Детская эндокринология - кейс 111 — задача № 111
Девочка 7 лет планово госпитализирована в отделение детской эндокринологии.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Девочка 7 лет планово госпитализирована в отделение детской эндокринологии.
Жалобы
На низкий рост, низкие темпы роста.
Анамнез заболевания
Отставание в росте от сверстников мама ребенка отмечает с 2-3-летнего возраста. В течение года наблюдалась эндокринологом поликлиники в связи с задержкой роста, отмечалось снижение скорости роста. При последнем обследовании в гормональном профиле: ТТГ 3,5 мМЕ/л (0,53-5,2), Т4 своб. 13,9 пмоль/л (10,0-17,7), ИФР-1: 50 нг/мл (56-204), кортизол 446 нмоль/л (77-630). Костный возраст отставал от паспортного на 3,5 года. При проведении МРТ головного мозга выявлена «триада».
Наблюдается кардиологом с пролапсом митрального клапана и открытым овальным окном, гемодинамически незначимыми (НК-0). Данных за наличие эпилепсии, приема противоэпилептических препаратов в анамнезе нет.
Анамнез жизни
Роды срочные, оперативные. Длина тела при рождении 51 см, масса тела при рождении – 3050 г. На грудном вскармливании до 1,5 лет. Раннее психомоторное и речевое развитие – без особенностей.
Наследственный анамнез: рост мамы 164 см, рост отца 180 см. Целевой рост ребенка 165,5 см (SDS +0,58). Травмы, операции отрицает.
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Рост: 105,4 см. SDS роста: -2,55. Масса тела: 15,7 кг. Индекс массы тела: 14,1 кг/м2. SDS индекса массы тела: -1,09.
Кожные покровы: нормальной влажности, без патологических элементов.
Подкожно-жировая клетчатка: развита умеренно, распределена равномерно
Щитовидная железа расположена типично, мягкоэластической консистенции, не увеличена, клинически – эутиреоз.
Половые органы сформированы правильно, по женскому типу. Таннер 1 (G1, P1), Ме – нет.
Результаты обследования
Исследование кариотипа
Кариотип 46ХХ
УЗИ щитовидной железы
Суммарный объем щитовидной железы не увеличен, эхо-структура не изменена, объемные образования не определяются. Регионарные лимфатические узлы не увеличены, не изменены.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Изолированный тотальный СТГ-дефицит
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: исследование кариотипа
- исследование кариотипа
У всех девочек с низкорослостью (рост < -2 SDS), вне зависимости от наличия или отсутствия симптоматики синдрома Шерешевского-Тернера рекомендовано исследование кариотипа
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эктопию нейрогипофиза
- эктопию нейрогипофиза
Классическая триада признаков при МРТ головного мозга, ассоциированная с изолированным дефицитом СТГ и гипопитуитаризмом (или встречающаяся при изолированном дефиците СТГ и гипопитуитаризме): гипоплазия аденогипофиза, гипоплазия (аплазия) ножки гипофиза, эктопия нейрогипофиза.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пробы на стимуляцию СТГ
- пробы на стимуляцию СТГ
Играют ключевую роль в диагностике дефицита СТГ. Провокационные тесты основаны на способности различных фармакологических препаратов стимулировать секрецию и выброс СТГ соматотрофами аденогипофиза.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гипотиреоз
- гипотиреоз
Ложноположительные результаты проб на стимуляцию СТГ возможны при наличии: некомпенсированного гипотиреоза.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: клонидин
- клонидин
В качестве первой пробы чаще проводят пробу с клонидином (клофелином).
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: тотального СТГ-дефицита
- тотального СТГ-дефицита
Интерпретация результатов стимуляционных проб:
* максимальная концентрация СТГ после стимуляции менее 10,0 нг/мл — дефицит СТГ;
* максимальный выброс СТГ при двух стимуляционных пробах до 7,0 нг/мл — тотальный дефицит СТГ;
* максимальный выброс СТГ при двух стимуляционных пробах от 7,0 до 10,0 нг/мл — парциальный дефицит СТГ;
* при получении максимального выброса СТГ в ходе первой пробы более 10,0 нг/мл вторая проба не проводится, диагноз дефицита СТГ исключается.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: не проводится
- не проводится
Одну стимуляционную пробу проводят при двух из четырех условий: <…>наличие специфической для дефицита СТГ патологии ЦНС (триада специфических признаков при МРТ головного мозга: гипоплазия аденогипофиза, гипоплазия воронки гипофиза, эктопия нейрогипофиза).
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Изолированный тотальный СТГ-дефицит
- Изолированный тотальный СТГ-дефицит
В рамках гипопитуитаризма наиболее часто встречается дефицит СТГ, который может быть изолированным или сочетаться с недостаточностями других тропных гормонов.
Интерпретация результатов стимуляционных проб:
* максимальная концентрация СТГ после стимуляции менее 10,0 нг/мл — дефицит СТГ;
* максимальный выброс СТГ при двух стимуляционных пробах до 7,0 нг/мл — тотальный дефицит СТГ;
* максимальный выброс СТГ при двух стимуляционных пробах от 7,0 до 10,0 нг/мл — парциальный дефицит СТГ;
* при получении максимального выброса СТГ в ходе первой пробы более 10,0 нг/мл вторая проба не проводится, диагноз дефицита СТГ исключается.
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм, 2021 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: терапию препаратами соматотропина
- терапию препаратами соматотропина
В связи с выявленным изолированным тотальным СТГ-дефицитом, рекомендована терапия препаратами соматотропина
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 0,033
- 0,033
Рекомбинантный гормон роста назначается в стандартной педиатрической дозе (0,033 мг/кг/cут) п/к в вечернее время (21.00—23.00); вводится в переднебоковую поверхность плеча и бедра с их обязательным чередованием (A).
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: скорость роста
- скорость роста
Одним из показателей эффективности терапии рекомбинантным гормоном роста является оценка скорости роста
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пропорциональности телосложения
- пропорциональности телосложения
Оценка пропорциональности телосложения проводится по соотношению верхний сегмент/нижний сегмент
Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм, 2021 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)