Детская онкология-гематология - кейс 86 — задача № 86
Родители с ребенком 9 лет 8 месяцев пришли на прием к радиотерапевту.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Родители с ребенком 9 лет 8 месяцев пришли на прием к радиотерапевту.
Жалобы
В настоящий момент не беспокоят.
Анамнез заболевания
Около 8 месяцев назад появились начальные признаки заболевания: тошнота, периодическая рвота, эпизоды головной боли. Наблюдалась гастроэнтерологом по месту жительства, обследовалась, получала симптоматическое лечение. Симптомы сохранялись на фоне проводимой терапии. Через 6 месяцев присоединилась шаткость походки. В связи с жалобами госпитализирован в детскую краевую больницу. По данным МРТ определяется объемное образование в IV желудочке. Пациент переведен в хирургическое отделение. Выполнена операция: Удаление опухоли IV желудочка и червя мозжечка под контролем нейромониторинга. Гистологическое заключение, выполненное в экспертной лаборатории, позволило установить морфологический диагноз: гистологическая картина и иммунофенотип соответствуют классической̆ медуллобластоме, WHO grade IV.
Анамнез жизни
От 3-й беременности, 2-х родов на 39-й неделе путем кесарева сечения. Вес при рождении 3200 г, рост 54 см, по Апгар 8/9 б. Рост и развитие по возрасту. На диспансерном учете не состоит. Травмы отрицает, операции - удаление опухоли IV желудочка.
Объективный статус
Состояние тяжелое по основному заболеванию. Температура – 36,2ºС. Самочувствие не страдает. Ребенок вялый. Кожные покровы и видимые слизистые нормального цвета.
Лимфоузлы не увеличены. Видимых периферических отёков нет.
Носовое дыхание не затруднено. В легких аускультативно дыхание в везикулярное,
проводится во все отделы, хрипов нет. ЧД ‒ 22/мин, ЧСС ‒ 100/мин, АД ‒ 110/70 мм.
Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия, выслушивается систолический шум на верхушке.
Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень + 1 см, селезёнка – у края
реберной дуги.
Неврологический статус: выявляется общемозговая и гипертензионная симптоматика в виде периодической головной боли, тошноты и рвоты. Умеренные статико-динамические нарушения по типу мозжечковой атаксии, координаторные нарушения. Стволовая симптоматика представлена горизонтальным нистагмом, недостаточностью отводящих нервов с двух сторон, недостаточностью 7 нерва справа.
Результаты обследования
МРТ головного мозга с контрастным усилением до операции и после операции
Инициальная МРТ: на серии МР томограмм головного мозга, взвешенных по Т1 и Т2, FLAIR, программах DWI в трёх проекциях, визуализированы суб- и супратенториальные структуры. Всю полость IV желудочка с его облитерацией, с распространением на червь мозжечка выполняет патологическое объемное образование неправильной формы, с неровными контурами размерами 4,1х4,2х4,5 см. Боковые желудочки мозга и III-й желудочек расширены с зоной глиоза по периферии, ширина III-го желудочка 1,5 см, ширина передних рогов боковых желудочков на уровне отверстия Монро 1,3 см. Ткань гипофиза в виде узкой полоски 0,2 см на дне турецкого седла имеет обычный сигнал. Значительно расширенная супраселлярная цистерна пролабирует в полость турецкого седла. Субарахноидальные пространства не изменены. Срединные структуры не смещены. Миндалины мозжечка расположены ниже большого затылочного отверстия на 0,6 см.
*Заключение:* МР картина опухоли IV-го желудочка и червя мозжечка (медуллобластома). Внутренняя (окклюзионная) гидроцефалия.
МРТ после операции: +
МРТ головного мозга с контрастом. Описание: На серии МР изображений головного мозга в медиальных отделах мозжечка определяются послеоперационные дефекты, сообщающиеся с IV желудочком; сигнал от содержимого умеренно неоднороден за счет артефактов пульсации ликвора и геморрагических примесей. В прилежащем к дефектам веществе мозга отмечается отек и постишемические изменения. По контурам дефектов (преимущественно в задних отделах) отмечается тонкая кайма постгеморрагического повышения сигнала на Т1-ВИ (в том числе нативных). После внутривенного введения контрастного вещества на фоне постгеморрагического повышения сигнала его существенного накопления не отмечено. Явных контрастнегативных участков остаточной опухолевой ткани в области послеоперационных изменений не визуализировано. В других отделах головного мозга патологических объемных образований, очагов патологического накопления контрастного вещества не выявлено.
