Общая врачебная практика (семейная медицина) - кейс 16 — задача № 16

Правильные ответы: анализ мочи общий; биохимический анализ крови

• анализ мочи общий

  *Гематурия* наблюдается у многих пациентов (у 20-30% - постоянная микрогематурия, у 30-50% - рецидивы макрогематурия;). Случаи макрогематурии могут быть спровоцированы травмами, повышением внутрибрюшного давления, инфекцией, интенсивными физическими нагрузками и выраженными подъёмами АД.
  
  *Протеинурия* чаще небольшая (<1 г/сутки), с увеличением по мере прогрессирования дисфункции почек.
  
  *Лейкоцитрурия и бактериурия* может выявляться в период обострения мочевой инфекции
  
  *Снижение удельного веса мочи* – нарушение концентрационной функции почек выявляется на ранних этапах течения болезни
  
  Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России
  
  (1)
  
  Национальное руководство «Нефрология»/ под ред. Н.А. Мухина. Москва, ГЭОТАР-Медиа, 2016 г (краткое издание)
  
  (1)

• биохимический анализ крови

  *Оценка функции почек* (определение уровня креатинина), расчёт величины скорости клубочковой фильтрации (СКФ).
  
  СКФ в течение нескольких десятилетий может оставаться стабильной благодаря компенсаторной гиперфильтрации незатронутых нефронов.
  
  При длительном или прогрессирующем течении болезни наблюдается увеличение уровня креатинина крови и снижение скорости клубочковой фильтрации.
  
  Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России
  
  (1)
  
  Национальное руководство «Нефрология»/ под ред. Н.А. Мухина. Москва, ГЭОТАР-Медиа, 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: ультразвуковое исследование почек

• ультразвуковое исследование почек

  *УЗИ почек* выявляет большое количество округлых анэхогенных образований (кист) разной локализации (в корковом и мозговом слоях, под капсулой, в области синуса и др.) и размеров (от минимальных <1 см до гигантских).
  
  УЗИ критерии поликистозной болезни почек (ПБП) при отягощенном семейном анамнезе: ≥ 2 кист в одной или обеих почках в возрасте < 30 лет; ≥ 2 кист в каждой почке в возрасте 30–59 лет; ≥ 4 кист в каждой почке в возрасте старше 60 лет.
  
  УЗИ картина содержимого кист может отражать их инфицирование, травмирование, малигнизацию. Возможно выявление конкрементов в почках и мочевыделительной системе.
  
  Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России
  
  (1)
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

Правильный ответ: Поликистозная болезнь почек

• Поликистозная болезнь почек

  Диагноз установлен на основании отягощенного семейного анамнеза (наличие у кровных родственников кистозных образований в почках и терминальной почечной недостаточности неизвестной этиологии), характерных жалоб пациента (боль в проекции почек), данных физикального обследования (обнаружение при пальпации увеличенных бугристых почек), данных УЗИ (множественные кисты в почках, печени)
  
  Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России
  
  (1)
  
  (2)
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016.
  
  (1)

Правильный ответ: ≥ 2 кист в каждой почке

• ≥ 2 кист в каждой почке

  УЗИ признаки ПБП:
  
  • У лиц моложе 30 лет: ≥ 2 кист в одной или обеих почках
  • У лиц от 30 до 60 лет: ≥ 2 кист в каждой почке
  • У лиц старше 60 лет: ≥ 4 кист в каждой почке
  
  Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России
  
  (1)
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016.
  
  (1)

Правильный ответ: ХБП-С2

• ХБП-С2

  *Стратификация стадий ХБП по уровню СКФ*
  
  |Стадия ХБП, градация по СКФ
  |Характеристика
  |Уровень СКФ
  (мл/мин/1,73м2)
  |С 1
  |Высокая или оптимальная
  |>90
  
  |С 2
  |Незначительно сниженная
  |60–89
  
  |С 3а
  |Умеренно сниженная
  |45–59
  
  |С 3б
  |Существенно сниженная
  |30–44
  
  |С 4
  |Резко сниженная
  |15–29
  
  |С 5
  |Терминальная почечная недостаточность
  |<15
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: кисты в других органах (печень, селезенка, яичники и др.), сосудистые аневризмы различной локализации, аномалии клапанов сердца, дивертикулы кишечника, паховые и пупочные грыжи, бронхэктазы

• кисты в других органах (печень, селезенка, яичники и др.), сосудистые аневризмы различной локализации, аномалии клапанов сердца, дивертикулы кишечника, паховые и пупочные грыжи, бронхэктазы

  ПБП может иметь системные проявления, поскольку белковые продукты дефектных генов представлены не только в эпителиоцитах канальцев и собирательных трубочек почек, но во внепочечных клеточных популяциях.
  
  Возможно формирование кист и в других органах – наиболее часто (60-90%) в печени, реже (5%) в поджелудочной железе, (<5%) – в селезёнке, эпифизах, яичниках, яичках, паутинной оболочке мозга.
  
