Детская кардиология - кейс 6 — задача № 6
Девочка 12 лет обратилась к детскому кардиологу в связи с жалобами на перебои в работе сердца. Направлена на плановое стационарное обследование.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Девочка 12 лет обратилась к детскому кардиологу в связи с жалобами на перебои в работе сердца. Направлена на плановое стационарное обследование.
Жалобы
На перебои в работе сердца, повышенную утомляемость.
Анамнез заболевания
Данные жалобы беспокоят в течение 3-5 месяцев. Два года назад проходила комплексное кардиологическое обследование:
- ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 73 уд в минуту. Нормальное положение электрической оси сердца. Р 90 мс, PQ 120 мс, QRS 80 мс, QT 380 мс. QТc 406 мс.
- ЭХОКГ: конечно-диастолический размер левого желудочка 42 мм. Фракция выброса по Симпсону 57%. Данных за врожденный порок сердца не получено.
- Суточное мониторирование ЭКГ: В течение мониторирования ритм синусовый с ЧСС днем 73-90-147 уд в минуту, ЧСС ночью 65-70-90 уд в минуту. Одиночные желудочковые экстрасистолы всего 300 за сутки с преждевременным эктопическим интервалом 406-489 мс. Пароксизмальной эктопической активности нет. АВ блокада 1 степени не обнаружена. Клинически значимые паузы отсутствуют. Ишемические изменения не зарегистрированы. Удлинение интервала QT в течение 10 часов 11 минут
В настоящее время терапию не получает.
Анамнез жизни
* ребенок от 2 беременности, протекавшей на фоне токсикоза во 2 триместре
* роды 2, срочные
* при рождении масса тела 3050 г, длина тела 54 см
* период новорожденности — без особенностей
* профилактические прививки выполнены по индивидуальному плану
* аллергологический анамнез не отягощен
* травмы, операции отрицает
* «детские» инфекции: ветряная оспа в 8 лет
* перенесенные состояния: ОРВИ 1-2 раза в год. В 5 лет острый тонзиллит (амбулаторное лечение)
* состоит на учёте у офтальмолога по поводу миопии средней степени
* наследственность: отец — кардиомиопатия неуточненная, имплантирован кардиовертер-дефибриллятора 2 года назад. Мать здорова. Первый ребенок в семье — мальчик (здоров).
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Рост 145 см. Вес 36 кг. Кожные покровы чистые. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Периферические отеки не определяются. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится во все отделы, хрипов нет. ЧДД 18 в минуту. Тоны сердца аритмичные. ЧСС 72-85 уд/мин, АД 110/60 мм рт. ст. SpO2 99%. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень не увеличена. Селезенка не пальпируется. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Перкуторно признаки асцита не выявляются.
Результаты инструментальных методов обследования
Электрокардиограмма в 12 отведениях
Ритм синусовый. ЧСС 68 уд в мин. Отклонение ЭОС влево. Неустойчивый пароксизм желудочковой тахикардии с ЧСЖ 126 ударов в минуту. Нарушение процессов реполяризации в отведениях II, III, aVF в виде сглаженного зубца Т.
Р 90 мс, PQ 120 мс, QRS 80 мс, QT 374 мс. QТc 402 мс.
Трансторакальное эхокардиографическое исследование
Левое предсердие 39*36 мм, правое предсердие 38*37 мм.
Митральный клапан - фиброзное кольцо 30 мм, V Е- 1.2 м/с. Va-0.6 м/с. DT-200 мс. Недостаточность- 0-1 степени
Трикуспидальный клапан - фиброзное кольцо 25 мм, V Е- 0.8 м/с. Недостаточность 1 степени. Расчётное систолическое давление в легочной артерии по струе трикуспидальной регургитации 25 мм рт.ст.
Аортальный клапан - фиброзное кольцо 20 мм, V - 1.4 м/с. Недостаточность отсутствует.
Пульмональный клапан - фиброзное кольцо 20 мм, V - 1.2 м/с. Недостаточность приклапанная. Ствол лёгочной артерии 21мм.
Нижняя полая вена 15 мм. Спадение на вдохе >50%.
Правый желудочек парастернальная позиция 26 мм. Апикальная позиция на уровне базальных отделов 28 мм.
Левый желудочек: конечно-диастолический размер 50 мм (z-score 2,45), конечно-диастолический объём — 98 мл, фракция выброса по Симпсону— 50%
Толщина межжелудочковой перегородки 5 мм, толщина нижне-боковой стенки 5 мм. Повышенная трабекулярность миокарда ЛЖ НМ 15 мм, КМ 4,8 мм, НМ:КМ=3,125.
Данных за ВПС нет. Убедительных данных затромбообразованиене получено. Жидкость в полости перикарда не визуализируется.
Магнитно-резонансная томография сердца
Перикард не изменен, выпота в полости перикарда нет. Умеренная дилатация левых камер сердца, правые камеры не расширены. Стенки ЛЖ не утолщены. Сократительная способность ЛЖ и ПЖ сохранена. Отчетливых нарушений локальной сократимости не выявлено. Признаков отека миокарда не выявлено. Определяется повышенная трабекулярность верхушки ЛЖ, в меньшей степени срединно-апикальных отделов боковой, задней и нижней стенок. С четким разделением компактного и некомпактного слоев
Соотношение компактного и некомпактного слоев 1:2,8. После внутривенного контрастирования отчетливого патологического накопления контрастного препарата в миокарде ЛЖ не выявлено.