Боковые и III желудочки не компремированы, расширены (боковые – по 24 мм на уровне тел, III – 13 мм). В перивентрикулярном веществе мозга отмечаются небольшие зоны гидростатического отека. В передних рогах боковых желудочков визуализируются небольшие пузыри газа.
Конвекситальные оболочечные пространства, борозды коры полушарий мозга не сдавлены, в правой лобной области умеренно расширены, с наличием газового пузыря. Узлов патологического накопления контрастного вещества в наружных ликворных пространствах достоверно не выявлено. Срединные структуры не смещены. В области турецкого седла мягкотканных дополнительных образований не выявлено. Миндалины мозжечка существенно не выступают за линию Чемберлена
*Заключение:* послеоперационные изменения, без убедительных признаков наличия остаточной опухолевой ткани. Внутренняя гидроцефалия.
МРТ спинного мозга с контрастным усилением
На серии контрольных постконтрастных МР томограмм шейного, грудного и пояснично-крестцового отделов спинного мозга на фоне контрастирования на всем протяжении зон патологического повышения интенсивности МР сигналов не обнаружено. Спинной мозг структурен на всем протяжении в поле зрения. МР сигнал от костного мозга и окружающих мягких тканей в зоне обследования не изменен
*Заключение:* данных за патологические изменения в спинном мозге не выявлено.
МСКТ головного мозга
Исследование выполнено по стандартной методике с последующими реконструкциями в сагиттальной и фронтальной плоскостях. Межполушарная щель срединно расположена. Срединные структуры мозга не смещены. Кортикальные борозды больших полушарий четко дифференцируются. В области ствола головного мозга определяется патологическое образование, гиподенсивные по своей большей части с явно мяготканным компонентом, активно накапливающим контрастный препарат (N20HU, A34 HU, V 35HU), общими размерами не менее 36х48х44 мм, около 40 мл. При сравнении с предыдущим исследованием от 05.08 (КТ разметка натив), МРТ от 26.07.2019 - без существенной динамики. IV желудочек компремирован до щелевидного, толщиной 5 мм. Объемных образований, зон патологической плотности и «свежей» крови в веществе головного мозга и мозговых оболочках не выявлено. Желудочки головного мозга обычной формы и размеров; боковые желудочки симметричны; третий срединно расположен. Субарахноидальные пространства головного мозга не расширены. Миндалины мозжечка расположены выше линии Чемберлена. Область гипофиза не изменена. Содержимое глазниц без особенностей. В костях свода и основания черепа травматических изменений не выявлено. *Заключение:* объемное образование ствола головного мозга без динамики период динамического наблюдения.
Результаты обследования
Исследование клеточного состава спинномозговой жидкости (ликвора)
Определение молекулярно-генетического подтипа опухоли
Определена молекулярно-генетическая Группа 3 медуллобластом (группа высокого риска)
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Медуллобластома, классический вариант R0M0, молекулярно-генетическая группа 3
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастным усилением до операции и после операции; магнитно-резонансная томография (МРТ) спинного мозга с контрастным усилением
- магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастным усилением до операции и после операции
Проведение МРТ головного мозга с контрастным усилением позволяет уточнить локализацию и распространенность опухоли и является обязательным для определения наличия остаточной опухоли после нейрохирургической операции, исключения или подтверждения метастатического поражения оболочек и вещества головного мозга
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
(2) - магнитно-резонансная томография (МРТ) спинного мозга с контрастным усилением
Проведение МРТ спинного мозга с контрастным усилением является обязательным для оценки распространения опухоли и определения стадии заболевания.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: определение молекулярно-генетического подтипа опухоли; исследование клеточного состава спинномозговой жидкости (ликвора)
- определение молекулярно-генетического подтипа опухоли
Для уточнения прогноза при медуллобластомах у детей рекомендовано определение молекулярно-генетических подтипов опухоли (WNT, SHH, Group 3 (C) и Group 4 (D))
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1) - исследование клеточного состава спинномозговой жидкости (ликвора)
Исследование клеточного состава спинномозговой жидкости (ликвора) является обязательным для определения стадии заболевания (М0/М1).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Медуллобластома, классический вариант R0M0, молекулярно-генетическая группа 3
- Медуллобластома, классический вариант R0M0, молекулярно-генетическая группа 3
Диагноз поставлен на основании:
Анамнеза заболевания: Около 8 месяцев назад появились начальные признаки заболевания: тошнота, периодическая рвота, эпизоды головной боли. Наблюдалась гастроэнтерологом по месту жительства, обследовалась, получала симптоматическое лечение. Симптомы сохранялись на фоне проводимой терапии. Через 6 месяцев присоединилась шаткость походки. В связи с жалобами госпитализирован в ОДКБ. Пациент переведен в хирургическое отделение для проведения оперативного лечения. Выполнена операция: Удаление опухоли IV желудочка и червя мозжечка под контролем нейромониторинга.
