Детская онкология-гематология - кейс 85 — задача № 85
Пациент 4 лет госпитализирован в отделение детской хирургии онкологического центра с направляющим диагнозом «Злокачественное новообразование забрюшинного пространства, малого таза».
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациент 4 лет госпитализирован в отделение детской хирургии онкологического центра с направляющим диагнозом «Злокачественное новообразование забрюшинного пространства, малого таза».
Жалобы
При поступлении, со слов матери, активных жалоб нет, за исключением жалоб на наличие пальпируемого опухолевидного образования.
Анамнез заболевания
Анамнез заболевания со слов матери пациента: 21.07. мама заметила объемное образование в нижних отделах живота. 22.07. обратилась с ребенком в приемный покой ДРКБ г. Махачкалы. С 22.07. по 27.07. мальчик был госпитализирован в отделение плановой хирургии ДРКБ. Проведено обследование, лечение не проводилось.
УЗИ: в малом тазу слева образование неправильной формы, неоднородной эхоструктуры (с включениями повышенной и пониженной эхогенности) 77х65 см.
МСКТ: в малом тазу сдавливая и смещая мочевой пузырь вправо, смещая подвздошные сосуды слева латерально, слегка окутывая их по краю, от передней поверхности крестца до передней брюшной стенки, от L5 до S4 позвонков, определяется округлой формы, с неровными и четкими контурами опухолевидное образование, неоднородной мягкотканой плотности, с обильной сосудистой сетью, плотностью в нативную фазу от 29 до 36 ед.Х., после контрастирования с повышением плотности до 60 ед. Х. Направлен в НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева. NSE 42.9 нг/мл.
Анамнез жизни
* Ребенок от 1 беременности, 1 самостоятельных родов на сроке 39 нед. Течение беременности на фоне токсикоза и угрозы прерывания в 1-м триместре. Вес при рождении 3900 г. Рост 55 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Закричал сразу. К груди приложен в первые сутки. БЦЖ проведено в роддоме. Естественное вскармливание до 5 мес. Профилактические прививки по календарю.
* Перенесенные заболевания: ОРВИ 1 – 2 р/год.
* Травмы, операции отрицает.
Объективный статус
Самочувствие страдает за счет имеющихся жалоб, пациент соматически стабилен. Показатели витальных функций: t (градусов Цельсия) 36.5°С. ЧД (в минуту) 24. ЧСС (уд. в мин) 102. АД сист. (мм рт. ст.) 101. АД диаст. (мм рт. ст.) 58.
Положение активное. Менингеальных знаков нет, очаговая симптоматика не выявляется. Кожа обычной окраски, без патологических высыпаний. Визуально костно-мышечная система без особенностей. Дыхание через нос свободное, аускультативно дыхание везикулярное, проводится над всеми полями легких, патологических шумов нет. Кашля нет. Тоны сердца ясные, ритмичные, патологические шумы не выслушиваются. Живот асимметричный за счет пальпируемого образования, при пальпации не вздут, мягкий, безболезненный во всех отделах, перистальтика активная. Физиологические отправления в норме.
Status localis: В надлобковой области, срединно и слева, пальпируется опухолевидное образование до 20 см в диаметре, плотное, несмещаемое. Кожа над образованием не изменена.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: общий анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы; биохимический анализ крови; общий анализ мочи; гистологическое исследование опухоли
- общий анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы
На этапе предоперационной диагностики наравне с другими исследования рекомендуется провести общий анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы и общий анализ мочи.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1) - биохимический анализ крови
На этапе предоперационной диагностики наравне с другими исследования рекомендуется провести биохимический анализ крови.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1) - общий анализ мочи
На этапе предоперационной диагностики наравне с другими исследования рекомендуется провести общий анализ мочи.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1) - гистологическое исследование опухоли
Рекомендуется проведение гистологического исследования опухолевой ткани (включая иммуногистохимическое (ИГХ)) из первичного очага и/или возможных зон метастазирования.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: сцинтиграфия всего скелета с технецием (99mТс) и 99mТс-технетрилом; МРТ первичного очага и метастазов в нативном режиме и с контрастным усилением; УЗИ органов брюшной полости и малого таза; мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки с контрастным усилением
- сцинтиграфия всего скелета с технецием (99mТс) и 99mТс-технетрилом
Радиоизотопное исследование с технецием и технетрилом рекомендуется для проведения у всех пациентов с эмбриональной рабдомиосаркомой для исключения или подтверждения метастатического поражения костей.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1) - МРТ первичного очага и метастазов в нативном режиме и с контрастным усилением
Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) первичного очага и метастазов в нативном режиме и с контрастным усилением.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1) - УЗИ органов брюшной полости и малого таза
