Детская онкология - кейс 11 — задача № 11
В онкологическое отделение детской больницы была госпитализирована пациентка 5 лет с подозрением на объемное образование брюшной полости.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В онкологическое отделение детской больницы была госпитализирована пациентка 5 лет с подозрением на объемное образование брюшной полости.
Жалобы
на
* лихорадку,
* снижение аппетита,
* рвоту,
* увеличение размеров живота,
* боли в животе.
Анамнез заболевания
Ребенок от 2 беременности, 2 самостоятельных родов на сроке 40 недель. Течение беременности: на фоне токсикоза в 1-м триместре. Вес при рождении 3250 г. Рост 54 см. Закричала сразу. К груди приложена сразу. Естественное вскармливание до 1 месяца. Профилактические прививки: по календарю до болезни. Перенесенные заболевания: острая респираторная вирусная инфекция, тонзиллит, аденоиды 2 степени.
Анамнез жизни
Две недели назад родственники начали обращать внимание на увеличение живота, снижение аппетита (за неделю в весе потеряла 1 кг). Ситуация трактовалась как метеоризм, получала симптоматическую терапию дома. Неделю назад присоединился фебрилитет (максимально 38,40С). Ребенок осмотрен участковым педиатром, при пальпации живота выявлено образование в левой половине живота, уходящее в малый таз. Пациентка госпитализирована в стационар.
Объективный статус
Состояние тяжелое по основному заболеванию, стабильное. Самочувствие страдает за счет беспокойства, фебрилитета, абдоминального болевого синдрома. Сознание ясное, реакция на осмотр негативная. Кожные покровы бледно-розовые, чистые от инфекционной и аллергической сыпи. Видимые слизистые оболочки влажные, чистые, светлые. Телосложение гиперстеническое, подкожная жировая клетчатка развита умеренно. Костно-мышечная система без видимой деформации. Периферические лимфоузлы в общих группах не увеличены. Тоны сердца ясные, тахикардия до 120 уд/мин., патологические шумы не выслушиваются. АД 130/80 мм рт. ст. Носовое дыхание свободное, в легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. ЧДД 21 в мин. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации – в левой фланковой области пальпируется объемное образование, нижним полюсом уходящее в малый таз, болезненное. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, край безболезненный, плотность нормальная. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Наружные половые органы сформированы по женскому типу. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Очаговой и неврологической симптоматики нет.
Результаты лабораторных методов обследования
Общий анализ крови на автоматическом анализаторе
| *Показатель* | *Результат* | *Норма* |
| Лейкоциты (WBC) | 14.85 109/л | [6.05-9.85] |
| Эритроциты (RBC) | 3.32 1012/л | [4.2-4.6] |
| Тромбоциты (PLT) | 412 109/л | [204-356] |
| Гемоглобин (HGB) | 82 г/л | [115-138] |
Общий анализ мочи
| *Показатель* | *Результат* |
| Относительная плотность: | 1.008; |
| Эритроциты (осадок мочи): | 100 [в пз]; |
| Билирубин: | не обнаружен; |
| Кристаллы (осадок мочи): | 0 [в пз]; |
| Глюкоза: | в норме [ммоль/л]; |
| Прозрачность: | прозрачная; |
| Бактерии (осадок мочи): | 18 [10^3/мл]; |
| Лейкоциты: | не обнаружены; |
| Нитриты: | не обнаружены; |
| Цвет: | бесцветный; |
| Цилиндры гиалиновые (осадок мочи): | 0-0-1 [в пз]; |
| рН: | 6; |
| Белок: | не обнаружен [г/л]; |
| Уробилиноген: | не обнаружены; |
| Патологические цилиндры (осадок мочи): | 0 [в пз]; |
| Круглый эпителий (осадок мочи): | 0 [в пз]; |
| Слизь (осадок мочи): | незначительное количество; |
| Эритроциты: | обнаружены; |
| Кетоны: | не обнаружены; |
| Лейкоциты (осадок мочи): | 0.8 [в пз]; |
| Плоский эпителий (осадок мочи): | 0.4 [в пз]; |
| Дрожжи (осадок мочи): | 0 [в пз]; |
| Проводимость (осадок мочи): | 12.5 [мС/см]; |
Онкомаркеры
Альфа-фетопротеин: 5.73нг/мл [менее 12]
Интактный хорионический гонадотропин человека: <1.20 мМЕд/мл [менее 1,20]
Нейрон-специфическая енолаза: 12.2 нг/мл [менее 16]
Исследование популяций иммуноглобулинов
| *Показатель* | *Результат* | *Норма* |
| Иммуноглобулин A: | 1.67 [г/л] | Меньше 1 года<0,83 г/л |
| Иммуноглобулин G: | 9.38 [г/л] | Меньше 1 года: 2,32 - 14,11 г/л |
| Иммуноглобулин M: | 0.429 [г/л] | Меньше 1 года: Меньше 1,45 г/л |
Результаты инструментальных методов обследования
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства
*Печень:* Размеры: не увеличена, вертикальный размер правой доли 92 мм. Контуры ровные, четкие, углы не увеличены. Структура однородная. Эхогенность средняя.
