Детская кардиология - кейс 41 — задача № 41
Пациентка 13 лет экстренно госпитализирована на отделение кардиологии по направлению кардиолога поликлиники.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка 13 лет экстренно госпитализирована на отделение кардиологии по направлению кардиолога поликлиники.
Жалобы
На снижение толерантности к физическим нагрузкам.
Одышка при подъеме по лестнице выше 2-го этажа и непродолжительной ходьбе в быстром темпе.
Синкопальные состояния отрицает.
Анамнез заболевания
Вышеописанные жалобы беспокоят в течение года. К кардиологу не обращались.
2 недели назад при осмотре педиатром после перенесенного острого бронхита выслушан систолический шум на верхушке, акцент второго тона на легочной артерии.
Направлена к кардиологу поликлиники.
По данным ЭКГ: ритм синусовый с ЧСС 82 в минуту. Признаки увеличения предсердий.
Суточное мониторирование ЭКГ нарушений ритма и проводимости не выявило
По данным эхокардиографии: дилатация обоих предсердий, остальные камеры не расширены. Толщина миокарда в норме. Сократительная способность миокарда не нарушена (ФВ левого желудочка 68%). Признаки диастолической дисфункции, рестриктивный тип трансмитрального потока (соотношение Ve/Va = 2). Повышено расчетное давление в легочной артерии (70 мм рт. ст). Недостаточность митрального клапана 1-2 степени. Недостаточность трикуспидального клапана 2 степени. Данных за врожденный порок сердца не получено.
С амбулаторного приема кардиолога экстренно госпитализирована в стационар.
Анамнез жизни
* Ребенок от 2 беременности (1-я беременность – самопроизвольный аборт на сроке 12 недель). Роды 1-е, физиологические, на сроке 38 недель
* При рождении масса тела 3300 г, рост 51 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов
* Период новорожденности без особенностей
* С возраста 6 лет - недостаточные весовые прибавки, повышенная утомляемость, частые бронхиты
* Профилактические прививки по индивидуальному плану
* Травмы, операции отрицает
* Аллергологический анамнез не отягощен
* Семейный анамнез: у тети по материнской линии - кардиомиопатия (точный диагноз неизвестен)
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Сознание ясное. Температура тела: 36,6˚С.
Телосложение астеническое. Состояние питания пониженное: Вес 41 кг; Рост 161.0 см.
Кожные покровы чистые, обычной окраски. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферические лимфоузлы: не увеличены, безболезненны, эластичны. Периферических отеков нет. Набухание и пульсация шейных вен в горизонтальном положении. В легких дыхание жесткое, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. ЧДД 17 в минуту.
Тоны сердца звучные, ритмичные. Усиление 2-го тона над легочной артерией.Неинтенсивный систолический шум в проекции митрального и трикуспидального клапанов. ЧСС 80 ударов в минуту. АД 100/60 мм рт. ст. SpO2 99%. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень выступает на 2 см из-под края реберной дуги, безболезненна при пальпации, консистенция плотно-эластичная, край ровный. Селезенка не увеличена. Физиологические отправления в норме.
Результаты обследования
Магнитно-резонансной томография сердца с контрастированием
Выраженная дилатация обоих предсердий. Структурных изменений миокарда желудочков не выявлено. Сократительная способность миокарда не нарушена. Перикард не изменен.
Катетеризация камер сердца
Давление в легочной артерии 67/44/30 мм рт. ст.. Повышено конечно-диастолическое давление в левом желудочке (36 мм рт. ст), что говорит о посткапиллярном характере легочной гипертензии. Транспульмональный градиент: 14 мм рт. ст. Легочное сосудистое сопротивление: 4,5 ед. Вуда.
Рентгенография органов грудной клетки
Легочный рисунок усилен за счет сосудистого компонента. Корни легких не структурны, не расширены. Сердечная тень митральной конфигурации, расширена в поперечнике (кардио-торакальный индекс = 57,4%), контуры нечеткие. Купола диафрагмы правильной формы, расположены на обычном уровне. Плевро-диафрагмальные синусы свободны.
