Неонатология - кейс 37 — задача № 37
Новорожденный мальчик у матери 42 лет от 1 оперативных родов путем операции кесарево сечение на сроке 37 недель 4 дня.
Вес ребенка при рождении 4693 г, длина 58 см. Оценка состояния по шкале Апгар 7/9 баллов. В родильном блоке проведение реанимационных мероприятий не потребовал.
Состояние после рождения средней степени тяжести. При осмотре обращает на себя внимание макросомия, макроглоссия, широкое пупочное кольцо, передние складки мочки ушей. Был переведен на пост интенсивного наблюдения отд...
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Новорожденный мальчик у матери 42 лет от 1 оперативных родов путем операции кесарево сечение на сроке 37 недель 4 дня.
Вес ребенка при рождении 4693 г, длина 58 см. Оценка состояния по шкале Апгар 7/9 баллов. В родильном блоке проведение реанимационных мероприятий не потребовал.
Состояние после рождения средней степени тяжести. При осмотре обращает на себя внимание макросомия, макроглоссия, широкое пупочное кольцо, передние складки мочки ушей. Был переведен на пост интенсивного наблюдения отделения новорожденных. Налажено мониторное наблюдение за состоянием витальных функций.
Анамнез матери
Гинекологический анамнез: двусторонняя тубэктомия, внематочная беременность 2012 г.
Акушерский анамнез: 1-я беременность - 2012 год – внематочная, тубэктомия слева;
2-я беременность – данная, наступила в результате ЭКО и ПЭ.
Течение беременности: 1 триместр - угроза прерывания, прием утрожестана с начала беременности до 21 недель. ОРВИ в 12 недель без повышения температуры, фитотерапия, 2 триместр - без осложнений. Скрининг – подозрение на генетическую патологию, амниоцентез – нормальный мужской кариотип 46XY, 3 триместр–многоводие, гиперплазия плаценты, крупные размеры плода.
Объективный статус
Температура тела 36,7C, ЧД 48 в минуту, ЧСС 112 в минуту, SpO2 98% , АД пр. рука 70/43 (ср 53) мм.рт.ст.
Состояние ребенка средней степени тяжести.
Кожные покровы чистые, бледно-розовые. Видимые слизистые розовые, чистые, отмечается макроглоссия. Подкожно-жировой слой развит достаточно. Тургор мягких тканей умеренно снижен. Широкое пупочное кольцо 2,5 см.
Костно-суставная система без особенностей. Голова округлая, сагитальный шов сомкнут, большой родничок 0,7х0,7 см, выполнен, не выбухает, малый родничок закрыт. Ключицы целы, пальпируются четко по всей длине. Симптом соскальзывания отрицательный.
Неврологический статус: На осмотр реагирует повышением двигательной активности. Крик громкий. Мышечный тонус умеренно снижен во флексорах. Рефлексы новорожденных близки к физиологическим. Патологических глазных симптомов нет.
Дыхание: ЧДД = 52 в минуту.
Дыхательных нарушений в покое нет. На самостоятельном дыхании, в дотации дополнительного кислорода не нуждается. Оксигенация достаточная. Дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипы не выслушиваются.
Сердце: ЧСС - 154 ударов в минуту. Сердечные тоны громкие, ритмичные. Шумы не выслушиваются. Гемодинамика стабильная, в проведении кардиотонической терапии не нуждается.
Живот мягкий, печень +4,0 см из-под реберной дуги, селезенка не пальпируется. Перистальтика кишечника активная. Анус сформирован.
Мочеполовая система: Наружные половые органы сформированы правильно, по мужскому типу, яички в мошонке. Мочился.
При поступлении в отделение проведен контроль уровня глюкозы крови – 1,6 ммоль/л, Ht - 53%.