*Сосуды:* воротная вена и ее долевые ветви не изменены, нижняя полая вена (НПВ) и печеночные вены без особенностей. Внутри-, внепеченочные желчные протоки не расширены. Очаговые изменения не выявлены.
*Желчный пузырь:* Форма обычная. Стенки: не утолщены. В просвете однородная желчь.
*Поджелудочная железа:* Размеры: головка – 13 мм, тело – 8 мм, хвост - 17 мм (не увеличена). Контуры: ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя.
*Селезенка:* Деформирмивана образованием. Расположена типично. Размеры: 111х23 мм, увеличена. Контуры: ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя.
*Правая почка:* Размеры: 73х28 мм. Контуры ровные, четкие. Паренхима: 9 мм, дифференцировка сохранена. ЧЛС: не расширена. Кровоток при ЦДК до капсулы. Мочеточник не расширен на протяжении.
*Левая почка:* В проекции верхнего полюса округлое гиперэхогенное образование с кистозными включениями размерами до 123х106х106 мм, объемом до 700 мл. Складывается впечатление, что образование проникает в верхнюю группу чашечек. Образование поддавливает желудок. Размеры резидуальной паренхимы до 65х35 мм. Контуры ровные, четкие. Паренхима: дифференцировка сохранена. ЧЛС: не расширена.
Дополнительных патологических эхо-сигналов в левой почечной и НПВ не выявлено.
*Мочевой пузырь:* Среднего наполнения, содержимое анэхогенное, внутренний контур четкий, ровный. Свободная жидкость: Свободной жидкости в обоих латеральных каналах, межпетельно и в полости малого таза нет.
Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
*ОГК:*
Легкие воздушны. Многочисленные очаги в паренхиме обоих легких с максимальными размерами до 30 мм в диаметре.
Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены.
Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет.
Средостение расположено по средней линии, не расширено. Вилочковая железа типично расположена, однородной структуры. В средостении определяются единичные не увеличенные лимфатические узлы.
В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 3 до 8 мм.
*ОБП:*
Печень не увеличена, расположена обычно, имеет ровные, четкие контуры. Структура её однородная. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не отмечено.
Селезенка в размерах не увеличена, имеет ровные контуры и однородную структуру. Селезеночная вена и брыжеечные сосуды без изменений.
Поджелудочная железа не увеличена, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен.
Правый надпочечник обычной формы и положения, структура однородная.
Правая почка в размерах не увеличена, контуры ее ровные, четкие. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочные системы не расширены. Рентгеноконтрастных конкрементов в полостной системе правой почки и правом мочеточнике не определяется. Эвакуация контрастного вещества своевременная.
В верхнем полюсе левой почки - массивное объемное образование, округлой формы, неоднородно гиподенсивное во все фазы контрастирования, местами с нечеткими контурами, общими размерами: 106х109х135 мм V-811 мл. Опухоль вовлекает верхнюю группу чашечек, распространяется за пределы капсулы, левый надпочечник убедительно не дифференцируется. Крупные сосуды проходят по контуру опухоли, без признаков инвазии. Образование поддавливает и деформирует желудок.
В брюшной полости и забрюшинном пространстве достоверно увеличенных лимфатических узлов не определяется.
Мочевой пузырь адекватного наполнения, стенки его равномерной толщины. Внутрипросветных дополнительных образований не определяется.
Свободной жидкости в брюшной полости и полости малого таза нет.
Кости на уровне исследования без видимых признаков вторичного поражения.
*Заключение:* объемное образование левой почки с метастатическим поражением обоих легких.
{nbsp}
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Нефробластома слева, генерализованная форма
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: общий анализ крови на автоматическом анализаторе; онкомаркеры; общий анализ мочи
- общий анализ крови на автоматическом анализаторе
Учитывая абдоминальный болевой синдром и размеры пальпируемого образования, у пациентки возможно кровоизлияние в ткань опухоли.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 5.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf - онкомаркеры
Необходима дифференциальная диагностика пальпируемых злокачественных новообразований брюшной полости и забрюшинного пространства у детей.
Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004. Стр. 655. - общий анализ мочи
Наиболее частыми клиническими и лабораторным проявлением опухолей почек является макро-/микрогематурия.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 5.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства; компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства
С целью определения органной принадлежности образования, топографии, исключения тромбоза сосудов.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 5.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf - компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
Исследование проводится с целью определения топографии и органной принадлежности образования, выявление опухоли в трех измерениях и определение объема опухоли, поиск очагов отдаленного метастазирования.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 6.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нефробластома слева, генерализованная форма
- нефробластома слева, генерализованная форма
Нефробластома – наиболее частая эмбриональная злокачественная опухоль почки. Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет. Для нефробластомы характерно гематогенное и лимфогенное метастазирование, при этом гематогенное метастазирование чаще выявляется в легкие.
