Детская онкология-гематология - кейс 40 — задача № 40
Пациентка 14 лет госпитализирована в отделение детской хирургии онкологического центра с направляющим диагнозом «Злокачественное новообразование правой доли печени».
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка 14 лет госпитализирована в отделение детской хирургии онкологического центра с направляющим диагнозом «Злокачественное новообразование правой доли печени».
Жалобы
При поступлении активных жалоб нет.
Анамнез заболевания
Месяц назад появились интенсивные боли в животе, затем появились лихорадка до 38.0°С и жидкий стул. Обратились в больницу по месту жительства. При обследовании по данным ультразвукового исследования и компьютерной томографии выявлено объемное образование правой доли печени. При осмотре гепатомегалия +9 см. При дополнительном обследовании:
МСКТ органов брюшной полости от 09.08.18 с контрастным усилением: В сегментах S4,5,6 объемное округлое образование размерами 8,6 х 9,4 х 8,2 см, изоденсивное в нативе, в артериальной, портальной и отсроченной фазах четко визуализируется за счет неоднородной структуры с гиподенсивными участками в центре.
Онкомаркеры: Альфафетопротеин (АФП) 8,15 нг/мл, Хорионический гонатропин человеческий (ХГЧ) <1,2 МЕ/мл. Для верификации диагноза ребенок направлен в специализированный онкологический центр.
Анамнез жизни
* Ребенок от 1 беременности, протекавшей на фоне вульвита. Роды первые в срок на 39-40 неделе, самостоятельные. Ранний неонатальный период без особенностей. Выписаны из роддома на 5-е сутки. Росла и развивалась по возрасту, без задержек. Перенесенные заболевания: острые респираторные вирусные инфекции до 3-х раз в год, ветряная оспа, острые кишечные инфекции часто в раннем возрасте, цистит в 6 лет. Прививки по возрасту.
* Травмы: легкое сотрясение, термический ожог в раннем возрасте.
* Операции: нет.
* Наличие случаев злокачественных опухолей в семье - нет.
Объективный статус
Самочувствие не страдает, пациент соматически стабилен. Показатели витальных функций: t (градусов Цельсия) 36.7. ЧД (в минуту) 18. ЧСС (уд. в мин) 75. АД сист. (мм рт. ст.) 105. АД диаст. (мм рт. ст.) 75. Положение активное. Менингеальных знаков нет. Очаговая симптоматика не выявляется. Кожа бледно-розовая, без патологических элементов. Визуально костно-мышечная система без особенностей. Дыхание через нос свободное, аускультативно дыхание везикулярное, проводится над всеми полями легких, патологических шумов нет. Кашля нет. Тоны сердца ясные, звучные, ритмичные, патологические шумы не выслушиваются. Живот ассиметричный за счет образования справа. Край печени пальпируется на 9 см ниже реберной дуги. Живот в доступных пальпации отделах мягкий, доступен глубокой пальпации, перистальтика активная. Физиологические отправления — без патологии.
Результаты обследования
АФП, Бета-ХГЧ
АФП - 25 нг/мл, Бета-ХГЧ - 3,5 МЛ/мл.
Результаты обследования
Результаты обследования
Результаты обследования
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: альбумина плазмы крови
- альбумина плазмы крови
На этапе предоперационной диагностики для оценки фиброза печени по Child-Pugh необходимо провести оценку альбумина плазмы крови, МНО, протромбинового времени, общего билирубина, а также исключить наличие асцита и энцефалопатии.
Рак печени (печеночноклеточный). Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2017
(1)
Ассоциация онкологов России Российское общество клинических онкологов «Рак печени (печеночноклеточный)», 2017 г. 2.3 Лабораторная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: магнитно-резонансной томографии (МРТ) печени с гепатоспецифичным контрастным веществом; мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) органов брюшной полости, грудной клетки и малого таза с контрастным усилением; ультразвукового исследования органов брюшной полости
- магнитно-резонансной томографии (МРТ) печени с гепатоспецифичным контрастным веществом
Диагноз печеночно-клеточного рака считается обоснованным без морфологической верификации, если в цирротически измененной печени оба метода (динамическая контрастная КТ и МРТ) независимо выявляют типичную для ГЦР васкуляризацию в опухоли. МРТ с гепатотропным контрастом для дифференциальной диагностики опухолевых образований печени: ГЦР и иные опухолевые.
