Пульмонология - кейс 227 — задача № 227

Правильные ответы: общий анализ мочи; исследование антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА); клинический анализ крови; С-реактивный белок (С-реактивный белок – отражение общей воспалительной реакции)

• общий анализ мочи

  Эозинофильный ГПА (болезнь Чарджа-Стросса) (Международная классификация болезней 10-го пересмотра: М.30.1) - системное заболевание, характеризующееся преимущественным вовлечением в процесс легочных сосудов среднего и мелкого калибров, формированием интра-и периваскулярных гранулем, некротизирующим васкулитом, эозинофилией, эозинофильными инфильтратами и бронхиальной астмой.
  
  Диффузные паренхиматозные заболевания легких / под ред. Ильковича М. М. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 440 с. - ISBN 978-5-9704-5908-9.
  
  (1)
  
  Почки вовлекаются в патологический процесс при ЭГПА гораздо реже - около 45%, чем при ГПА (80%) (Lamarche J.A. et al., 2007). У пациентов с АНЦА может развиваться некротизирующий гломерулонефрит.
  
  (2)

• исследование антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА)

  Более чем у половины больных ЭГПА обнаруживают АНЦА. У большинства АНЦА-положительных пациентов с ЭГПА (от 70 до 75%) определяются антитела к МПО с перинуклеарным окрашиванием (так называемые MПO-АНЦА или пAНЦA). Их выявление относят к специфическим маркерам, позволяющим подтвердить диагноз ЭГПА.
  
  Диффузные паренхиматозные заболевания легких / под ред. Ильковича М. М. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 440 с. - ISBN 978-5-9704-5908-9.
  
  (1)

• клинический анализ крови

  В настоящее время надежных биомаркеров активности ЭГПА не существует. Эозинофилия отмечается у 97% больных на любой стадии заболевания. Другие лабораторные изменения включают нормохромную нормоцитарную анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ и увеличение С-реактивного белка.
  
  Диффузные паренхиматозные заболевания легких / под ред. Ильковича М. М. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 440 с. - ISBN 978-5-9704-5908-9.
  
  (1)

• С-реактивный белок (С-реактивный белок – отражение общей воспалительной реакции)

  В настоящее время надежных биомаркеров активности ЭГПА не существует. Эозинофилия отмечается у 97% больных на любой стадии заболевания. Другие лабораторные изменения включают нормохромную нормоцитарную анемию, лейкоцитоз, повышение СОЭ и увеличение С-реактивного белка.
  
  Диффузные паренхиматозные заболевания легких / под ред. Ильковича М. М. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 440 с. - ISBN 978-5-9704-5908-9.
  
  (1)

Правильные ответы: компьютерную томографию (КТ) органов грудной полости; биопсию кожно-мышечного лоскута с морфологическим исследованием

• компьютерную томографию (КТ) органов грудной полости

  В современных условиях диагностика состояния респираторного тракта основывается на применении методов визуализации высокого разрешения. На рентгенограммах органов грудной клетки у 2/3 больных выявляют мигрирующие затенения различной формы и размеров. Нередко обнаруживаются диффузные интерстициальные изменения. У 75% пациентов описывают билатерально расположенные инфильтраты, которые в исключительных случаях осложняются формированием полостей (Brillet P.Y. et al., 2007). Плевральный выпот возникает редко, может содержать эозинофилы. Компьютерная томография высокого разрешения позволяет детально визуализировать паренхиматозные инфильтраты, нередко с феноменом «матового стекла», расположенные преимущественно по периферии.
  
  Диффузные паренхиматозные заболевания легких / под ред. Ильковича М. М. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 440 с. - ISBN 978-5-9704-5908-9.
  
  (1)

• биопсию кожно-мышечного лоскута с морфологическим исследованием

  В отсутствие классических клинических проявлений и иммунологических признаков заболевания прибегают к морфологическому подтверждению васкулита, что не всегда возможно. При выборе места биопсии учитывают индивидуальные особенности пациента и безопасность получения образца. Наиболее часто исследуют кожу, периферические нервы и мышцы, однако также перспективна биопсия почки, желудочно-кишечного тракта или эндомиокарда.
  
  Диффузные паренхиматозные заболевания легких / под ред. Ильковича М. М. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 440 с. - ISBN 978-5-9704-5908-9.
  
  (1)

Правильный ответ: невролога

• невролога

  Поражение нервной системы проявляется множественным мононевритом (до 75% больных), симметричной или асимметричной полинейропатией. Периферическая полинейропатия может сопровождаться выраженным болевым синдромом. Иногда появляются признаки поражения центральной нервной системы в виде расстройств в эмоциональной сфере. Реже развивается геморрагический инсульт и инфаркт мозга.
  
  Диффузные паренхиматозные заболевания легких / под ред. Ильковича М. М. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 440 с. - ISBN 978-5-9704-5908-9.
  
  (1)

Правильный ответ: Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом с поражением легких, почек, периферической нервной системы, высокая степень активности

• Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом с поражением легких, почек, периферической нервной системы, высокая степень активности

  Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом - это АНЦА-ассоциированный васкулит с поражением сосудов мелкого и среднего калибра с гиперэозинофилией. К характерным проявлениям относятся бронхиальная астма, возможно, тяжелого течения, высокая эозинофилия, эозинофильная инфильтрация тканей с поражением легких и синусов, почек, сердца, периферической нервной системы, кожи. Заболевание может протекать в течение многих лет и десятилетий, начинаясь с синуситов, с более поздним присоединением астмы и поражений разных органов.
  
