 0,5

  Системные глюкокортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, требующих лечения. +
  Лечение преднизолоном (или эквивалентной дозой другого ГКС) назначают в начальной дозе 0,5 мг/кг/сутки на 4 недели, затем дозу снижают до поддерживающей для контроля над симптомами и прогрессированием болезни в течение 6-24 месяцев
  
  (Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества).
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество
  
  (1)

Правильный ответ: молодой возраст

• молодой возраст

  К благоприятным прогностическим факторам при саркоидозе относят: молодой возраст
  
  (Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества).
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество
  
  (1)

Правильный ответ: абсолютная лимфопения

• абсолютная лимфопения

  К неблагоприятным прогностическим факторам при саркоидозе относят: +
  Лабораторные признаки: лимфопения (абсолютная лимфопения)
  
  (Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества).
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество
  
  (1)

Правильный ответ: при наличии бронхиальной гиперреактивности

• при наличии бронхиальной гиперреактивности

  Ингаляционные ГКС не имеют значения ни в начальной, ни в поддерживающей терапии [B]. Их можно применять в отдельных подгруппах пациентов с выраженным кашлем и бронхиальной гиперреактивностью.
  
  (Согласно федеральным согласительным клиническим рекомендациям по диагностике и лечению саркоидоза Российского Респираторного Общества).
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество
  
  (1)

Правильный ответ: оценить размеры и состояние селезёнки

• оценить размеры и состояние селезёнки

  Поражение селезёнки при саркоидозе (от 10% до 40%) встречаются в виде спленомегалии и гиперспленизма(1-5% случаев) — увеличение селезёнки в сочетании с увеличением количества клеточных элементов в костном мозге и уменьшением форменных элементов в периферической крови (эритроцитов, лейкоцитов и/или тромбоцитов). При УЗИ может выявляться сплено- и гепатомегалия и множественные гипоэхогенные образования, которые локализуются как в печени, так и в селезёнке
  
  Клинические рекомендации «Саркоидоз», 2018. Раздел «Инструментальная диагностика»
  
  Клинические рекомендации. Саркоидоз. Российское Респираторное Общество
  
  (1)