Пульмонология - кейс 226 — задача № 226
Больной 65 лет был направлен на госпитализацию в терапевтическое отделение поликлиникой с предварительным диагнозом хроническая обструктивная болезнь лёгких.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Больной 65 лет был направлен на госпитализацию в терапевтическое отделение поликлиникой с предварительным диагнозом хроническая обструктивная болезнь лёгких.
Жалобы
на одышку, возникающую при ходьбе на расстояние 50 метров, кашель по утрам с отделением небольшого количества бело-серой мокроты, снижение веса на 7 кг в течение года.
Анамнез заболевания
Курит с 25 лет в среднем по 5 сигарет в сутки. В поликлинике по м/ж, куда пациент иногда обращался при появлении насморка, болей в горле при глотании, кашля с мокротой и повышения температуры до 37,2-37,5оС, в 40 лет был диагностирован хронический бронхит курильщика, по поводу которого постоянной терапии не проводится. На протяжение последних 1,5 лет отмечает появление одышки при ходьбе по улице, которая постепенно нарастала и к настоящему времени возникает при ходьбе в обычном темпе на расстояние всего около 50-100 метров. Кроме того, за последний год пациент заметил потерю веса примерно на 7 кг, произошедшую без видимой причины.
Анамнез жизни
* Курит с 25 лет по 3 сигареты в день, ИЧК=6 пачка/лет
* В течение жизни работал инженером-проектировщиком, наличие профессиональных вредностей отрицает, с 60 лет на пенсии.
* Перенесенные заболевания и операции:
** тонзилэктомия в 15 лет
** пневмония в возрасте 35 лет, лечился амбулаторно антибактериальными препаратами (название не помнит).
** перелом правой лучевой кости в 50 лет.
Объективный статус
Состояние относительно удовлетворительное. Сознание ясное. Вес 88 кг, рост 172 см, ИМТ=29,7 кг/м2. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски, чистые. Ногтевые фаланги пальцев рук изменены в виде «барабанных палочек». Отёков нет. Периферические л/у не увеличены. Грудная клетка не деформирована. При аускультации лёгких дыхание несколько ослабленное, с обеих сторон, преимущественно в нижних отделах, на вдохе выслушиваются хрипы, по тембру напоминающие звук застёжки типа «липучка» (или хрипы «Velcro»). ЧДД 17 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС = пульс = 78 ударов в минуту, АД 135/75 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги.
Результаты обследования
Рентгенография органов грудной клетки
*Заключение*: в субплевральных отделах обоих лёгких преимущественно в нижних отделах с двух сторон определяется уплотнение лёгочной ткани за счёт уплотнённого интерстиция, деформация лёгочного рисунка по мелкоячеистому типу. На этом фоне определяются множественные линейные участки фиброза. В S3 верхней доле левого лёгкого определяется тонкостенная булла диаметром 40 мм. Свежих очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Корни лёгких тяжисты, уплотнены. Диафрагма обычно расположена. Передний рёберно-диафрагмальный синус облитерирован, другие плевральные синусы свободны. Сердце горизонтально расположено, аорта обызвествлена.
Спирометрия
До бронходилатации: ФЖЕЛ=54%, ОФВ1=58%, модифицированный индекс Тиффно=78%, МОС25=98%, МОС50=53%, МОС75=33%. +
После бронходилатации: ОФВ1=61%, модифицированный индекс Тиффно=78%, МОС25=104%, МОС50=54%, МОС75=34%.
Клинический анализ крови
Клинический анализ крови: Нв=14,1 г/дл, (норма:11,7-18,0г/дл)
Ht=42,9%,(норма:35-52%) +
Эритрициты=4,49 млн/мкл, (норма:3,8-6,1 млн/мкл) +
MCV=95,4 фл, (норма:80-99 фл) +
MCH=31,40 пг, (норма: 27-38 пг) +
MCHC=330,0г/дл, (норма:300-380 г/л) +
Лейкоциты=7,0 тыс/мкл, (норма:4-11 тыс/мкл) +
лейкоцитарная формула не изменена, +
тромбоциты=303 тыс/мкл, (норма:150-450 тыс/мкл) +
СОЭ=4 мм/час. (норма:1-20)
КТ-ангиография сосудов лёгких
*Заключение*: данных за ТЭЛА не получено.
Тредмил тест
*Заключение*: Толерантность к физической нагрузке низкая, выполненная нагрузка: МЕТ=3,2, проба остановлена из-за появления одышки. Достигнута максимальная ЧСС=110 в минуту, на фоне которой данных за наличие стресс-индуцированной ишемии миокарда не получено.
