Детская кардиология - кейс 42 — задача № 42

Правильные ответы: определение показателей липидограммы; клинический анализ крови; биохимический анализ крови

• определение показателей липидограммы

  Рекомендуется рутинное лабораторное обследование, включающее клинический анализ крови и общий анализ мочи, биохимический анализ крови (холестерин, триглицериды, калий, натрий, АСТ, АЛТ, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза) у всех пациентов с ГКМП для выявления сопутствующих заболеваний.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
  
  (1)

• клинический анализ крови

  Рекомендуется рутинное лабораторное обследование, включающее клинический анализ крови и общий анализ мочи, биохимический анализ крови (холестерин, триглицериды, калий, натрий, АСТ, АЛТ, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза) у всех пациентов с ГКМП для выявления сопутствующих заболеваний.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
  
  (1)

• биохимический анализ крови

  Рекомендуется рутинное лабораторное обследование, включающее клинический анализ крови и общий анализ мочи, биохимический анализ крови (холестерин, триглицериды, калий, натрий, АСТ, АЛТ, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза) у всех пациентов с ГКМП для выявления сопутствующих заболеваний.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
  
  (1)

Правильные ответы: трансторакальная эхокардиография; суточное мониторирование ЭКГ; электрокардиография в 12 отведениях

• трансторакальная эхокардиография

  Трансторакальное ЭХОКГ-исследование пациентам с ГКМП рекомендуется выполнять в соответствии с рекомендациями по эхокардиографии AHA, ASE (American Society of Echocardiography) и EACI (European Association of Cardiovascular Imaging).
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
  
  (1)

• суточное мониторирование ЭКГ

  Рекомендуется проведение ХМЭКГ всем пациентам с ГКМП, в том числе бессимптомным, с целью выявления нарушений ритма сердца (ФП и ЖТ) и проводимости для стратификации риска ВСС и отбора кандидатов для имплантации ИКД.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
  
  (1)

• электрокардиография в 12 отведениях

  Рекомендовано проведение ЭКГ (в 12 отведениях) при первичном обследовании всех пациентов с подозрением на ГКМП и в процессе динамического наблюдения 2 раза в год, либо при ухудшении состояния.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: ассиметричная, необструктивная форма

• ассиметричная, необструктивная форма

  Гемодинамический принцип классификации ГКМП.
  
  По наличию градиента обструкции ВТЛЖ в покое и при нагрузке выделяют:
  
  • необструктивную ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ <30 мм рт.ст. в покое и при нагрузке.
  • обструктивную ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ >30 (50) мм рт. ст. в покое и при нагрузке.
  • латентную обструктивную форму ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ <30 в покое и >30 (50) мм рт. ст. при нагрузке.
  
  Морфологический принцип классификации ГКМП.
  
  Асимметричная форма ГКМП
  
  • Гипертрофия МЖП (возможно вовлечение в патологический процесс ПЖ):
  • Базальной части МЖП (субаортальная)
  • Сигмовидная МЖП
  • Гипертрофия всей МЖП
  • Двояковыпуклая МЖП (англ. «reverse curve») — преимущественно среднежелудочковая гипертрофия МЖП без вовлечения свободной стенки ЛЖ
  • Комбинированная (МЖП + другой отдел ЛЖ или ПЖ)
  • Апикальная гипертрофия (+/- срединные сегменты ЛЖ)
  • Среднежелудочковая ГКМП (с вовлечением срединных отделов не только МЖП, но и свободной стенки ЛЖ, ЛЖ типа «песочные часы»)
  • Гипертрофия другой стенки ЛЖ (боковая, задняя)
  
  Симметричная форма ГКМП
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: системной артериальной гипертензией

• системной артериальной гипертензией

  Стабильная артериальная гипертензия может приводить к гипертрофии миокарда. Однако наличие у больного с гипертрофией миокарда артериальной гипертензии не исключает диагноз ГКМП. У таких больных необходимо проведение дифферециальной диагностики межу первичной и вторичной гипертрофией миокарда.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: β-адреноблокаторов

• β-адреноблокаторов

  Рекомендуется назначение бета-адреноблокатора детям с ГКМП (в том числе бессимптомно текущей) и любой формой миокардиальной дисфункции (диастолической, глобальной систолической или локальной систолической).
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: саркомерные белки

• саркомерные белки

  Идентифицированы более 20 причинных генов, связанных с развитием ГКМП. Большинство генетических исследований связывают гипертрофическую кардиомиопатию с мутациями 23 генов, кодирующих саркомерные белки.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: магнитно-резонансной томографии сердца

• магнитно-резонансной томографии сердца

  Рекомендуется проведение МРТ сердца с контрастированием (при отсутствии противопоказаний) как минимум один раз после постановки диагноза ГКМП для уточнения данных ЭХОКГ (анатомии сердца, функции желудочков), а также выявления и оценки распространенности фиброза миокарда и исключения других заболеваний. В случае отсутствия возможности выполнения МРТ или КТ сердца в медицинском учреждение рекомендуется направить пациента в специализированный кардиологический центр для выполнения данных исследований.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: бронхоспазм

• бронхоспазм

  Следует помнить о побочных эффектах бета-адреноблокаторов. К ним относятся: нарушение проводимости вплоть до полной АВ-блокады, бронхоспазм, спазм периферических сосудов, гипогликемия и других. В детской практике наиболее частым побочным эффектом бета-блокаторов является гипогликемия, которая может приводить к предобморочным состояниям при физической нагрузке, что усложняет оценку риска ВСС у больного. При назначении больших доз бета-блокаторов, которые обычно хорошо переносятся детьми, рекомендован контроль уровня глюкозы в крови.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: симптомной гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией ВТЛЖ (градиент ≥ 50 мм рт.ст.) и недостаточной эффективности медикаментозной терапии

• симптомной гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией ВТЛЖ (градиент ≥ 50 мм рт.ст.) и недостаточной эффективности медикаментозной терапии

  Вопрос о проведении редукции МЖП рекомендуется обсуждать у пациентов с ГКМП при наличии ГД в ВТЛЖ (в покое или максимальным провоцируемым) ≥ 50 мм рт.ст., с ХСН III–IV ФК (NYHA), несмотря на максимальную переносимую терапию.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: остановки сердца в анамнезе вследствие желудочковой тахикардии

• остановки сердца в анамнезе вследствие желудочковой тахикардии

  Рекомендуется имплантация ИКД у пациентов с ГКМП, перенесших остановку сердца по причине ЖТ или ФЖ, или у пациентов со спонтанной устойчивой ЖТ, приводящей к потере сознания или нарушения гемодинамики, при ожидаемой продолжительности жизни >1 года.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: пожизненно

• пожизненно

  Пациенты с ГКМП нуждаются в пожизненном наблюдении для выявления изменений в симптоматике и предупреждения осложнений.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 16

• 16

  Рекомендуется шкала HCM Risk-SCD в качестве метода оценки риска внезапной смерти в течение 5 лет для пациентов ≥16 лет с ГКМП, вызванной мутациями саркомерных белков, без случаев реанимации после эпизодов ЖТ/ФЖ или спонтанной устойчивой ЖТ с потерей сознания или гемодинамическими нарушениями.
  
  Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.
  
  (1)