Нефрология - кейс 68 — задача № 68
Мужчина 55 лет обратился к нефрологу поликлиники.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мужчина 55 лет обратился к нефрологу поликлиники.
Жалобы
На отеки нижних конечностей, слабость, послабление стула.
Анамнез заболевания
Более 10 страдает ревматоидным артритом (РА), серопозитивным (положительные антитела к циклическому цитруллинированному пептиду - АЦЦП), с высокой активностью (индекс активности заболевания DAS-28-5,5). В качестве базисной терапии РА получал метотрексат 25 мг/сутки с добавлением глюкокортикостероидов (метилпреднизолон 8 мг/сут, пульс-терапию метилпреднизолоном 1500 мг) с нестойким ответом в отношении активности ревматоидного артрита – сохранялись скованность в суставах, положительные АЦЦП, повышенный уровень С-реактивного белка. Часто прибегал к приему нестероидных противовоспалительных препаратов. +
В течение последнего года неустойчивый стул, не обследовался. 2 года назад обнаружена протеинурия менее 1 г/сут, которая к настоящему времени достигла субнефротического уровня, появились отеки, в связи с чем направлен на консультацию к нефрологу.
Анамнез жизни
* Сопутствующие заболевания: язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки.
* Наследственность: отец 80 лет – ишемическая болезнь сердца, подагра; мать 75- артериальная гипертензия
* Вредных привычек: не имеет
* Аллергоанамнез: не отягощен
Объективный статус
Состояние средней тяжести, сознание ясное. Рост 180 см. Вес 90 кг. Температура тела 36,8°С. ИМТ 28 кг/м2. Кожные покровы сухие, обычной окраски, периферических отеков нет. ЧДД 20 в мин. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 86 ударов в минуту, дефицита пульса нет. АД 140/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный при пальпации во всех отделах. Печень не увеличена, пальпируется у края реберной дуги. Поколачивание по поясничной области безболезненное с обеих сторон. Дизурии нет.
Результаты лабораторных методов обследования
Общий анализ мочи
| Параметр | Значение |
| количество | 100 мл |
| цвет | темно-коричневый |
| прозрачность | прозрачная |
| реакция | кислая |
| Удельная плотность | 1018 |
| белок | 3,0 г/л |
| уробилин | отсутствует |
| лейкоциты | 2-3 в поле зрения |
| эритроциты | 2-3 в поле зрения |
| цилиндры гиалиновые | отсутствует |
| цилиндры зернистые | отсутствуют |
| эпителий | отсутствует |
| бактерии | отсутствуют |
| слизь | немного |
| соли | нет |
У пациента выявлена протеинурия, осадок мочи не изменен.
Общий анализ крови
| Параметр | Значение | Референсные значения |
| Hb | 120 | 120-140 г/л |
| эритроциты | 4,0 | 3,3-4,5х1012/л |
| Нt | 38 | 36-42 % |
| Цветовой показатель | 1,0 | |
| Тромбоциты | 380 | 200-350х109/л |
| Лейкоциты | 8,4 | 4,5-8,4х109/л |
| Палочкоядерные | 3 | 1-5 |
| Сегментоядерные | 63 | 40-70 |
| Эозинофилы | 5 | 1-5 |
| Лимфоциты | 23 | 20-45 |
| моноциты | 9 | 3-8 |
| СОЭ | 50 | 10-15 мм/ч |
| В общем анализе крови тромбоцитоз, увеличение СОЭ |
Биохимический анализ крови
| Наименование | Значение | Референсные значения | Единицы измерения |
| Общий белок | 65 | 60 - 80 | г/л |
| Альбумин | 33 | 35 - 50 | г/л |
| Мочевина | 5,6 | 2,5 - 6,4 | ммоль/л |
| Креатинин | 80 | 53 - 115 | мкмоль/л |
| Мочевая кислота | 400 | 155 - 428 | мкмоль/л |
| Холестерин общий | 5,8 | 1,4 - 5,7 | ммоль/л |
| Триглицериды | 1,5 | 0,20 - 1,70 | ммоль/л |
| АЛТ | 20 | 15- 61 | Ед/л |
| АСТ | 30 | 15 - 37 | Ед/л |
| Глюкоза | 5,0 | 3,89 – 5,83 | ммоль/л |
| Натрий | 135 | 132-150 | ммоль/л |
| Калий | 4,7 | 3,5-5,5 | ммоль/л |
| Скорость клубочковой фильтрации | 95 | 80-120 | мл/мин |
У пациента выявлены гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, азотвыделительная функция почек сохранна.