Результаты дополнительных методов обследования
Компьютерная томография органов грудной клетки (КТ)
Заключение: Свежих очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. В верхней доле левого лёгкого булла размером 39 х 32мм. Выраженный мелкосетчатый фиброз в субплевральных отделах лёгких с формированием тракционных бронхиоло- и бронхоэктазов. Убедительных данных за наличие типичного рентгенологического паттерна «сотового лёгкого» нет. В средостении визуализируются лимфатические узлы, размером до 10 мм. Диаметр ствола лёгочной артерии 33мм (норма<28мм), ПЛА=30мм, ЛЛА=27мм.
Оценка диффузионной способности лёгких
DLСО (корригированный по Hb) =56%долж.
Морфологическое исследование лёгких
*Заключение*: обычная интерстициальная пневмония с микро- и макросотовой дегенерацией и мышечным циррозом. Признаки артериальной лёгочной гипертензии.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: клинический анализ крови; рентгенографию органов грудной клетки; спирометрию
- клинический анализ крови
• Рекомендуется проведение развернутого общего (клинического) анализа крови всем пациентам c ХОБЛ для скрининга общих патологий [1].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая обструктивная болезнь легких. 2021 г.
(1) - рентгенографию органов грудной клетки
* Рекомендуется проведение рентгенографии органов грудной клетки в передней прямой проекции всем пациентам с подозрением на ХОБЛ для исключения других заболеваний органов дыхания [1].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Рентгенография органов грудной клетки не обладает достаточной чувствительностью для выявления эмфиземы умеренной и средней степени выраженности.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая обструктивная болезнь легких. 2021 г.
(1) - спирометрию
• Всем пациентам с подозрением на ХОБЛ рекомендуется проводить исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрию) для выявления и оценки степени тяжести обструкции дыхательных путей (методологию исследования см. приложение Г4) [1, 21].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия) является основным методом диагностики и документирования изменений легочной функции при ХОБЛ. На показателях этого исследования построена классификация ХОБЛ по степени выраженности обструктивных нарушений.
• Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия) рекомендовано для подтверждения диагноза ХОБЛ, критерий - ОФВ1/ФЖЕЛ<0,7 подтверждает экспираторное ограничение воздушного потока [1] (Рис.1).
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая обструктивная болезнь легких. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: постбронходилатационный модифицированный индекс Тиффно=78%
- постбронходилатационный модифицированный индекс Тиффно=78%
Функциональная диагностика
Всем пациентам с подозрением на ХОБЛ рекомендуется проводить исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрию) для выявления и оценки степени тяжести обструкции дыхательных путей (методологию исследования см. приложение Г4) [1, 21].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия) является основным методом диагностики и документирования изменений легочной функции при ХОБЛ. На показателях этого исследования построена классификация ХОБЛ по степени выраженности обструктивных нарушений.
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия) рекомендовано для подтверждения диагноза ХОБЛ, критерий - ОФВ1/ФЖЕЛ<0,7 подтверждает экспираторное ограничение воздушного потока [1] (Рис.1).
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая обструктивная болезнь легких. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: оценки диффузионной способности лёгких; компьютерной томографии органов грудной клетки (КТ); морфологического исследования лёгких
- оценки диффузионной способности лёгких
• Всем пациентам с ИЛФ рекомендуется измерение диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLco) для выявления нарушений газообменной функции легких [1].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Идиопатический легочный фиброз. 2021 г.
(1) - компьютерной томографии органов грудной клетки (КТ)
Клиническое подозрение на ИЛФ у больного с хронической одышкой при физической нагрузке, кашлем, двухсторонней инспираторной крепитацией в базальных отделах легких и/или утолщением дистальных фаланг пальцев рук по типу "барабанных палочек", не имеющих очевидной причины, должно возникать в следующей ситуации: возраст старше 60 лет; отсутствие клинически значимых внешнесредовых или лекарственных воздействий; отсутствие признаков системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ) [17].
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Идиопатический легочный фиброз. 2021 г.
(1)
• Не рекомендуется использовать компьютерную томографию высокого разрешения (КТВР) органов грудной клетки для рутинного обследования пациентов с ХОБЛ [1].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: КТВР легких может быть проведена в целях дифференциальной диагностики ХОБЛ.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая обструктивная болезнь легких. 2021 г.
