Неонатология - кейс 36 — задача № 36

Правильные ответы: темнопольную микроскопию материала пациента; исследование методом реакции пассивной гемагглютинации; исследование материала пациента методом полимеразно-цепной реакции; люмбальную пункцию с исследованием ликвора и реакции микропреципитации (РМП)

• темнопольную микроскопию материала пациента

  «Диагностика врожденного сифилиса +
  Диагноз устанавливается на основании анамнеза матери, клинических проявлений, данных рентгенологического исследования и результатов серологических реакций (РМП/РПР, ИФА, РПГА, РИБТ, РИФ). +
  Согласно критериям ВОЗ (1999), случай врожденного сифилиса считается подтвержденным при обнаружении Tr. pallidum методом темнопольной микроскопии, ПЦР или ИГХ в материале, полученном из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах.»
  
  Рекомендуется для подтверждения врожденного сифилиса использовать следующие прямые методы (ткань пуповины, плаценты, органы плода, отделяемое слизистой оболочки носа, содержимое пузырей, отделяемое с поверхности папул):
  
  * микроскопическое исследование специфических элементов на бледную трепонему (Treponema pallidum);
  * прижизненное патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала (иммуногистохимическое исследование);
  * молекулярно-биологическое исследование (определение ДНК Treponema pallidum) отделяемого (серозного экссудата) эрозивно-язвенных элементов кожи и слизистых оболочек на бледную трепонему (Treponema pallidum) в крови методом ПЦР с использованием диагностических тест-систем, разрешенных к медицинскому применению в Российской Федерации.
  
  Неонатология : национальное руководство : в 2 т. Том 2 / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023 г. - 768 с
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Сифилис, 2022
  
  (1)
  
  (2)

• исследование методом реакции пассивной гемагглютинации

  «Диагностика врожденного сифилиса +
  Диагноз устанавливается на основании анамнеза матери, клинических проявлений, данных рентгенологического исследования и результатов серологических реакций (РМП/РПР, ИФА, РПГА, РИБТ, РИФ). +
  
  Рекомендовано для обследования пациентов с подозрением на сифилис в зависимости от клинической ситуации использовать следующие трепонемные исследования:
  
  * Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в реакции пассивной гемагглютинации (РПГА);
  
  Неонатология : национальное руководство : в 2 т. Том 2 / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023 г. - 768 с
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Сифилис, 2022
  
  (1)

• исследование материала пациента методом полимеразно-цепной реакции

  «Диагностика врожденного сифилиса +
  
  Согласно критериям ВОЗ (1999), случай врожденного сифилиса считается подтвержденным при обнаружении Tr. pallidum методом темнопольной микроскопии, ПЦР или ИГХ в материале, полученном из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах.»
  
  Рекомендуется для подтверждения врожденного сифилиса использовать следующие прямые методы (ткань пуповины, плаценты, органы плода, отделяемое слизистой оболочки носа, содержимое пузырей, отделяемое с поверхности папул):
  
  * микроскопическое исследование специфических элементов на бледную трепонему (Treponema pallidum);
  * прижизненное патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала (иммуногистохимическое исследование);
  * молекулярно-биологическое исследование (определение ДНК Treponema pallidum) отделяемого (серозного экссудата) эрозивно-язвенных элементов кожи и слизистых оболочек на бледную трепонему (Treponema pallidum) в крови методом ПЦР с использованием диагностических тест-систем, разрешенных к медицинскому применению в Российской Федерации.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Сифилис, 2022
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)

• люмбальную пункцию с исследованием ликвора и реакции микропреципитации (РМП)

  «Диагностика врожденного сифилиса +
  Диагноз устанавливается на основании анамнеза матери, клинических проявлений, данных рентгенологического исследования и результатов серологических реакций (РМП/РПР, ИФА, РПГА, РИБТ, РИФ). +
  
  Рекомендовано для обследования пациентов с подозрением на сифилис использовать следующие нетрепонемные исследования:
  
  * Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови /ликворе;
  * Рекомендуется для диагностики нейросифилиса исследование спинномозговой жидкости: цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости и исследование уровня белка в спинномозговой жидкости, а также иммунологические тесты для выявления антител к T. pallidum: РМП, VDRL, РИФц (РИФ с цельным ликвором), РПГА, ИФАIgM+IgG, иммуноблоттинг.
  