Проба Зимницкого
| Время | Количество (мл) | Удельный вес |
| 09:00 | 100 | 1028 |
| 12:00 | 100 | 1026 |
| 15:00 | 150 | 1020 |
| 18:00 | 100 | 1025 |
| 21:00 | 170 | 1018 |
| 24:00 | 100 | 1010 |
| 03:00 | 120 | 1012 |
| 06:00 | 200 | 1015 |
Суточный диурез: 1040 +
Относительная плотность: 1010-1028 +
*Заключение:* без патологии
Результаты инструментального метода обследования
Ультразвуковое исследование почек
УЗИ почек +
Почки обычно расположены, с ровными контурами. Правая почка 122х80, 122х78 мм, паренхима 19-20 мм. Кортико-медуллярная дифференциация слоев сохранена. Чашечно-лоханочная система не расширена, конкрементов не выявлено, кист нет. Подвижность почек при дыхании обычная. УЗИ мочевого пузыря: в мочевом пузыре 150 мл. Контуры четкие, ровные, стенки не изменены, патологических образований в его просвете нет. Содержимое пузыря анэхогенное. После микции остаточной мочи нет. +
*Заключение:* почки без ЭХО-структурной патологии.
Дополнительная информация
При проведении нефробиопсии получены следующие данные: +
«В препарате 23 клубочка. Клубочки немного увеличены в размерах, в некоторых определяется небольшое расширение мезангия за счет отложения эозинофильных бесклеточных масс, очаговые отложения в интерстиции и по ходу отдельных тубулярных базальных мембран. Артерии и артериолы – без особенностей. При окраске Конго красным позитивное окрашивание материала, инфильтрирующего клубочки. В поляризованном свете отмечается яблочно-зеленое свечение в проекции отложения бесклеточных масс, после добавления щелочного гуанидина очаговые отложения потеряли конгофилию. +
Иммунофлюоресценция: IgG, IgM, IgA, C3, Kappa, Lambda, Фибрин – негативно».
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Системный амилоидоз АА типа с поражением почек (нефротический синдром), кишечника
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: общий анализ мочи; биохимический анализ крови; общий анализ крови
- общий анализ мочи
суточная протеинурия (>3,5 г/сут), цилиндры - гиалиновые, жировые, восковидные и эпителиальные, лейкоцитурия (лимфоцитурия), реже микрогематурия, липидурия.
Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
(1) - биохимический анализ крови
У пациента с хроническим заболеванием почек необходимо обращать внимание в первую очередь на признаки, характеризующие фильтрационную функцию почек (сывороточная концентрация креатинина), и уровень калия в сыворотке крови, рост которого может стать показанием к выполнению экстренного ГД.
Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
(1)
Гипальбуминемия - типичный признак нефротического синдрома
(2)
Гиперхолестеринемия, увеличение сывороточной концентрации ЛПНП и ЛПОНП, а также гипертриглицеридемия типичны для нефротического синдрома.
(3) - общий анализ крови
Для ХПН типична гипохромная анемия.
Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
(1)
Общий анализ крови: при нефротическом синдроме - повышена СОЭ, возможны анемия, лейкоцитоз.
Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ультразвуковое исследование почек
- ультразвуковое исследование почек
УЗИ почек и мочевыводящих путей - универсальный первый этап обследования пациентов с хроническими почечными заболеваниями. При УЗИ почек и мочевыводящих путей возможно описание формы, размера почек, соотношения коркового и мозгового вещества, выявление кист, камней и дополнительных образований в почечной ткани.
Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: C1
- C1
В настоящее время рекомендуют следующую стратификацию тяжести хронической болезни почек (ХБП) по уровню скорости клубочковой фильтрации (СКФ)
Классификация и стратификация стадий ХБП по уровню СКФ
a| Стадия ХБП, градация по СКФ a| Характеристика a| Уровень СКФ
(мл/мин/1,73 м2)
a| С1 a| Высокая или оптимальная a| >90
a| С2 a| Незначительно сниженная a| 60–89
a| С3а a| Умеренно сниженная a| 45–59
a| С3б a| Существенно сниженная a| 30–44
a| С4 a| Резко сниженная a| 15–29
a| С5 a| Терминальная почечная недостаточность a| <15
У пациента расчетная (по формуле СKD-EPI) скорость клубочковой фильтрации СКФ составляет 95 мл/мин/1,73 м2, что соответствует С1 стадии хронической болезни почек (ХБП)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, «Хроническая болезнь почек (ХБП)», 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: амилоидной
- амилоидной
Биопсийный материал для выявления амилоида необходимо окрашивать конго-красным. При световой микроскопии амилоид выглядит как аморфная эозинофильная масса розового или оранжевого цвета, а при микроскопии в поляризованном свете обнаруживают яблочно-зеленое свечение этих участков из-за феномена двойного лучепреломления.
Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: АА
- АА
АА-амилоидоз развивается при хронических воспалительных заболеваниях, в частности при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, а также при хронических нагноениях, туберкулезе, аутовоспалительных наследственных периодических лихорадках, в том числе периодической болезни. АА-амилоид образуется из сывороточного предшественника (SAA) - острофазового белка, продуцируемого в значительных количествах в ответ на воспаление. По этой причине АА-амилоидоз называют также реактивным или вторичным.
Нефрология. Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016.
(1)
Современная морфологическая диагностика амилоидоза включает не только обнаружение, но и типирование амилоида, поскольку тип амилоида определяет терапевтическую тактику.
(2)
Использование щелочного гуанидина позволяет более точно дифференцировать АА и AL типы амилоидоза: после добавления щелочного гуанидина АА-амилоид быстро теряет конгофилию, в то время как конгофилия AL-амилоида длительно сохраняется.
Национальные клинические рекомендации. Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза, 2014 г.
(1)
У пациента с длительным и тяжелым течением ревматоидного артрита развился АА-амилоидоз, подтвержденный морфологически.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эффективной базисной терапии ревматоидного артрита
- эффективной базисной терапии ревматоидного артрита
У больных ревматоидным артритом и серонегативными полиартритами необходимо постоянное пожизненное лечение различными схемами базисной терапии. Отдают предпочтение современным ингибиторам ФНО-α, интерлейкина-1 или интерлейкина-6, анти-СD20-агентам. Для многолетнего приема удобно применение метотрексата в небольших дозах (7,5 мг в неделю). Менее желательно, но не противопоказано также лечение глюкокортикоидами.
Национальные клинические рекомендации. Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза, 2014 г.
(1)
Клинические рекомендации. Ревматоидный артрит. Ассоциация ревматологов России. 2018 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: уменьшение образования белков-предшественников
- уменьшение образования белков-предшественников
Целью терапии любого типа амилоидоза служит уменьшение (или, если возможно, удаление) количества белков-предшественников для того, чтобы замедлить или приостановить прогрессирование болезни.
Национальные клинические рекомендации. Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хронического тубулоинтерстициального нефрита
- хронического тубулоинтерстициального нефрита
Анальгетики и нестероидные противовоспалительные препараты являются наиболее частыми причинами развития лекарственного хронического тубулоинтерстициального нефрита.
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России по диагностике и лечению хронического тубулоинтерстициального нефрита, 2015 г
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: протеинурией или нефротическим синдромом
- протеинурией или нефротическим синдромом
Клинически амилоидная нефропатия манифестирует, как правило, изолированной протеинурией и характеризуется неуклонно прогрессирующим течением с последовательной сменой стадий: протеинурическая, нефротическая, ХПН. При AL-амилоидозе стадийность течения амилоидной нефропатии проявляется менее отчетливо.
Нефрология. Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: остеомиелите, туберкулезе
- остеомиелите, туберкулезе
АА-амилоидоз чаще всего развивается при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, а также при хронических нагноениях, туберкулезе, аутовоспалительных наследственных периодических лихорадках.
Национальные клинические рекомендации. Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: единственной функционирующей почки
- единственной функционирующей почки
Показания и противопоказания к выполнению биопсии почки.
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Мембранопролиферативный гломерулонефрит, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: при персистирующем повышении маркеров острой фазы воспаления
- при персистирующем повышении маркеров острой фазы воспаления
Риск развития АА-амилоидоза у больных хроническими воспалительными заболеваниями повышается при персистирующем повышении маркеров острой фазы воспаления ("С"-реактивный белок, SAA), наличии анемии хронических заболеваний (с повышением уровня ферритина крови), особенно в сочетании с суставным синдромом (синовиты)
Национальные клинические рекомендации. Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза, 2014 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)