Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Детская кардиология - кейс 6 — задача № 6

Детская кардиология

Девочка 12 лет обратилась к детскому кардиологу в связи с жалобами на перебои в работе сердца. Направлена на плановое стационарное обследование.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Девочка 12 лет обратилась к детскому кардиологу в связи с жалобами на перебои в работе сердца. Направлена на плановое стационарное обследование.

Жалобы

На перебои в работе сердца, повышенную утомляемость.

Анамнез заболевания

Данные жалобы беспокоят в течение 3-5 месяцев. Два года назад проходила комплексное кардиологическое обследование:

- ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 73 уд в минуту. Нормальное положение электрической оси сердца. Р 90 мс, PQ 120 мс, QRS 80 мс, QT 380 мс. QТc 406 мс.

- ЭХОКГ: конечно-диастолический размер левого желудочка 42 мм. Фракция выброса по Симпсону 57%. Данных за врожденный порок сердца не получено.

- Суточное мониторирование ЭКГ: В течение мониторирования ритм синусовый с ЧСС днем 73-90-147 уд в минуту, ЧСС ночью 65-70-90 уд в минуту. Одиночные желудочковые экстрасистолы всего 300 за сутки с преждевременным эктопическим интервалом 406-489 мс. Пароксизмальной эктопической активности нет. АВ блокада 1 степени не обнаружена. Клинически значимые паузы отсутствуют. Ишемические изменения не зарегистрированы. Удлинение интервала QT в течение 10 часов 11 минут

В настоящее время терапию не получает.

Анамнез жизни

* ребенок от 2 беременности, протекавшей на фоне токсикоза во 2 триместре

* роды 2, срочные

* при рождении масса тела 3050 г, длина тела 54 см

* период новорожденности — без особенностей

* профилактические прививки выполнены по индивидуальному плану

* аллергологический анамнез не отягощен

* травмы, операции отрицает

* «детские» инфекции: ветряная оспа в 8 лет

* перенесенные состояния: ОРВИ 1-2 раза в год. В 5 лет острый тонзиллит (амбулаторное лечение)

* состоит на учёте у офтальмолога по поводу миопии средней степени

* наследственность: отец — кардиомиопатия неуточненная, имплантирован кардиовертер-дефибриллятора 2 года назад. Мать здорова. Первый ребенок в семье — мальчик (здоров).

Объективный статус

Состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Рост 145 см. Вес 36 кг. Кожные покровы чистые. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Периферические отеки не определяются. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится во все отделы, хрипов нет. ЧДД 18 в минуту. Тоны сердца аритмичные. ЧСС 72-85 уд/мин, АД 110/60 мм рт. ст. SpO2 99%. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень не увеличена. Селезенка не пальпируется. Симптом поколачивания по поясничной области отрицательный. Перкуторно признаки асцита не выявляются.

Результаты инструментальных методов обследования

Электрокардиограмма в 12 отведениях

Ритм синусовый. ЧСС 68 уд в мин. Отклонение ЭОС влево. Неустойчивый пароксизм желудочковой тахикардии с ЧСЖ 126 ударов в минуту. Нарушение процессов реполяризации в отведениях II, III, aVF в виде сглаженного зубца Т.

Р 90 мс, PQ 120 мс, QRS 80 мс, QT 374 мс. QТc 402 мс.

Трансторакальное эхокардиографическое исследование

Левое предсердие 39*36 мм, правое предсердие 38*37 мм.

Митральный клапан - фиброзное кольцо 30 мм, V Е- 1.2 м/с. Va-0.6 м/с. DT-200 мс. Недостаточность- 0-1 степени

Трикуспидальный клапан - фиброзное кольцо 25 мм, V Е- 0.8 м/с. Недостаточность 1 степени. Расчётное систолическое давление в легочной артерии по струе трикуспидальной регургитации 25 мм рт.ст.

Аортальный клапан - фиброзное кольцо 20 мм, V - 1.4 м/с. Недостаточность отсутствует.

Пульмональный клапан - фиброзное кольцо 20 мм, V - 1.2 м/с. Недостаточность приклапанная. Ствол лёгочной артерии 21мм.

Нижняя полая вена 15 мм. Спадение на вдохе >50%.

Правый желудочек парастернальная позиция 26 мм. Апикальная позиция на уровне базальных отделов 28 мм.

Левый желудочек: конечно-диастолический размер 50 мм (z-score 2,45), конечно-диастолический объём — 98 мл, фракция выброса по Симпсону— 50%

Толщина межжелудочковой перегородки 5 мм, толщина нижне-боковой стенки 5 мм. Повышенная трабекулярность миокарда ЛЖ НМ 15 мм, КМ 4,8 мм, НМ:КМ=3,125.

Данных за ВПС нет. Убедительных данных затромбообразованиене получено. Жидкость в полости перикарда не визуализируется.

Магнитно-резонансная томография сердца

Перикард не изменен, выпота в полости перикарда нет. Умеренная дилатация левых камер сердца, правые камеры не расширены. Стенки ЛЖ не утолщены. Сократительная способность ЛЖ и ПЖ сохранена. Отчетливых нарушений локальной сократимости не выявлено. Признаков отека миокарда не выявлено. Определяется повышенная трабекулярность верхушки ЛЖ, в меньшей степени срединно-апикальных отделов боковой, задней и нижней стенок. С четким разделением компактного и некомпактного слоев

Соотношение компактного и некомпактного слоев 1:2,8. После внутривенного контрастирования отчетливого патологического накопления контрастного препарата в миокарде ЛЖ не выявлено.

