Педиатрия (специалитет) - кейс 396 — задача № 396

Правильные ответы: анализ крови на антинуклеарный фактор (АНФ); клинический анализ крови; анализ крови на С-реактивный белок

• анализ крови на антинуклеарный фактор (АНФ)

  Рекомендуется определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК;
  определение содержания ревматоидного фактора (РФ) в крови, определение маркеров ANCA-ассоциированных васкулитов: PR3 (c-ANCA), МПО (p-ANCA), определение содержания антицентромерных антител в крови, определение содержания антител к РНК в крови, определение содержания антител к циклическому цитруллиновому пептиду (анти-ССР) в крови; определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену в крови; определение содержания антител к РНК-полимеразе (Ro-антигену) и протеину, входящему в состав РНК (La-антигену) в крови, определение содержания антител к фосфолипидам в крови, определение содержания антител к кардиолипину в крови, определение содержания антител к бета-2-гликопротеину в крови, определение содержания антител к Scl-70 в крови, исследование уровня С3, С4 фракции комплемента всем пациентам с целью исключения других ревматических болезней, верификации диагноза и определения иммунологической активности ЮА.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Юношеский артрит, 2025 г.
  
  (1)

• клинический анализ крови

  Рекомендуется общий (клинический) анализ крови развернутый (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам с целью оценки активности заболевания и выявления патологических изменений.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Юношеский артрит, 2025 г.
  
  (1)

• анализ крови на С-реактивный белок

  Рекомендуется исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови всем пациентам с целью определения выраженности воспалительного процесса.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Юношеский артрит, 2025 г.
  
  (1)

Правильные ответы: рентгенография суставов; биомикроскопия глаза (исследование при помощи щелевой лампы); УЗИ суставов

• рентгенография суставов

  Рекомендуется проведение рентгенографии височно-нижнечелюстного сустава и/или рентгенографии межпозвоночных сочленений, и/или рентгенографии локтевого сустава, и/или рентгенографии лучезапястного сустава, и/или рентгенографии коленного сустава, и/или рентгенографии плечевого сустава, и/или рентгенографии тазобедренного сустава, и/или рентгенографии голеностопного сустава, и/или рентгенографии акромиально-ключичного сочленения, и/или рентгенографии грудинно-ключичного сочленения, и/или рентгенографии кисти и/или рентгенографии стопы в двух проекциях или компьютерной томографии сустава с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) или без его применения всем пациентам с поражением суставов с целью выявления деструктивных изменений костной ткани суставов, типичных и нетипичных для ЮА.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Юношеский артрит, 2025 г.
  
  (1)

• биомикроскопия глаза (исследование при помощи щелевой лампы)

  Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией глаза всем пациентам с целью выявления поражения органа зрения.
  
  Комментарии: в обязательном порядке необходимо проведение биомикроскопии глаза.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Юношеский артрит, 2025 г.
  
  (1)

• УЗИ суставов

  Рекомендуется проведение ультразвукового исследования сустава всем пациентам с целью оценки наличия/выраженности выпота в полости сустава, состояния синовиальной оболочки, хряща.
  
  Комментарии: УЗИ позволяет проводить динамическое наблюдение и оценку степени поражения суставов. При УЗИ есть возможность оценить утолщение синовиальной оболочки, выпот в суставах, теносиновит, энтезит и эрозии костей. Поражение синовиальной оболочки проявляется наличием аномально гипоэхогенной ткани, связанной с линиями суставов или окружающими сухожилиями.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Юношеский артрит, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Ювенильный артрит, пауци(олиго)артикулярный вариант

• Ювенильный артрит, пауци(олиго)артикулярный вариант

  М08.4 – Пауциартикулярный юношеский (ювенильный) артрит (олигоартикулярный ЮИА).
  
  Определение. Артрит с поражением 1-4 суставов в течение первых 6 месяцев болезни.
  
  Имеются 2 субварианта:
  
  Олигоартикулярный персистирующий: артрит с поражением 1-4 суставов в течение всей болезни.
  
  Олигоартикулярный распространившийся: поражение 5 и более суставов после 6 месяцев болезни.
  Критерии исключения:
  
  * псориаз у ребенка или родственников первой линии;
  * артрит, ассоциированный с HLA B27 антигеном, у мальчиков старше 6 лет;
  * анкилозирующий спондилит, артрит, ассоциированный с энтезитом, сакроилеит при наличии воспалительных заболеваний кишечника, синдром Рейтера, передний увеит у родственников первой степени родства;
  * наличие ревматоидного фактора не менее чем в двух анализах в течение 3 месяцев;
  * наличие системного артрита.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Юношеский артрит, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: поражение глаз (увеит)

• поражение глаз (увеит)

  Увеит наиболее часто развивается при пауциартикулярном юношеском артрите, серонегативном полиартрите и юношеском анкилозирующем спондилите.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Юношеский артрит, 2025 г.
  