Результаты лабораторного метода обследования
Биохимический анализ крови
| Параметр | Значение | Ед. измерения | Референсные значения |
| Общий белок | 48.2 | г/л | 44 - 76 |
| Глюкоза (в сыворотке) | 1.6 | ммоль/л | 3,9 - 6,4 |
| Мочевина | 2.4 | ммоль/л | 2,5 - 4,5 |
| Креатинин | 54.6 | мкмоль/л | 36 - 62 |
| Билирубин общий | 46.3 | мкмоль/л | 3,4 - 21 |
| Билирубин прямой | 8.5 | мкмоль/л | 0 - 5,5 |
| АЛТ | 13.6 | Ед/л | 0 - 40 |
| АСТ | 26.0 | Ед/л | 0 - 40 |
| Щелочная фосфотаза | 167.8 | Ед/л | 50 - 360 |
| Кальций | 2.00 | ммоль/л | |
| Магний | 1.03 | ммоль/л | |
| Натрий | 137.2 | ммоль/л | 135 - 148 |
| Калий | 4.0 | ммоль/л | 3,6 - 5,5 |
| Хлор | 102.1 | ммоль/л | 98 - 107 |
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Чрезмерно крупный к сроку гестации ребенок
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Синдром Беквита-Видемана
- Синдром Беквита-Видемана
Диагностическим критерием постановки Диагноза Синдром Беквита-Видемана является наличие, по крайней мере, трех «больших» признаков или двух «больших» и одного «малого» признака.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению синдрома Беквита-Видемана. 2017 г.
(1)
Диагностические критерии СБВ
Большие признаки:
* Дефект передней брюшной стенки: омфалоцеле или пупочная грыжа
* Макроглоссия
* Макросомии (рост и вес> 97-го процентиля)
* Передние складки мочки уха и / или задние спиральные ямки (двусторонние или односторонние)
* Висцеромегалия; печени, почек, селезенки, поджелудочной железы и надпочечников.
* Эмбриональное опухоли в детском возрасте
* Гемигиперплазия
* Цитомегалия коры надпочечников плода, как правило, диффузная и двусторонняя
* Аномалии почек, в том числе медуллярная дисплазия с последующим развитием медуллярной губчатой почки
* Отягощенность семьи по СБВ
* Расщелина неба
Малые признаки:
* Беременность: многоводие, большая плацента и / или толстая пуповина, преждевременные роды
* Неонатальная гипогликемия
* Пламенеющий невус
* Кардиомегалия / структурные аномалии сердца / кардиомиопатия
* Характерное лицо
* Диастаз прямых мышц живота
* Опережение костного возраста
Клинические рекомендации по диагностике и лечению. Синдром Беквита-Видемана
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: омфалоцеле, макроглоссия, макросомия
- омфалоцеле, макроглоссия, макросомия
Синдром Беквита-Видемана (СБВ) генетически гетерогенное состояние, характеризующееся триадой признаков – омфалоцеле, макроглоссией и макросомией. Дополнительные клинические признаки СБВ включают гемигиперплазию, пупочную грыжу, диастаз прямых мышц живота, эмбриональные опухоли, цитомегалию фетальной коры надпочечников, насечки на мочке уха, спланхномегалию, аномалии почек и неонатальную гипогликемию.
Дополнительные признаки могут включать многоводие, преждевременные роды, увеличение плаценты, кардиомегалию и характерные черты лица.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению. Синдром Беквита-Видемана
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению синдрома Беквита-Видемана. 2017 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: неонатальная гипогликемия
- неонатальная гипогликемия
При СБВ в неонатальном периоде возможна гипогликемия, приводящая к поражению головного мозга.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению. Синдром Беквита-Видемана
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению синдрома Беквита-Видемана. 2017 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: биохимический анализ крови
- биохимический анализ крови
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1а)
* Рекомендуется провести анализ крови на глюкозу, кальций, креатинин.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению. Синдром Беквита-Видемана
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению синдрома Беквита-Видемана. 2017 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ЭХО-КГ, ЭКГ, УЗИ, рентгенографии легких и органов брюшной полости, КТ, МРТ
- ЭХО-КГ, ЭКГ, УЗИ, рентгенографии легких и органов брюшной полости, КТ, МРТ
У пациентов с СБВ часто встречаются висцеромегалия, структурные аномалии сердца и внутренних органов, эмбриональные опухоли различной локализации.