(1)
• Всем больным с клиническим подозрением на ИЛФ рекомендуется проведение ВРКТ органов грудной клетки для подтверждения диагноза ИЛФ [23].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
По результатам проведённого обследования обращает на себя внимание преимущественно рестриктивный характер нарушений функции внешнего дыхания, что требует проведения дифференциальной диагностики ХОБЛ с интерстициальными заболеваниями лёгких.
(2) - морфологического исследования лёгких
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) – особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или компьютерно-томографическим (КТ) паттерном обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) [1, 2, 3]. Гистологический паттерн ОИП включает наличие фибробластических фокусов, интерстициального хронического воспаления, фиброза преимущественно в зонах бронхиоло-альвеолярных переходов, в подплевральных/парасептальных зонах с формированием «сот». Паттерн ОИП при высокоразрешающей КТ (ВРКТ) органов грудной клетки включает распространенные двухсторонние ретикулярные изменения, признаки «сотового легкого» и/или тракционных бронхоэктазов с преобладанием изменений в кортикальных и базальных отделах легких.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Идиопатический легочный фиброз. 2021 г.
(1)
Критерии установления диагноза/состояния:
1) жалобы на одышку при отсутствии очевидных причин, клинически значимых внешнесредовых или лекарственных воздействий; отсутствие признаков СЗСТ;
2) двухсторонней инспираторной крепитацией в базальных отделах легких при аускультации;
3) выявление паттерна обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) при ВРКТ органов грудной клетки и/или при патолого-анатомическом исследовании биоптатов легочной ткани.
(2)
• Больным с клиническим подозрением на ИЛФ и выявлением паттернов вероятной ОИП, сомнительной ОИП или альтернативного диагноза при ВРКТ органов грудной клетки рекомендуется выполнение хирургической биопсии легкого для подтверждения диагноза [23].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Комментарии: ВРКТ-паттерны вероятной или сомнительной ОИП менее специфичны для ИЛФ и поэтому требуют хирургической биопсии легкого с целью более точной оценки прогноза и выбора более специфичной терапии [23, 46].
В настоящее время опубликовано недостаточно доказательных данных для разработки рекомендаций за или против использования других видов биопсии легкого (трансбронхиальной биопсии (ТББЛ) или криобиопсии) у больных с клиническим подозрением на ИЛФ и паттерном вероятной ОИП, сомнительной ОИП или альтернативного диагноза на ВРКТ органов грудной клетки [23].
(3)
Таблица 1. Компьютерно-томографические диагностические категории ОИП
(4)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: выраженный мелкосетчатый фиброз в субплевральных отделах лёгких с формированием тракционных бронхиоло- и бронхоэктазов
- выраженный мелкосетчатый фиброз в субплевральных отделах лёгких с формированием тракционных бронхиоло- и бронхоэктазов
Основными признаками ОИП при ВРКТ органов грудной клетки являются:
— преобладание изменений в кортикальных и базальных отделах легких;
— диффузные двухсторонние ретикулярные изменения;
— мелкие субплевральные воздушные кисты («сотовое легкое») и/или
— периферические тракционные бронхо- или бронхиолоэктазы [42] (Рис. 1-3).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Идиопатический легочный фиброз. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: обычной
- обычной
Идиопатический легочный фиброз – особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии; возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или компьютерно-томографическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Идиопатический легочный фиброз. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: мультидисциплинарного обсуждения с участием клинициста, морфолога и рентгенолога
- мультидисциплинарного обсуждения с участием клинициста, морфолога и рентгенолога
• Многопрофильное обсуждение (МПО) рекомендуется проводить для всех пациентов с подозрением на ИЛФ с целью подтверждения диагноза ИЛФ и обсуждения тактики лечения [17, 24].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Комментарии: МПО необходимо всем больным с фибротическими ИЗЛ для установления диагноза, определения потребности в биопсии легкого и других диагностических мероприятиях, а также выбора оптимальной терапии. В состав многопрофильной группы специалистов должны обязательно входить врач-пульмонолог, врач-рентгенолог и врач-патологоанатом с опытом диагностики ИЗЛ, также возможно участие врача-ревматолога, врача-профпатолога, в отдельных случаях – врача-генетика. Обсуждение может проводиться с помощью телемедицинской коммуникации [24].
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Идиопатический легочный фиброз. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: может быть установлен по результатам мультидисциплинарного обсуждения
- может быть установлен по результатам мультидисциплинарного обсуждения
• При ВРКТ-паттерне типичной ОИП и клинических данных, соответствующих ИЛФ, не рекомендуется выполнение биопсии легкого (хирургической, трансбронхиальной или криобиопсии) и бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) для подтверждения диагноза [23].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Комментарии: В соответствующей клинической ситуации с пецифичность паттерна типичной ОИП для диагностики ИЛФ при ВРКТ органов грудной клетки достигает 94–100%, что позволяет поставить диагноз ИЛФ без инвазивных диагностических вмешательств [44, 45].