Анализ крови для определения уровня антистрептолизина-О
130 Ед/л
Анализ крови для определения уровня ревматоидного фактора
Менее 20 МЕ/мл (норма)
УЗИ щитовидной железы
Эхокардиографически объем щитовидной железы в пределах возрастной нормы. Структура однородная. Эхогенность обычная. Очаговые образования не выявлены. Сосудистый рисунок не изменен. Региональные лимфатические узлы не увеличены
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Рестриктивная кардиомиопатия
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: катетеризации камер сердца; магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием; рентгенографии органов грудной клетки
- катетеризации камер сердца
Больным с легочной гипертензией рекомендована катетеризация полостей сердца и расчет основных показателей гемодинамики для подтверждения наличия легочной гипертензии, определения ее гемодинамического типа (прекапиллярная, посткапиллярная) и степени тяжести
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Лёгочная гипертензия у детей», 2017 г.
(1) - магнитно-резонансной томографии сердца с контрастированием
Магнитно-резонансная томография имеет значение для дифференциальной диагностики рестриктивной кардиомиопатии с констриктивным перикардитом
Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии / под ред. проф. М. А. Школьниковой, проф. Е. И. Алексеевой - Москва, 2011. - с. 71. - рентгенографии органов грудной клетки
Рентгенография органов грудной клетки является одним из методов диагностики рестриктивной кардиомиопатии
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Рестриктивная кардиомиопатия
- Рестриктивная кардиомиопатия
Рестриктивная кардиомиопатия - заболевание миокарда, которое характеризуется нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной или малоизмененной систолической функции миокарда, отсутствии его значимой гипертрофии. Явления недостаточности кровообращения у таких больных не сопровождаются увеличением объема левого желудочка
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: III
- III
Дистанция 151-300 м по данным теста с 6-минутной ходьбой соответствует III функциональному классу ХСН
Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии / под ред. проф. М. А. Школьниковой, проф. Е. И. Алексеевой - Москва, 2011. - с. 247.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: констриктивным перикардитом
- констриктивным перикардитом
Рестриктивную кардиомиопатию дифференцируют в первую очередь с констриктивным перикардитом
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: β-адреноблокаторов
- β-адреноблокаторов
Проводится симптоматическая терапия в соответствии с общими принципами лечения хронической сердечной недостаточности в зависимости от тяжести клинических проявлений
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Бета-адреноблокаторы являются основными средствами лечения заболеваний, приводящих к развитию хронической сердечной недостаточностью с сохраненной фракцией выброса левого желудочка
Клинические рекомендации Минздрава России «Хроническая сердечная недостаточность»
(1)
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность, 2020
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 0,03
- 0,03
Для детей 0-14 лет начальная доза карведилола составляет 0,03 мг/кг/сутки в 2 приема
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Хроническая сердечная недостаточность у детей», 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: бронхоспазм
- бронхоспазм
Побочным эффектом бета-адреноблокаторов является бронхоспазм
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Гипертрофическая кардиомиопатия», 2016 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: трансплантация сердца
- трансплантация сердца
Единственным радикальным методом лечения идиопатической рестриктивной кардиомиопатии является трансплантация сердца
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 18
- 18
Дети с рестриктивной кардиомиопатией не снимаются с диспансерного учета
Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии / под ред. проф. М. А. Школьниковой, проф. Е. И. Алексеевой - Москва, 2011. - с. 72.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: показана при компенсации сердечной недостаточности
- показана при компенсации сердечной недостаточности
Проведение профилактических прививок детям с рестриктивной кардиомиопатией показано при компенсации клинических проявлений сердечной недостаточности и стабильном состоянии
Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии / под ред. проф. М.А.Школьниковой, проф. Е.И.Алексеевой - Москва, 2011. - с. 72.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: фиброз миокарда
- фиброз миокарда
Эндомиокардиальная биопсия позволяет выявить фиброз миокарда при идиопатическом миокардиальном фиброзе
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: тромбоэмболия крупных артерий
- тромбоэмболия крупных артерий
Больные умирают от рефрактерной ХСН, тромбоэмболий и других осложнений
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)