  У 8–15% больных выявляют аневризмы внутричерепных артерий. Нередки артериальные диссекции, включая аорту, шейные и интракраниальные сосуды, а также аневризмы коронарных артерий. Разрыв аневризмы сосудов головного мозга – одна из самых частых причин смерти этой категории пациентов.
  
  У 15-25% пациентов выявляются аномалии клапанов сердца, самый распространённый – пролапс митрального клапана.
  
  Другими проявлениями могут быть дивертикулез толстой кишки, паховые и пупочные грыжи (<5%), бронхэктазы (<5%)
  
  Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России
  
  (1)
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

Правильный ответ: ультразвуковое обследование почек

• ультразвуковое обследование почек

  Необследованным кровным родственникам пациентов с ПБП следует провести УЗИ (сонографию) почек и брюшной полости с целью выявления кист почек и других органов.
  
  Наличие семейных случаев ПБП является основанием для выполнения
  УЗИ и генетического исследования
  
  Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России
  
  (1)
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

Правильный ответ: нетипичной головной болью, с предыдущей историей разрыва аневризм, с семейными случаями аневризм

• нетипичной головной болью, с предыдущей историей разрыва аневризм, с семейными случаями аневризм

  Скрининг на наличие внутричерепных аневризм необходимо проводить следующим пациентам с ПКБ :
  
  • Имеющим специфические симптомы (тяжелая или нетипичная головная боль, транзиторные ишемические атаки, инсульт)
  • Ранее перенесшим разрыв аневризмы
  • Имеющим отягощенный по аневризмам и сосудистым катастрофам семейный анамнез
  • Имеющим профессию высокого риска (например, пилот, необходимость частых перелетов и др.)
  • Если планируется серьезное хирургическое лечение (например , трансплантация почки) или предстоит длительная терапия антикоагулянтами
  
  Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России
  
  (1)

Правильный ответ: ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента или блокаторы рецепторов ангиотензина

• ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента или блокаторы рецепторов ангиотензина

  У пациентов с ПБП наблюдается активация почечной ренин-ангиотензиновой системы, играющей важную роль в развитии АГ, альбуминурии/ протеинурии, прогрессировании дисфункции почек.
  
  И-АПФ и БРА имеют преимущества перед другими антигипертензивными средствами, так как обладают способностью снижать экскрецию альбумина с мочой и тормозить прогрессирование дисфункции почек. В этой связи , они могут рассматриваться как препараты первоочередного выбора для лечения артериальной гипертензии у больных ПКБ.
  
  Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России
  
  (1)

Правильный ответ: применение неопиоидных анальгетиков, трициклических антидепрессантов, при резистентных болях – хирургическое лечение

• применение неопиоидных анальгетиков, трициклических антидепрессантов, при резистентных болях – хирургическое лечение

  Частые или хронические боли в проекции почек при ПБП являются следствием значительного увеличения почек или нескольких крупных кист с компрессией паранефрия и соседних органов. При консервативном лечении применяют неопиоидные анальгетики, стараясь избегать препаратов с нефротоксическими эффектами. При хронических болях обезболивающим действием могут обладать трициклические антидепрессанты.
  
  При отсутствии эффекта от фармакотерапии необходимо рассмотреть возможность механической декомпрессии кист - введения этанола в полость, перкутанной пункции, лапароскопической или хирургической фенестрации крупных кист. Показания к хирургическому лечению определяются индивидуально.
  
  Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России
  
  (1)

Правильный ответ: сдавлении кистами соседних органов, нарушении оттока мочи; наличии резистентых к анальгетикам болей; развитии кровотечения, угрозе разрыва, нагноении, малигнизации кисты

• сдавлении кистами соседних органов, нарушении оттока мочи; наличии резистентых к анальгетикам болей; развитии кровотечения, угрозе разрыва, нагноении, малигнизации кисты

  Хирургическое лечение кист почек (декомпрессия, включая аспирацию содержимого, криоаблацию, лапароскопическая или открытая хирургия), проводится в следующих ситуациях:
  
  • Киста(ы) больших размеров, сдавливает соседние органы, нарушает их функцию;
  • нарушается отток мочи;
  • болевой синдром не поддается терапии анальгетиками
  • кровотечение в кисты или в ретроперитонеальное пространство;
  • существует угроза разрыва кисты;
  • нагноение кист (ы) (особенно крупных);
  • малигнизация кист(ы)
  
  Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: фторхинолоны, триметоприм, клиндамицин

• фторхинолоны, триметоприм, клиндамицин

  Инфицирование обычно вызывается бактериями кишечной группы.
  При подозрении на инфицирование кист(ы) препаратами выбора являются – фторхинолоны, триметоприм и клиндамицин, лучше других проникающие в их полости.
  
  Клинические рекомендации «Клиническая диагностика и лечение поликистозной болезни почек» 2013г., Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России
  
  (1)