На этапе предоперационного обследования рекомендуется выполнить УЗИ органов брюшной полости и малого таза наравне с другими методами инструментального исследования.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1) - мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки с контрастным усилением
Рекомендуется выполнить МСКТ органов грудной клетки для исключения метастатического поражения легких
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: цистоскопию; костно-мозговую пункцию
- цистоскопию
При подозрении на прорастание опухолью мочевого пузыря в качестве обязательного диагностического метода применяют цистоскопию.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1) - костно-мозговую пункцию
В качестве обязательного диагностического метода применяют костно-мозговую пункцию для проведения цитологического исследование костного мозга.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Эмбриональная рабдомиосаркома мягких тканей малого таза, T2bN0M0, III стадия по IRS. Группа высокого риска. Толстоигольная биопсия
- Эмбриональная рабдомиосаркома мягких тканей малого таза, T2bN0M0, III стадия по IRS. Группа высокого риска. Толстоигольная биопсия
При стадировании сарком мягких тканей в настоящее время используют международную классификацию опухолей по системе TNM, классификацию, предложенную Интернациональной группой по исследованию РМС (IRS), а также клинические классификации.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: адъювантная полихимиотерапия (ПХТ)
- адъювантная полихимиотерапия (ПХТ)
Ввиду больших размеров первичной опухоли и вовлечения в процесс анатомических структур, у данного пациента рекомендовано проведение адъювантной ПХТ, применяемой на первом этапе лечения.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: достаточные показатели гемограммы (лейкоциты > 2000/мкл, тромбоциты > 100.000/мкл), отсутствие изменений при проведении ЭХО-кардиографии перед курсами с включением доксорубицина, удовлетворительное общее состояние
- достаточные показатели гемограммы (лейкоциты > 2000/мкл, тромбоциты > 100.000/мкл), отсутствие изменений при проведении ЭХО-кардиографии перед курсами с включением доксорубицина, удовлетворительное общее состояние
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1)
(2)
(3)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: VDC/IE (Винкристин, Доксорубицин, Циклофосфамид/Этопозид, Ифосфамид)
- VDC/IE (Винкристин, Доксорубицин, Циклофосфамид/Этопозид, Ифосфамид)
Схема рекомендована для проведения у пациентов группы высокого риска.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: рекомендовано проводить маркировку краев резекции с их гистологической оценкой
- рекомендовано проводить маркировку краев резекции с их гистологической оценкой
Основная цель проведения хирургического лечения является радикальное удаление опухоли без макро- и микроскопически определяемой остаточной опухоли без проведения калечащих операций. Последний пункт является крайней важным, поскольку если радикальная операция требует проведения калечащего хирургического вмешательства, то предпочтение отдается неоадъювантной химиотерапии.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1)
Удаление лимфатических узлов проводят с целью исключения их метастатического поражения при гистологическом исследовании.
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: продолжение полихимиотреапии по протоколу группы высокого риска с III стадией по IRS
- продолжение полихимиотреапии по протоколу группы высокого риска с III стадией по IRS
В группу высокого риска включены пациенты с III стадией по IRS, отсутствием метастазов в регионарные лимфоузлы и размерами опухоли более 5 см. Терапия пациентов данной группы включает проведение неоадъювантной и адъювантной терапии по схеме VAIA III, использующейся у больных высокого риска с рабдомиосаркомоподобными саркомами мягких тканей, но без проведения поддерживающей терапии.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: показано в послеоперационном периоде, СОД 44,8 Гр
- показано в послеоперационном периоде, СОД 44,8 Гр
Все пациенты с вторичным нерадикальным удалением опухоли (R1) с наличием микроскопически остаточной опухоли, которые оперировались без проведения предоперационной лучевой терапии в связи с предположением о возможности проведения радиальной операции, подвергаются лучевой терапии в дозе 44,8 Гр.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: разрабатывается индивидуально, с учетом состояния пациента, его функциональных возможностей и мотивации и проводится на всех этапах лечения
- разрабатывается индивидуально, с учетом состояния пациента, его функциональных возможностей и мотивации и проводится на всех этапах лечения
Восстановительные мероприятия после оперативного лечения является одним из важных факторов для достижения максимального функционального результата. Комплекс реабилитационных мероприятий включает в себя несколько периодов и базируется на специально разработанных принципах.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: сцинтиграфию костей скелета
- сцинтиграфию костей скелета
После специального лечения по поводу СМТ рекомендуется диспансерное наблюдение у участкового педиатра и детского онколога по месту жительства и выполнение контрольных обследований в установленные сроки.
Клинические рекомендации Минздрава России. Саркомы мягких тканей, 2024 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)