Рекомендуется выполнить МРТ органов брюшной полости.
Рак печени (печеночноклеточный). Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2017
(1)
Ассоциация онкологов России Российское общество клинических онкологов «Рак печени (печеночноклеточный)», 2017 г. 2.4 Инструментальная диагностика. - мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) органов брюшной полости, грудной клетки и малого таза с контрастным усилением
Рекомендуется выполнить 4-х фазную (нативная, артериальная, венозная и отсроченная венозная фазы) КТ и/или динамическую МРТ органов брюшной полости (внутривенным контрастированием) позволяет оценить распространенность и локализацию опухолевого процесса, состояние зон регионарного метастазирования, метастатическое поражение органов брюшной полости и грудной клетки.
Рак печени (печеночноклеточный). Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2017
(1)
Ассоциация онкологов России Российское общество клинических онкологов «Рак печени (печеночноклеточный)», 2017 г. 2.4 Инструментальная диагностика. - ультразвукового исследования органов брюшной полости
Рекомендуется выполнить УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. УЗИ применяется на этапе скрининга, для чрескожной биопсии и интервенционных вмешательств и, иногда, мониторинга эффективности лечения.
Рак печени (печеночноклеточный). Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2017
(1)
Ассоциация онкологов России Российское общество клинических онкологов «Рак печени (печеночноклеточный)», 2017 г. 2.4 Инструментальная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: альфа-фетопротеина (АФП)
- альфа-фетопротеина (АФП)
АФП – наиболее хорошо изученный биомаркер, уровень которого повышен при гепатоцеллюлярной карциноме
https://easl.eu/wp-content/uploads/2018/10/2012-HCC_RU.pdf
Страница 914
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пункционной биопсии печени под контролем УЗИ
- пункционной биопсии печени под контролем УЗИ
Биопсия необходима в следующих случаях: при малом размере опухоли (< 2 см) и типичном для ГЦР кровотоке, нетипичной васкуляризации узла размером > 2 см, расхождениях в описании и трактовке контрастных динамических исследований в сочетании с нормальным или незначительно повышенным уровнем АФП, выявлении любого опухолевого образования в нецирротической печени.
Рак печени (печеночноклеточный). Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2017
(1)
Ассоциация онкологов России Российское общество клинических онкологов «Рак печени (печеночноклеточный)», 2017 г. 2.4 Инструментальная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хирургическое вмешательство - резекция 5 сегмента печени
- хирургическое вмешательство - резекция 5 сегмента печени
При локализованном ГЦР у больных без сопутствующего цирроза печени или с компенсированным циррозом (при сохранной функции печени, нормальном уровне билирубина, без портальной гипертензии) может быть рекомендовано хирургическое лечение в объеме резекции печени с учетом объективной оценки функциональной состоятельности остающейся части печени.
Рак печени (печеночноклеточный). Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2017
(1)
Ассоциация онкологов России Российское общество клинических онкологов «Рак печени (печеночноклеточный)», 2017 г. 3. Лечение.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: динамическое наблюдение
- динамическое наблюдение
После радикального хирургического лечения проведение адъювантной терапии не рекомендуется. Не существует на сегодня адъювантной терапии печеночно-клеточного рака с доказанным эффектом снижения риска рецидива и продления жизни.
Рак печени (печеночноклеточный). Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2017
(1)
Ассоциация онкологов России Российское общество клинических онкологов «Рак печени (печеночноклеточный)», 2017 г. 3.2 Лекарственное лечение.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: индивидуально на междисциплинарном консилиуме совместно с детским онкологом, детским хирургом, трансплантологом, врачом лучевой диагностике
- индивидуально на междисциплинарном консилиуме совместно с детским онкологом, детским хирургом, трансплантологом, врачом лучевой диагностике
Комментарий: размер опухоли и множественное внутриорганное поражение не является абсолютным противопоказанием к резекции.