Согласно рекомендациям SIOP (Международное общество детских онкологов) у пациентов >6 месяцев и <16 лет диагноз нефробластомы устанавливают при консервативном обследовании при наличии чётких признаков образования, исходящего из почки по результатам визуализации. Гистологический диагноз устанавливается после предоперационной химиотерапии.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 2.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: артериальная гипертензия
- артериальная гипертензия
Артериальная гипертензия может быть связана как с эктопической продукцией ренина опухолью, так и продукцией ренина почкой на фоне сдавления опухолью ее артерий.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 4.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведение неоадъювантной химиотерапии
- проведение неоадъювантной химиотерапии
Предоперационная химиотерапия по программе SIOP проводится у больных в возрасте старше 6 мес. и младше 16 лет. Целью предоперационной химиотерапии является повышение числа больных с послеоперационной стадией I и уменьшение разрыва опухоли во время операции.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 7-13.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведение неоадъювантной химиотерапии по схеме Винкристин/Актиномицин Д/Доксорубицин 6 недель
- проведение неоадъювантной химиотерапии по схеме Винкристин/Актиномицин Д/Доксорубицин 6 недель
Для метастатических форм нефробластомы с наличием доказанных отдаленных метастазов (очаги в легких более 10мм в диаметре), в рамках рекомендаций SIOP, предусмотрена терапия тремя препаратами, 6 недель.
Предоперационная химиотерапия по программе SIOP проводится у больных в возрасте старше 6 мес. и младше 16 лет. Целью предоперационной химиотерапии является повышение числа больных с послеоперационной стадией I и уменьшение разрыва опухоли во время операции.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 7-13.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: лапаротомию, туморнефруретерэктомию
- лапаротомию, туморнефруретерэктомию
Рекомендуется выполнение радикальной операции с одномоментным удалением всей ткани опухоли. При односторонней нефробластоме производится туморнефроуретерэктомия. Туморнефроуретерэктомию выполняют из срединной лапаротомии, которая обеспечивает достаточные возможности для ревизии брюшной полости, туморнефроуретерэктомии и удаления поражённых метастазами лимфатических узлов. Удаление опухоли производится единым блоком. Необходимо обращать особое внимание на предупреждение интраоперационного разрыва опухоли и заблаговременную перевязку сосудов почки. Перевязку и пересечение мочеточника следует производить после его мобилизации как можно дистальнее.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 7-13.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1
- 1
У пациентов, получавших предоперационную химиотерапию для оценки распространенности опухолевого процесса используется стадирование по системе SIOP, которая является определяющей для лечения:
* I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление;
* II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление;
* III стадия - опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 2-3.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: тотально-некротизированный тип, группа низкого риска
- тотально-некротизированный тип, группа низкого риска
В случае со многими нефробластомами предоперационная химиотерапия приводит к появлению так называемых "вызванных химиотерапией изменений". В зависимости от их первоначального гистологического паттерна, некоторые нефробластомы являются полностью или практически полностью некротизированными, в то время как другие демонстрируют менее выраженные или минимальные/умеренные изменения. Связь между процентной долей изменений, вызванных химиотерапией, и прогнозом показывает отличный прогноз в случае полностью некротизированных типов нефробластом.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 1-2.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: от гистологического типа опухоли, локальной стадии и от ответа на химиотерапию со стороны метастатических очагов
- от гистологического типа опухоли, локальной стадии и от ответа на химиотерапию со стороны метастатических очагов
Тактика дальнейшей химиотерапии и необходимости проведения лучевой терапии/хирургической метастазэктомии зависит от локальной стадии и гистологической группы процесса, а также от ответа легочных метастазов на терапию.
В случае сохранения метастатического поражения легких после предоперационной химиотерапии рассматриваются варианты их хирургического удаления.
При невозможности хирургического удаления очагов, в зависимости от гистологического типа опухоли, предусмотрены опции лучевой терапии.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 7-13.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: локальная стадия III, промежуточная группа риска
- локальная стадия III, промежуточная группа риска
Показание к локальной лучевой терапии определяются локальной стадией процесса и гистологией опухоли. Сроки начала 2-4 недели от операции на первичном очаге.
Стадия III, промежуточная группа риска (позитивный статус лимфатических узлов, макроскопически остаточная опухоль, разрыв опухоли) СОД = 14,4 Гр +/-10,8 Гр.
Стадия II, группа высокого риска (за исключением бластемного варианта - неблагоприятный прогноз бластемного подтипа обусловлен возникновением метастазов, а не повышенным локальным рецидивом) СОД = 25,2 Гр +/- 10,8Гр.
Стадия III, группа высокого риска СОД = 25,2 Гр +/- 10,8Гр.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 11-13.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 300
- 300
При достижении кумулятивной дозы доксорубицина 300мг/м2, риски развития кардиотоксичности возрастают, в особенности с ассоциацией с тотальным облучением легких и локальной лучевой терапией на левый фланк.
Рабочая версия клинический рекомендаций по лечению нефробластомы, стр. 7-13.
http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)