Суточное мониторирование ЭКГ

ЧСС днем 76-54-138 в мин. ЧСС ночью 62-50-88 в мин. Ритм синусовый. Зарегистрировано 34872 одиночные желудочковые экстрасистолы, 26 парных желудочковых экстрасистол, 47 неустойчивых пароксизмов желудочковой тахикардии с ЧСЖ 122-168 в мин. Ишемические изменения не обнаружены. Интервал QT в пределах нормы. АВ блокада не обнаружена. Интервал PQ в пределах нормы.

Тилт-тест

Проба отрицательная по клиническим и гемодинамическим критериям

Ультразвуковое исследование щитовидной железы

Эхокардиографически объем щитовидной железы в пределах возрастной нормы. Структура однородная. Эхогенность обычная. Очаговые образования не выявлены. Сосудистый рисунок не изменен. Региональные лимфатические узлы не увеличены

Заключение из исходной задачи

Диагноз

Синдром некомпактного миокарда левого желудочка

Вопрос № 1

План обследования

К необходимым инструментальным методам обследования относят

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: электрокардиограмму в 12 отведениях; транторакальное эхокардиографическое исследование; суточное мониторирование ЭКГ; магнитно-резонансную томографию сердца

Вопрос № 2

Диагноз

По данным инструментального обследования у данной пациентки основным предварительным диагнозом является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Синдром некомпактного миокарда левого желудочка

  • Синдром некомпактного миокарда левого желудочка

    НМЛЖ - один из редких видов кардиомиопатий, врожденное поражение миокарда, являющееся следствием нарушения его развития на этапе эмбриогенеза и характеризующееся повышением трабекулярности миокарда, как правило, левого желудочка и наличием глубоких межтрабекулярных пространств (лакун), сообщающихся с полостью желудочка.

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014

    (1)

    Варианты ремоделирования сердца у детей с НМЛЖ

    (2)

    -дилатационный

    -рестриктивный

    -гипертрофический

Вопрос № 3

Диагноз

Основным лабораторным методом для точной диагностики некомпактного миокарда является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: проведение генетического анализа

Вопрос № 4

Диагноз

По данным теста с 6- минутной ходьбой пациентка прошла дистанцию 420 метров, что в совокупности с жалобами и объективными данными соответствует +______+ функциональному классу сердечной недостаточности

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: II

Вопрос № 5

Диагноз

Для определения функционального класса сердечной недостаточности, у данной пациентки используется классификация

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: NYHA

  • NYHA

    Для определения тяжести СН эксперты ESC (European Society of Cardiology, 2008 г.) рекомендуют применять одну из двух классификаций: NYHA (New York Heart Association - Нью-Йоркская ассоциация сердца) или ACC/AHA (American College of Cardiology/American Heart Association - Американское общество кардиологов/Американская ассоциация сердца). Классификация NYHA базируется на функциональных изменениях (симптоматика СН, переносимость физической нагрузки) (табл.1). Классификация ACC/AHA, аналогично отечественной классификации Василенко В.Х. и Стражеско Н.Д., основана на структурных изменениях сердца и на том, как эта патология отражается на клинических проявлениях СН. У детей эта классификация может быть использована в подростковом и школьном возрасте.

    Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016

    (1)

Вопрос № 6

Диагноз

По данным инструментального обследования у пациентки имеется систолическая сердечная недостаточность, в основе которой лежит

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: снижение сократительной функции миокарда

Вопрос № 7

Лечение

Препаратами первой линии в лечении систолической хронической сердечной недостаточности являются

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: ингибиторы АПФ

  • ингибиторы АПФ

    Ингибиторы АПФ являются препаратами первой линии влечении хронической сердечной недостаточности и показаны всем больным и на всех стадиях недостаточности кровообращения для улучшения симптоматики, качества жизни и повышения выживаемости больных.

    Клинические рекомендации по детской кардиологии и ревматологии. Под редакцией Школьниковой М.А., Алексеевой Е.И. – М. – 2011. – С. 258.

    Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2016

    (1)

Вопрос № 8

Лечение

Стартовая доза Каптоприла в структуре терапии хронической сердечной недостаточности у детей оставляет +__+ мг/кг/сутки

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: 0,2

Вопрос № 9

Лечение

Подбор терапии ингибиторами АПФ детям проводится в условиях +_____________________+ на фоне контроля АД с малой дозы с медленным ее титрованием до терапевтической

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: специализированного стационара

Вопрос № 10

Лечение

Для лечения нарушений ритма сердца у данной пациентки с учетом систолической сердечной недостаточности рекомендовано применение антиаритмических препаратов +___+ класса

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: III

Вопрос № 11

Лечение

Радикальным методом лечения некомпактного миокарда левого желудочка является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: трансплантация сердца

Вопрос № 12

Вариатив

Наиболее неблагоприятный прогноз наблюдается у пациентов с синдромом некомпактного миокарда левого желудочка с фракцией выброса менее +___+ %

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: 35

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)