Суточное мониторирование ЭКГ
ЧСС днем 76-54-138 в мин. ЧСС ночью 62-50-88 в мин. Ритм синусовый. Зарегистрировано 34872 одиночные желудочковые экстрасистолы, 26 парных желудочковых экстрасистол, 47 неустойчивых пароксизмов желудочковой тахикардии с ЧСЖ 122-168 в мин. Ишемические изменения не обнаружены. Интервал QT в пределах нормы. АВ блокада не обнаружена. Интервал PQ в пределах нормы.
Тилт-тест
Проба отрицательная по клиническим и гемодинамическим критериям
Ультразвуковое исследование щитовидной железы
Эхокардиографически объем щитовидной железы в пределах возрастной нормы. Структура однородная. Эхогенность обычная. Очаговые образования не выявлены. Сосудистый рисунок не изменен. Региональные лимфатические узлы не увеличены
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Синдром некомпактного миокарда левого желудочка
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: электрокардиограмму в 12 отведениях; транторакальное эхокардиографическое исследование; суточное мониторирование ЭКГ; магнитно-резонансную томографию сердца
- электрокардиограмму в 12 отведениях
Диагностика включает проведение ЭКГ, ЭХОКГ, ХМ ЭКГ, МРТ сердца, поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1) - транторакальное эхокардиографическое исследование
Диагностика включает проведение Эхо-КГ с определением соотношения компактного слоя миокарда к некомпактному, ЭКГ, ХМ ЭКГ, МРТ сердца, поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1) - суточное мониторирование ЭКГ
Диагностика включает проведение Эхо-КГ с определением соотношения компактного слоя миокарда к некомпактному, ЭКГ, ХМ ЭКГ, МРТ сердца, поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1) - магнитно-резонансную томографию сердца
Диагностика включает проведение Эхо-КГ с определением соотношения компактного слоя миокарда к некомпактному, ЭКГ, ХМ ЭКГ, МРТ сердца, поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Синдром некомпактного миокарда левого желудочка
- Синдром некомпактного миокарда левого желудочка
НМЛЖ - один из редких видов кардиомиопатий, врожденное поражение миокарда, являющееся следствием нарушения его развития на этапе эмбриогенеза и характеризующееся повышением трабекулярности миокарда, как правило, левого желудочка и наличием глубоких межтрабекулярных пространств (лакун), сообщающихся с полостью желудочка.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Варианты ремоделирования сердца у детей с НМЛЖ
(2)
-дилатационный
-рестриктивный
-гипертрофический
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведение генетического анализа
- проведение генетического анализа
Поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: II
- II
Незначительное ограничение физической активности: в покое симптомы отсутствуют, привычная физическая активность сопровождается утомляемостью, одышкой или сердцебиением.
Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С. 245-247.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: NYHA
- NYHA
Для определения тяжести СН эксперты ESC (European Society of Cardiology, 2008 г.) рекомендуют применять одну из двух классификаций: NYHA (New York Heart Association - Нью-Йоркская ассоциация сердца) или ACC/AHA (American College of Cardiology/American Heart Association - Американское общество кардиологов/Американская ассоциация сердца). Классификация NYHA базируется на функциональных изменениях (симптоматика СН, переносимость физической нагрузки) (табл.1). Классификация ACC/AHA, аналогично отечественной классификации Василенко В.Х. и Стражеско Н.Д., основана на структурных изменениях сердца и на том, как эта патология отражается на клинических проявлениях СН. У детей эта классификация может быть использована в подростковом и школьном возрасте.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: снижение сократительной функции миокарда
- снижение сократительной функции миокарда
Выделяют систолическую и диастолическую СН. В первом случае декомпенсация, в том числе уменьшение сердечного выброса, обусловлено снижением сократительной функции миокарда, которую оценивают по величине фракции выброса (ФВ) ЛЖ (<45-50%).
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ингибиторы АПФ
- ингибиторы АПФ
Ингибиторы АПФ являются препаратами первой линии влечении хронической сердечной недостаточности и показаны всем больным и на всех стадиях недостаточности кровообращения для улучшения симптоматики, качества жизни и повышения выживаемости больных.
Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С. 258.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 0,2
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: специализированного стационара
- специализированного стационара
Подбор терапии ингибиторами АП проводится в условиях специализированного стационара на фоне контроля АД с малой дозы с медленным ее титрованием до терапевтической
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: III
- III
Рекомендовано применение антиаритмиков III класса, амиодарона ж,вк (Код АТХ: C01BD01) или соталола ж,вк с титрованием дозы (C07AA07)
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)
Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: трансплантация сердца
- трансплантация сердца
При отсутствии эффекта от проводимой терапии, торпидном течении заболевания возможна постановка в лист ожидания на трансплантацию сердца
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 35
- 35
Наиболее неблагоприятный прогноз наблюдается у пациентов с ФВ менее 35%
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)