  Кардиомиопатии и миокардиты / под ред. Г. К. Киякбаева, С. В. Моисеева, Д. А. Андреева. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: гранулематозом с полиангиитом (Вегенера)

• гранулематозом с полиангиитом (Вегенера)

  Помимо эозинофильных состояний, ЭГПА нужно дифференцировать с заболеваниями, имеющими сходную клиническую картину. К ним относят узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, хроническую эозинофильную пневмонию.
  
  Диффузные паренхиматозные заболевания легких / под ред. Ильковича М. М. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 440 с. - ISBN 978-5-9704-5908-9.
  
  (1)

Правильный ответ: почек

• почек

  Эозинофильный ГПА (болезнь Чарджа-Стросса) (Международная классификация болезней 10-го пересмотра: М.30.1) - системное заболевание, характеризующееся преимущественным вовлечением в процесс легочных сосудов среднего и мелкого калибров, формированием интра-и периваскулярных гранулем, некротизирующим васкулитом, эозинофилией, эозинофильными инфильтратами и бронхиальной астмой.
  
  Диффузные паренхиматозные заболевания легких / под ред. Ильковича М. М. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 440 с. - ISBN 978-5-9704-5908-9.
  
  (1)
  
  При AНЦA-позитивном типе (в 40% случаев ЭГПА) чаще отмечается поражение почек (особенно некротизирующий гломерулонефрит)
  
  (2)

Правильный ответ: Чарджа-Стросс

• Чарджа-Стросс

  В 1951 г. Я. Чардж и Л. Стросс (Jacob Churg и Lotte Strauss) впервые описали особую форму узелкового периартериита у 13 пациентов с тяжелой бронхиальной астмой, лихорадкой, гиперэозинофилией и гранулематозным поражением стенок сосудов легких. Они выдели основные патоморфологические признаки этой формы, включающие некротизирующий васкулит, эозинофильную инфильтрацию тканей и внесосудистые гранулемы. В настоящее время ЭГПА рассматривается как самостоятельная нозологическая форма системного некротизи-рующего васкулита. Наряду с ГПА и узелковым полиартериитом это заболевание включено в группу АНЦА-ассоциированных васкулитов, патогенез которых связан с образованием АНЦА.
  
  Диффузные паренхиматозные заболевания легких / под ред. Ильковича М. М. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 440 с. - ISBN 978-5-9704-5908-9.
  
  (1)

Правильный ответ: антинуклеарный фактор

• антинуклеарный фактор

  Антинуклеарные АТ - гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными компонентами клеточного ядра (табл. 36.3). АНФ определяют методом непрямой иммунофлюоресценции с использованием линий эпителиальных опухолевых клеток человека (HEp-2). АНФ выявляют у 95% больных СКВ, обычно в высоком титре, а его отсутствие в преобладающем большинстве случаев позволяет исключить СКВ.
  
  Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. II. - 704 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5887-7-VNB-2021-1-704. - ISBN 978-5-9704-5887-7.
  
  (1)

Правильный ответ: индукции ремиссии

• индукции ремиссии

  Основной принцип фармакотерапии системных васкулитов заключается в подавлении иммунопатологических реакций. Цель терапии - достижение и поддержка ремиссии, снижение риска обострений, увеличение продолжительности и качества жизни больных. Лечение ЭГПА основывается на общих подходах к терапии АНЦА - ассоциированных системных васкулитов (АНЦА-СВ). Согласно клиническим рекомендациям, лечение АНЦА-СВ включает этапы индукционной и поддерживающей терапии. Термин «индукционная терапия» применяют по отношению к протоколам лечения, направленным на достижение ремиссии заболевания. Средняя продолжительность таких протоколов составляет до 6 мес агрессивной терапии.
  
  Диффузные паренхиматозные заболевания легких / под ред. Ильковича М. М. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 440 с. - ISBN 978-5-9704-5908-9.
  
  (1)

Правильный ответ: метилпреднизолон

• метилпреднизолон

  Основными препаратами для лечения ЭГПА остаются СК. При наличии органо- или жизнеугрожающих состояний рекомендованная начальная доза преднизолона составляет 1 мг/кг/сут (уровень доказательности A). При отсутствии эффекта в лечении жизнеугрожающих поражений рекомендуются внутривенные пульсовые введения метил-преднизолона.
  
  Диффузные паренхиматозные заболевания легких / под ред. Ильковича М. М. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 440 с. - ISBN 978-5-9704-5908-9.
  
  (1)

Правильный ответ: плазмафереза

• плазмафереза

  Пациентам с уровнем сывороточного креатинина ≥500 ммоль/л (5,7 мг/дл) в связи с быстро прогрессирующим гломерулонефритом назначается плазмаферез.
  
  Диффузные паренхиматозные заболевания легких / под ред. Ильковича М. М. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 440 с. - ISBN 978-5-9704-5908-9.
  
  (1)

Правильный ответ: циклофосфамид

• циклофосфамид

  Пациентам с жизне- и/или органоугрожающими проявлениями (поражением сердца, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы, тяжелой периферической нейропатией, тяжелым поражением глаз, легочным кровотечением, гломерулонефритом) проводится терапия с сочетанием СК и цитостатиков (в первую очередь ЦФ).
  
  Диффузные паренхиматозные заболевания легких / под ред. Ильковича М. М. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 440 с. - ISBN 978-5-9704-5908-9.
  
  (1)