  (1)
  
  Факторы риска развития увеита у пациентов с ЮА: моно/олигоартрит; возраст дебюта суставного синдрома до 4 лет (по некоторым данным до 6 лет); женский пол (75-80%); циркулирующие антинуклеарные антитела (ANA) (выявляются в 66-92% случаев при сочетании ЮИА с увеитом, без увеита (30-42%)); HLA фенотип (HLA-В27, HLA-DR5, HLA-DRB1*13); анти-гистоновые антитела; повышенное СОЭ.
  
  (2)

Правильный ответ: злокачественными новообразованиями костно-суставной системы

• злокачественными новообразованиями костно-суставной системы

  Заболевания, которые следует исключить при постановке диагноза олиго- и полиартрит, ЮАС: острая ревматическая лихорадка, реактивные артриты (после перенесенных инфекций); иерсиниоз, шигеллез, сальмонеллез, хламидиоз, токсоплазмоз, токсокароз), септический артрит, системная красная волчанка, смешанное заболевание соединительной ткани, системная склеродермия, ювенильный дерматополимиозит, геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), хронический неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, туберкулез, болезнь Лайма (системный клещевой боррелиоз), вирусные артриты (герпетическую, цитомегаловирусная инфекция, гепатит В и С), гипертрофическая остеоартропатия (синдром Мари-Бамбергера), гемофилия, лейкозы, неопластические процессы, нейробластома, саркома, остеоидная остеома, доброкачественные и злокачественные опухоли суставов и мягких тканей, гипотиреоз, аутовоспалительные синдромы.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Юношеский артрит, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: через 3 и 6 месяцев после назначения терапии

• через 3 и 6 месяцев после назначения терапии

  Рекомендуется проведение оценки эффективности лечения и безопасности противоревматической терапии всем пациентам с установленным диагнозом ЮА в условиях ревматологического стационара, через 3 мес. после назначения терапии; через 6 мес. после назначения терапии; далее каждые 6 мес. с целью решения вопроса о продолжении/коррекции терапии.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Юношеский артрит, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 1

• 1

  Рекомендуется назначение монотерапии НПВП (М01А) длительностью не более 1 мес. на этапе обследования пациентам с неустановленным диагнозом ЮА с целью достижения противовоспалительного эффекта.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Юношеский артрит, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: метотрексатом

• метотрексатом

  Рекомендуется назначение метотрексата** (L01BA) в дозе 15 мг/м2/нед 1 раз в нед. подкожно или перорально пациентам с активным полиартритом через 1 мес. лечения НПВП при низкой активности болезни и наличии факторов неблагоприятного прогноза или при средней степени активности болезни и отсутствии факторов неблагоприятного прогноза с целью индукции ремиссии заболевания.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Юношеский артрит, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: показано не реже 1 раза в 6 месяцев

• показано не реже 1 раза в 6 месяцев

  Рекомендуется проведение очаговой пробы с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении**) всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. (по показаниям – чаще) с целью исключения инфицированности микобактериями туберкулеза на фоне противоревматической терапии.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Юношеский артрит, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 1 раз в 6 месяцев

• 1 раз в 6 месяцев

  Рекомендуется проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексное), эхокардиографии, ультразвукового исследования почек всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля активности болезни и нежелательных явлений противоревматической терапии.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Юношеский артрит, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: отменить, контроль биохимического анализа крови через неделю

• отменить, контроль биохимического анализа крови через неделю

  Рекомендуется временная отмена терапии иммунодепрессантом, и/или ГИБП, продолжение приема ранее назначенных ГК при повышении активности АЛТ, АСТ в крови выше верхней границы нормы ≥ 1,5 раза и/или других биохимических показателей выше верхней границы нормы перорально с целью предотвращения прогрессирования токсической реакции.
  
  Комментарии: повторить биохимический анализ крови общетерапевтический следует через неделю.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Юношеский артрит, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: статические ортезы (стельки, лонгеты, шины)

• статические ортезы (стельки, лонгеты, шины)

  Рекомендуется применение шин, лонгет, стелек пациентам с деформациями в суставах и нарушением роста нижних конечностей с целью коррекции ортопедических нарушений.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Юношеский артрит, 2025 г.
  
  (1)