Неонатология - кейс 90 — задача № 90

Правильные ответы: коагулограмму; общий анализ крови с определением тромбоцитов

• коагулограмму

  Диагноз ставят на основании совокупности анамнестических (наличие факторов риска ГрБН), клинических данных и подтверждают данными лабораторных исследований (табл. 18-15). При ГрБН уровень протромбина обычно около 10% уровня у взрослых или ниже, выраженность снижения других витамин К-зависимых факторов свертывания крови может варьировать. Уровни фибриногена и других факторов свертывания крови, количество тромбоцитов обычно без отклонений от нормы.
  
  Неонатология : в 2 т. Т. 2. : учебное пособие / Н. П. Шабалов [и др. ]. - 7-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023. - 752 с. - ISBN 978-5-9704-7894-3.
  
  (1)

• общий анализ крови с определением тромбоцитов

  Диагноз ставят на основании совокупности анамнестических (наличие факторов риска ГрБН), клинических данных и подтверждают данными лабораторных исследований (табл. 18-15). При ГрБН уровень протромбина обычно около 10% уровня у взрослых или ниже, выраженность снижения других витамин К-зависимых факторов свертывания крови может варьировать. Уровни фибриногена и других факторов свертывания крови, количество тромбоцитов обычно без отклонений от нормы.
  
  Неонатология : в 2 т. Т. 2. : учебное пособие / Н. П. Шабалов [и др. ]. - 7-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023. - 752 с. - ISBN 978-5-9704-7894-3.
  
  (1)

Правильные ответы: нейросонографическое исследование; ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, надпочечников

• нейросонографическое исследование

  Инструментальные исследования +
  Нейросонография +
  УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ, 2014
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Геморрагическая болезнь плода и новорожденного, 2025 г.
  
  (1)

• ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, надпочечников

  Инструментальные исследования +
  Нейросонография +
  УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ, 2014
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Геморрагическая болезнь плода и новорожденного, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: геморрагическая болезнь новорожденных

• геморрагическая болезнь новорожденных

  Диагноз ставят на основании совокупности анамнестических (наличие факторов риска ГрБН), клинических данных и подтверждают данными лабораторных исследований (табл. 18-15). При ГрБН уровень протромбина обычно около 10% уровня у взрослых или ниже, выраженность снижения других витамин К-зависимых факторов свертывания крови может варьировать. Уровни фибриногена и других факторов свертывания крови, количество тромбоцитов обычно без отклонений от нормы.
  
  Неонатология : в 2 т. Т. 2. : учебное пособие / Н. П. Шабалов [и др. ]. - 7-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023. - 752 с. - ISBN 978-5-9704-7894-3.
  
  (1)

Правильный ответ: Геморрагическая болезнь новорожденного, ранняя форма, желудочно-кишечное кровотечение

• Геморрагическая болезнь новорожденного, ранняя форма, желудочно-кишечное кровотечение

  Ранняя форма - симптомы появляются в течение 24 часов после рождения. Ранняя форма часто связана с приемом матерью препаратов, нарушающих метаболизм витамина К. Эта форма болезни не может быть предупреждена путем назначения витамина К после родов. Характерны кровавая рвота, легочное кровотечение, мелена, кровоизлияние в органы брюшной полости, надпочечники.
  
  Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3.
  
  (1)

Правильный ответ: остановка кровотечения

• остановка кровотечения

  Главная цель лечения – прекратить кровотечение!
  
  Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3.
  
  (1)

Правильный ответ: индометацина

• индометацина

  Фактором риска развития геморрагической болезни новорожденного является прием матерью во время беременности лекарственных средств:
  
  • антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумаринов, варфарин);
  
  • противосудорожных препаратов (барбитураты, карбамазепин, фенитион и др.);
  
  • больших доз антибиотиков широкого спектра действия (особенно цефалоспорины);
  
  • противотуберкулезных средств (изониазид, рифампицин);
  
  • нестероидных противовоспалительных средств непосредственно перед родами (ацетилсалициловая кислота, индометацин и др. тромбоцитарные ингибиторы).
  
  Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3.
  
  (1)

Правильный ответ: менадиона натрия бисульфит

• менадиона натрия бисульфит

  Раствор викасола 1% в/м 0,1 мл/кг в сутки в течение 3 дней (допустимо подкожное введение с целью предупреждения развития постинъекционной гематомы)
  
  ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ, 2014
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Геморрагическая болезнь плода и новорожденного, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 1 мг/кг однократно

• 1 мг/кг однократно

  Витамин К. Всем новорожденным для профилактики ГрБН в первые часы жизни целесообразно вводить внутримышечно витамин К (витамин К1 в дозе 1 мг либо Викасол в дозе 1 мг/кг). Аналогичный эффект дает и назначение внутрь двух доз витамина К на первый и 7-й дни жизни, но технически это достаточно сложно, ибо ребенок уже выписан из роддома.
  
  Неонатология : в 2 т. Т. 2. : учебное пособие / Н. П. Шабалов [и др. ]. - 7-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023. - 752 с. - ISBN 978-5-9704-7894-3.
  
  (1)

Правильный ответ: II, VII, IX, X

• II, VII, IX, X

  Биологическая роль витамина К состоит в активировании γ-карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в протромбине (фактор II), проконвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IX) и факторе Стюарта-Прауэра (фактор Х), а также в анти-протеазах С и S плазмы, играющих важную роль в антисвертывающей системе, а также остеокальцине и других белках. При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови
  
  Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3.
  
  (1)

Правильный ответ: не проводится

• не проводится

  Вакцинация (против гепатита В и туберкулеза) детям с геморрагической болезнью новорожденных в периоде новорожденности не рекомендуется.
  
  Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3.
  
  (1)

Правильный ответ: свежезамороженной плазмы в дозе 10-15 мл/кг

• свежезамороженной плазмы в дозе 10-15 мл/кг

  Витамин К внутривенно (предпочтительнее) или внутримышечно. Обычно в течение 4 ч после внутривенного вливания витамина К протромбиновое и парциальное тромбопластиновое время нормализуется. Если клинически и лабораторно улучшения не произошло, то, вероятно, у ребенка не ГрБН, а либо печеночная, либо какая-то другая патология, в том числе наследственные коагулопатии.
  
  Неонатология : в 2 т. Т. 2. : учебное пособие / Н. П. Шабалов [и др. ]. - 7-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2023. - 752 с. - ISBN 978-5-9704-7894-3.
  
  (1)
  
  При обильном или рецидивирующем кровотечении внутривенно переливают свежезамороженную плазму (10-15 мл/кг)
  
  (2)

Правильный ответ: пробы Апта-Даунера

• пробы Апта-Даунера

  Синдром проглоченной крови. Для исключения кровотечения из ЖКТ показано проведение пробы Апта-Даунера: кровянистые рвотные массы или кал разводят водой и получают розовый раствор, содержащий гемоглобин. После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора натрия гидроксида. Изменение цвета жидкости (оценка через 2 минуты) на коричневый свидетельствует о наличии в ней гемоглобина А (свойственного материнской крови), а сохранение розового цвета – о наличии гемоглобина ребенка (щелочно-резистентный фетальный гемоглобин).
  
  Неонатология. Клинические рекомендации / под ред. Н. Н. Володина, Д. Н. Дегтярева, Д. С. Крючко. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 320 с. - ISBN 978-5-9704-6213-3.
  
  (1)