При ГЦР пациентам, не подходящим для резекции печени (билобарное опухолевое поражение или декомпенсированный цирроз печени) рекомендуется выполнение ортотопической трансплантации печени.
Рак печени (печеночноклеточный). Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2017
(1)
Ассоциация онкологов России Российское общество клинических онкологов «Рак печени (печеночноклеточный)», 2017 г. 3.1 Хирургическое лечение.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: не рекомендуется
- не рекомендуется
Не существует на сегодня адъювантной терапии печеночно-клеточного рака с доказанным эффектом снижения риска рецидива и продления жизни.
Рак печени (печеночноклеточный). Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2017
(1)
Ассоциация онкологов России Российское общество клинических онкологов «Рак печени (печеночноклеточный)», 2017 г. 3.2 Лекарственное лечение.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: терапия препаратом Cорафениб
- терапия препаратом Cорафениб
При распространенном ГЦР* *рекомендуется назначение сорафениба в первой линии лечения в качестве препарата выбора, достоверно увеличивающего продолжительность жизни больных ГЦР (нет предикторов эффективности).
Рак печени (печеночноклеточный). Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2017
(1)
Ассоциация онкологов России Российское общество клинических онкологов «Рак печени (печеночноклеточный)», 2017 г. 3.2 Лекарственное лечение.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведение биопсии очагов легких с целью гистологической верификации природы очагов
- проведение биопсии очагов легких с целью гистологической верификации природы очагов
Рекомендуется выполнить биопсию при подозрении на метастазы по данным КТ или МРТ в случаях, когда их подтверждение принципиально меняет тактику лечения.
Рак печени (печеночноклеточный). Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2017
(1)
Ассоциация онкологов России Российское общество клинических онкологов «Рак печени (печеночноклеточный)», 2017 г. 2.4 Инструментальная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: инициально отмечен низкий АФП
- инициально отмечен низкий АФП
В первые 2 года физикальный осмотр и сбор жалоб рекомендуется проводить каждые 3-6 месяца, далее – 1 раз в 6-12 месяцев.
Объем обследования:
* Анамнез и физикальное обследование;
* Онкомаркер АФП (если был повышен исходно) каждые 3-6 месяцев первые 2 года, далее каждые 6-12 мес.
* УЗИ органов брюшной полости каждые 3-6 мес.
* КТ или МРТ органов брюшной полости с в/в контрастированием каждые 3-6 мес.
* Рентгенография органов грудной клетки каждые 12 мес.
У данной пациентки с фиброламмелярный ГЦР и инициально низкий уровень АФП.
Рак печени (печеночноклеточный). Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2017
(1)
Ассоциация онкологов России Российское общество клинических онкологов «Рак печени (печеночноклеточный)», 2017 г. 4. Реабилитация.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: каждые 3 месяца первый год, затем каждые 6 месяцев
- каждые 3 месяца первый год, затем каждые 6 месяцев
В первые 2 года физикальный осмотр и сбор жалоб рекомендуется проводить каждые 3-6 месяца, далее – 1 раз в 6-12 месяцев.
Объем обследования:
* Анамнез и физикальное обследование;
* Онкомаркер АФП (если был повышен исходно) каждые 3-6 месяцев первые 2 года, далее каждые 6-12 мес.
* УЗИ органов брюшной полости каждые 3-6 мес.
* КТ или МРТ органов брюшной полости с в/в контрастированием каждые 3-6 мес.
* Рентгенография органов грудной клетки каждые 12 мес.
Рак печени (печеночноклеточный). Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2017
(1)
Ассоциация онкологов России Российское общество клинических онкологов «Рак печени (печеночноклеточный)», 2017 г. 4. Реабилитация.
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)