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Идиопатический легочный фиброз. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нинтеданиба
- нинтеданиба
• Всем больным ИЛФ рекомендуется лечение противоопухолевыми препаратами и другими иммунодепрессантами (антифибротическими препаратами) – нинтеданибом{asterisk}{asterisk} или пирфенидоном{asterisk}{asterisk} [71].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 1)
Комментарии: В настоящее время клиническая эффективность в лечении ИЛФ доказана только для двух препаратов, зарегистрированных в Российской Федерации: нинтеданиба{asterisk}{asterisk} (Код АТХ: L01XE31) и пирфенидона{asterisk}{asterisk} (Код АТХ: L04AX05).
Терапия нинтеданибом{asterisk}{asterisk} или пирфенидоном{asterisk}{asterisk} позволяет затормозить скорость снижения ФЖЕЛ, уменьшить риск обострений ИЛФ и риск летального исхода [72, 73]. Показана сходная эффективность нинтеданиба{asterisk}{asterisk} и пирфенидона{asterisk}{asterisk} у больных с разной тяжестью функциональных нарушений [77, 84]. Поскольку целью лечения является замедление прогрессирования заболевания, длительность лечения не определена [69].
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Идиопатический легочный фиброз. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пирфенидоном
- пирфенидоном
• Всем больным ИЛФ рекомендуется лечение противоопухолевыми препаратами и другими иммунодепрессантами (антифибротическими препаратами) – нинтеданибом{asterisk}{asterisk} или пирфенидоном{asterisk}{asterisk} [71].
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 1)
Комментарии: В настоящее время клиническая эффективность в лечении ИЛФ доказана только для двух препаратов, зарегистрированных в Российской Федерации: нинтеданиба{asterisk}{asterisk} (Код АТХ: L01XE31) и пирфенидона{asterisk}{asterisk} (Код АТХ: L04AX05).
Терапия нинтеданибом{asterisk}{asterisk} или пирфенидоном{asterisk}{asterisk} позволяет затормозить скорость снижения ФЖЕЛ, уменьшить риск обострений ИЛФ и риск летального исхода [72, 73]. Показана сходная эффективность нинтеданиба{asterisk}{asterisk} и пирфенидона{asterisk}{asterisk} у больных с разной тяжестью функциональных нарушений [77, 84]. Поскольку целью лечения является замедление прогрессирования заболевания, длительность лечения не определена [69].
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Идиопатический легочный фиброз. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ФЖЕЛ
- ФЖЕЛ
• Всем пациентам с ИЛФ рекомендуется измерять ФЖЕЛ и DLCO для мониторирования течения заболевания в повседневной врачебной практике с интервалом в 3 – 6 мес [1].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Идиопатический легочный фиброз. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: силденафила
- силденафила
• Силденафил (Код АТХ: G04BE03), бозентан{asterisk}{asterisk} (Код АТХ: C02KX01) и мацитентан{asterisk}{asterisk} (Код АТХ: C02KX04) не рекомендуются для лечения ИЛФ [2].
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Комментарии: Силденафил, бозентан{asterisk}{asterisk} и мацитентан{asterisk}{asterisk} не рекомендуется применять для лечения ИЛФ в связи с отсутствием положительных клинических результатов и высокой частотой серьезных побочных эффектов [2]. Силденафил может использоваться у больных ИЛФ по другим показаниям, таким как легочная гипертензия или другие варианты дисфункции правого желудочка [2]. Бозентан{asterisk}{asterisk} и мацитентан{asterisk}{asterisk} не оказывают положительного влияния на легочную гемодинамику у больных ИЛФ даже при наличии ЛГ [2].
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Идиопатический легочный фиброз. 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ФЖЕЛ на 25% через полгода
- ФЖЕЛ на 25% через полгода
Таблица 5.Показания к трансплантации легких при ИЛФ [69].
Морфологический или КТ-паттерн ОИП плюс один из признаков:
• DLCO ниже 40% от должных величин
• Снижение ФЖЕЛ на 10% и более в течение 6 мес наблюдения
• Снижение SpO2 ниже 88% во время 6-MT.
• «Сотовое легкое» на ВРКТ (> 2 баллов по шкале фиброза).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Идиопатический легочный фиброз. 2021 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)