  Показаниями для выполнения спинномозговой пункции и исследования цереброспинальной жидкости являются:
  
  1. Наличие неврологической, офтальмологической, отологической симптоматики и психиатрических расстройств у больных сифилисом (независимо от стадии заболевания)
  2. Сочетание сифилиса и ВИЧ-инфекции, особенно если- число CD4 + T-лимфоцитов в крови ≤350/мм3 и/или – титр РМП/РПР в сыворотке31:32 и/или – пациент не получает антиретровирусную терапию
  3. Скрытые и поздние формы сифилиса
  4. Злокачественное течение раннего сифилиса (даже при отсутствии неврологической симптоматики)
  5. Вторичный сифилис с проявлениями в виде лейкодермы, алопеции (особенно при их сочетании)
  6. Наличие ранних и поздних специфических поражений внутренних органов
  7. Подозрение на врожденный сифилис
  8. Отсутствие негативациинетрепанемных тестов после проведения специфической терапии по поводу ранних форм сифилиса
  9. Увеличение степени позитивности или титра серологических тестов у больных в процессе клинико-серологического контроля (наблюдения) после лечения поздних и неуточненных форм сифилиса
  10. Снятие с учета пациентов с нейросифилисом и серологической резистентностью.
  
  Неонатология : национальное руководство : в 2 т. Том 2 / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023 г. - 768 с
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Сифилис, 2022
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)

Правильные ответы: инфильтрацию кожи Гохзингера; остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера; специфический ринит

• инфильтрацию кожи Гохзингера

  Патогномоничные для врожденного сифилиса и невстречаемые при приобретенном сифилисе:
  
  * сифилитическая пузырчатка;
  * диффузная инфильтрация кожи Гохзингера;
  * специфический ринит;
  * остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера.
  
  Неонатология : национальное руководство : в 2 т. Том 2 / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023 г. - 768 с
  
  (1)
  
  (2)

• остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера

  Патогномоничные для врожденного сифилиса и невстречаемые при приобретенном сифилисе:
  
  * сифилитическая пузырчатка;
  * диффузная инфильтрация кожи Гохзингера;
  * специфический ринит;
  * остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера.
  
  Неонатология : национальное руководство : в 2 т. Том 2 / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023 г. - 768 с
  
  (1)
  
  (2)

• специфический ринит

  Патогномоничные для врожденного сифилиса и невстречаемые при приобретенном сифилисе:
  
  * сифилитическая пузырчатка;
  * диффузная инфильтрация кожи Гохзингера;
  * специфический ринит;
  * остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера.
  
  Неонатология : национальное руководство : в 2 т. Том 2 / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023 г. - 768 с
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: Ранний врожденный сифилис с симптомами

• Ранний врожденный сифилис с симптомами

  Установление диагноза "ранний врожденный сифилис" необходимо проводить с учетом следующих основных критериев:
  
  * Обнаружение у ребенка клинических проявлений заболевания.
  * Обнаружение бледной трепонемы с помощью прямых лабораторных методов.
  * Положительные результаты серологических реакций у ребенка.
  * Наличие патологических изменений цереброспинальной жидкости.
  * Наличие рентгенологически установленных изменений длинных трубчатых костей.
  * Выявление макроскопических и патоморфологических признаков изменения плаценты, пуповины, внутренних органов.
  * Выявление у матери манифестного или скрытого сифилиса, подтвержденного результатами прямых и/или серологических методов диагностики.
  
  Неонатология : национальное руководство : в 2 т. Том 2 / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023 г. - 768 с
  
  (1)

Правильный ответ: в первые сутки лечения назначать разовую дозу пенициллина не более 5000 ЕД на инъекцию

• в первые сутки лечения назначать разовую дозу пенициллина не более 5000 ЕД на инъекцию

  «Учитывая анатомо-физиологические особенности мочевыделительной системы у новорожденных и детей первого месяца жизни допустимо уменьшение кратности введения пенициллина до 4 раз в сутки. Во избежание токсической реакции вследствие массовой гибели бледных трепонем после первых введений пенициллина (реакция обострения Герксгеймера–Яриша–Лукашевича) в первые сутки лечения разовая доза пенициллина не должна превышать 5000 ЕД на инъекцию. После каждой инъекции в первые сутки необходима контрольная термометрия и наблюдение за соматическим состоянием ребенка»
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Сифилис, 2022
  