Уровень убедительности рекомендаций С.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению. Синдром Беквита-Видемана
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению синдрома Беквита-Видемана. 2017 г.
(1)
Рекомендованы КТ, МРТ, УЗИ, рентгенография.
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Чрезмерно крупный к сроку гестации ребенок
- Чрезмерно крупный к сроку гестации ребенок
Чрезмерно крупный ребенок согласно классификации МКБ – новорожденный весом при рождении 4500г и более Код диагноза Р08.0
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, МКБ-10 на сайте ВОЗ (англ.)
https://library.mededtech.ru/mkb/tree/7133
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 2,6
- 2,6
«Критерием гипогликемии у новорожденных считается уровень глюкозы менее 2,6 ммоль/л в любые сутки жизни».
Клинические рекомендации «Диагностика и лечение гипогликемии новорожденных», Страница 13
Клинические рекомендации Российской ассоциацией специалистов перинатальной медицины. Диагностика и лечение гипогликемии новорожденных. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 10
- 10
Раствор глюкозы начинают вводить из расчета 0,4-0,8 г/кг (2-4 мл 20% или 4-8 мл 10% (что предпочтительнее) раствора глюкозы на кг массы тела)
Клинические рекомендации «Диагностика и лечение гипогликемии новорожденных»
Клинические рекомендации Российской ассоциацией специалистов перинатальной медицины. Диагностика и лечение гипогликемии новорожденных. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: введении раствора глюкозы из расчета 4-8 мл/кг с последующим переходом на постоянную инфузию глюкозы 4-8 мг/кг/мин
- введении раствора глюкозы из расчета 4-8 мл/кг с последующим переходом на постоянную инфузию глюкозы 4-8 мг/кг/мин
Раствор глюкозы начинают вводить из расчета 0,4-0,8 г/кг (2-4 мл 20% или 4-8 мл 10% (что предпочтительнее) раствора глюкозы на кг массы тела) со скоростью не более 1,0 мл в минуту в течение 5 минут.
Затем переходят на постоянную внутривенную инфузию глюкозы со скоростью 2,4-4,6 мл/кг•час (4-8 мг/кг•мин) 10% раствором глюкозы.
Клинические рекомендации Российской ассоциацией специалистов перинатальной медицины. Диагностика и лечение гипогликемии новорожденных. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 30 минут после начала инфузии
- 30 минут после начала инфузии
«Концентрация глюкозы крови должна быть опредеделена через 30 минут после начала терапии».
Клинические рекомендации «Диагностика и лечение гипогликемии новорожденных» Страницы 34
Клинические рекомендации Российской ассоциацией специалистов перинатальной медицины. Диагностика и лечение гипогликемии новорожденных. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6
- 6
После достижения нормогликемии дальнейший контроль уровня гликемии проводится каждые 6 часов в течение суток
Алгоритм действий при диагностировании гипогликемии (NNF) с изменениями
{nbsp}
Клинические рекомендации «Диагностика и лечение гипогликемии новорожденных» Страница 37.
Клинические рекомендации Российской ассоциацией специалистов перинатальной медицины. Диагностика и лечение гипогликемии новорожденных. 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: увеличении объема глюкозы на 2 мг/кг/мин (шаг контроля 1-2 часа)
- увеличении объема глюкозы на 2 мг/кг/мин (шаг контроля 1-2 часа)
Если сохраняется гипогликемия, то увеличивать V на 2 мг/кг/мин (шаг контроля 1-2 часа)
Алгоритм действий при диагностировании гипогликемии (NNF) с изменениями
Клинические рекомендации «Диагностика и лечение гипогликемии новорожденных» Страница 37.
Клинические рекомендации Российской ассоциацией специалистов перинатальной медицины. Диагностика и лечение гипогликемии новорожденных. 2015 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)