Данных лабораторных и инструментальных методов исследования, оперативного лечения и гистологического заключения:- МРТ ГМ с КУ до операции: МР картина опухоли IV-го желудочка и червя мозжечка (медуллобластома). Внутренняя (окклюзионная) гидроцефалия. Отсутствие метастатического поражения оболочек и вещества головного мозга;
-- МРТ ГМ с КУ после операции: Послеоперационные изменения, без убедительных признаков наличия остаточной опухолевой ткани. Внутренняя гидроцефалия.- МРТ СМ: Данных за патологические изменения в спинном мозге не выявлено.- Оперативное вмешательство: Удаление опухоли IV желудочка и червя мозжечка под контролем нейромониторинга.- Гистологическое заключение: гистологическая картина и иммунофенотип соответствуют классической̆ Медуллобластоме, WHO grade IV.
-- Молекулярно-генетическое исследование – Группа 3.- Люмбальная пункция - атипичные клетки не выявлены.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: комбинированном лечении (лучевая терапия + химиотерапия)
- комбинированном лечении (лучевая терапия + химиотерапия)
Пациентам с медуллобластомой высокого риска показано проведение химиолучевой терапии.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: краниоспинальное облучение с бустом на заднюю черепную ямку (ЗЧЯ)
- краниоспинальное облучение с бустом на заднюю черепную ямку (ЗЧЯ)
При медуллобластоме высокого риска применяется КСО с РОД 1,6–2,0 Гр до СОД 36 Гр. На ложе опухоли подводится буст с РОД 1,8–2,0 Гр до СОД 54–55,8 Гр
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: в течение 6 недель
- в течение 6 недель
Пациентам при лечении злокачественных опухолей (Grade III–IV) рекомендовано начинать ЛТ в сроки до 6 нед. после операции
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастным усилением и разметочная компьютерная топометрия
- магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастным усилением и разметочная компьютерная топометрия
Определение границ всех объемов мишеней основано на КТ-планировании и/или на совмещении данных КТ/МРТ и отмечается на каждом срезе при планировочном сканировании.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: весь объем головного и спинного мозга, дуральный мешок
- весь объем головного и спинного мозга, дуральный мешок
Клинический объем мишени (КОМ) для краниоспинального облучения включает в себя головной мозг целиком, а также спинной мозг и дуральный мешок.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: весь головной мозг, включающий весь объем лобных долей, зрительные нервы и область решетчатой пластинки
- весь головной мозг, включающий весь объем лобных долей, зрительные нервы и область решетчатой пластинки
ЛТ может проводиться как на область опухоли (на остаточную опухоль или на ложе опухоли), так и *на пути возможного метастазирования* (например, краниоспинальное облучение (КСО) в лечении медуллобластомы). КОМ должен полностью включать лобные доли, область решетчатой пластинки и зрительные нервы.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: позвоночный канал до нижнего края текального мешка по МРТ
- позвоночный канал до нижнего края текального мешка по МРТ
ЛТ может проводиться как на область опухоли (на остаточную опухоль или на ложе опухоли), так и на пути возможного метастазирования (например, краниоспинальное облучение (КСО) в лечении медуллобластомы), а также в качестве буст- терапии (дополнительное облучение опухоли/ложа опухоли).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 36
- 36
У пациентов с медуллобластомой высокого риска проводится КСО с РОД 1,6–2,0 Гр до СОД 36 Гр. На ложе опухоли подводится буст с РОД 1,8–2,0 Гр до СОД 54–55,8 Гр
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 54-55
- 54-55
У пациентов с медуллобластомой высокого риска проводится КСО с РОД 1,6–2,0 Гр до СОД 36 Гр. На ложе опухоли подводится буст с РОД 1,8–2,0 Гр до СОД 54–55,8 Гр
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Первичные опухоли центральной нервной системы. 2020 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)