  (1)

Правильный ответ: бензилпенициллина натриевая соль

• бензилпенициллина натриевая соль

  Рекомендовано специфическое лечение детей, больных ранним врожденным сифилисом, проводить по одной из следующих схем в зависимости от возраста:
  
  * бензилпенициллином (бензилпенициллина натриевая соль)
  ** детям в возрасте до 1 месяца – 100 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки, разделенные на 4 инъекции (каждые 6 часов), внутримышечно;
  
  Длительность назначения детям - в течение 28 суток – как при манифестном, так и при скрытом раннем врожденном сифилисе, в том числе при поражении центральной нервной системы, подтвержденном положительными серологическими реакциями ликвора.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Сифилис, 2022
  
  (1)

Правильный ответ: цефтриаксон

• цефтриаксон

  При указании на наличие аллергических реакций на пенициллин рекомендуется использовать альтернативные схемы лечения.
  
  * цефтриаксон детям первых двух месяцев жизни назначают в дозе 50 мг/кг массы тела в сутки в 2 введения
  
  Продолжительность лечения – 28 суток как при манифестном раннем врожденном сифилисе (в том числе с поражением ЦНС), так и при скрытом раннем врожденном сифилисе.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Сифилис, 2022
  
  (1)

Правильный ответ: 3

• 3

  Превентивное лечение показано всем детям до 3 лет. Для детей более старшего возраста вопрос о лечении решается индивидуально с учетом формы сифилиса у контактного взрослого, локализации высыпаний, степени контакта ребенка с больным.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Сифилис, 2022
  
  (1)

Правильный ответ: внутримышечно; 100 000

• внутримышечно; 100 000

  Детям в возрасте до 1 месяца – 100 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки, разделенные на 4 инъекции (каждые 6 часов), внутримышечно;
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Сифилис, 2022
  
  (1)

Правильный ответ: специфическое лечение матери эритромицином

• специфическое лечение матери эритромицином

  Профилактическое лечение проводят с целью предупреждения врожденного сифилиса новорожденным, родившимся без проявлений сифилиса от нелеченной либо неадекватно леченной во время беременности матери (специфическое лечение начато после 32 недели беременности, с нарушением или изменением утвержденных схем лечения), а также новорожденным, мать которых, при наличии показаний, во время беременности не получила профилактического лечения.
  
  Рекомендуется детям, рожденным от женщин, получавших по время беременности эритромицин, проведение терапии бензилпенициллином по схеме раннего врожденного сифилис
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Сифилис, 2022
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: отсутствие существенного снижения белка в цереброспинальной жидкости в течение 2 лет

• отсутствие существенного снижения белка в цереброспинальной жидкости в течение 2 лет

  Показания для проведения дополнительного курса терапии после лечения нейросифилиса:
  
  * прогрессирование или рецидив клинических проявлений;
  * если плеоцитоз в ЦСЖ не снижается в течение 6 месяцев и не нормализуется полностью в течение 2 лет или, вернувшись к норме, вновь увеличивается;
  * в течение 1 года не происходит снижения позитивности РМП/РПР в цереброспинальной жидкости;
  * в течение 2 лет не происходит существенного снижения содержания белка в цереброспинальной жидкости.
  
  Дополнительное лечение в этом случае проводится по методикам лечения нейросифилиса.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Сифилис, 2022
  
  (1)

Правильный ответ: 28 суток

• 28 суток

  Длительность назначения детям - в течение 28 суток – как при манифестном, так и при скрытом раннем врожденном сифилисе, в том числе при поражении центральной нервной системы, подтвержденном положительными серологическими реакциями ликвора.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Сифилис, 2022
  
  (1)

Правильный ответ: не является признаком врожденного сифилиса

• не является признаком врожденного сифилиса

  При диагностике раннего врожденного сифилиса с симптомами следует иметь в виду, что остеохондрит I степени без других симптомов врожденного сифилиса не может служить признаком врожденного сифилиса, так как подобные изменения могут наблюдаться при других заболеваниях и даже у здоровых детей.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Сифилис, 2022
  
  (1)