Детская онкология-гематология - кейс 87 — задача № 87
В детскую областную больницу госпитализирован ребенок 8 лет.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В детскую областную больницу госпитализирован ребенок 8 лет.
Жалобы
на
* отечность лица и шеи,
* затруднение дыхания.
Анамнез заболевания
Месяц назад появился кашель, в связи с чем получал симптоматическое лечение ОРВИ – без значимого результата, неделю назад появилась лихорадка до фебрильных цифр – проводилась антибактериальная терапия флемоклавом, на фоне чего появились и стали нарастать отечность лица и шеи, затруднение дыхания. С направительным диагнозом отек Квинке ребенок госпитализирован в стационар.
Анамнез жизни
* Ребенок от 1 беременности, протекавшей без особенностей, 1 самостоятельных родов в срок. Рост 53 см, вес 3300 г. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Профилактические прививки по календарю.
* Перенесенные заболевания: ОРВИ.
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Температура тела 37,20С. Самочувствие умеренно страдает за счет жалоб. Пальпируются лимфатические узлы подчелюстные, переднешейные, заднешейные, подмышечные, паховые, не спаянные друг с другом, безболезненные до 1 см. Сознание ясное. Очаговой, менингеальной неврологической симптоматики нет. Кожные покровы бледно-розовые, сухие на ощупь, чистые от сыпи. Геморрагический синдром не выражен. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно, небольшая пастозность мягких тканей лица, периорбитальные отеки. Подкожная венозная сеть на передней поверхности грудной клетки контурирует. Небольшая сглаженность контуров яремной вырезки. Слизистые оболочки ротовой полости розовые, влажные. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритм правильный, гемодинамика стабильная. АД 102/64 мм рт. ст., ЧСС 84 уд/мин. Носовое дыхание свободно, отделяемого нет. Одышка до 26 ДД/мин. Аускультативно, дыхание с жестким оттенком, множественные грубые проводные хрипы. Кашель частый, малопродуктивный, мокрота вязкая. Тошноты, рвоты нет. Живот не вздут, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах, перистальтика активная. Селезёнка не пальпируется. Печень у края реберной дуги. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Мочеиспускание свободное, безболезненное, дизурических явлений нет.
Проведенное обследование
Общий клинический анализ крови:
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| лейкоциты | 6,92 | х109/л | 6.06-9.85 |
| гемоглобин | 128 | г/л | 115-145 |
| тромбоциты | 310 | х109/л | 204-350 |
| абсолютное количество нейтрофилов | 2,39 | х109/л | 2.27-5.66 |
Биохимический анализ крови:
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| Аланинаминотрансфераза | 6 | Ед/л | [0-29] |
| Альбумин | 38.6 | г/л | [38-54] |
| Альфа-амилаза, общая | 78 | Ед/л | [28-100] |
| Панкреатическая амилаза | 25.2 | Ед/л | [0-31] |
| Аспартатаминотрансфераза | 23 | Ед/л | [0-48] |
| Общий белок | 60 | г/л | [60-80] |
| Билирубин общий | 7.5 | мкмоль/л | [0-17] |
| Билирубин прямой | 3 | мкмоль/л | [0-3.4] |
| Гамма-глутамилтрансфераза | 35 | Ед/л | [0-26] |
| Глюкоза | 4.41 | ммоль/л | [3.33-5.55] |
| Калий | 4.8 | ммоль/л | [3.5-5.1] |
| Кальций ионизированный | 1.17 | ммоль/л | [1.15-1.27] |
| Креатинин | 40.8 | мкмоль/л | [0-42] |
| Лактатдегидрогеназа | 542 | Ед/л | [0-314] |
| Мочевина | 3.8 | ммоль/л | [2.5-6] |
| Натрий | 140 | ммоль/л | [136-145] |
| С-реактивный белок | 23 | мг/л | [0-5] |
Рентгенография грудной клетки: очаговых и инфильтративных изменений не выявлено, определяется значительное расширение тени средостения, что может соответствовать опухоли тимуса или лимфопролиферативным процессом с поражением вилочковой железы.
Результаты обследования
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием
В переднем средостении, от нижнего края щитовидной железы и до мечевидного отростка грудины, определяется массивное мягкотканое образование с четким неровным контуром, негомогенной структуры за счет гиподенсивных участков, неоднородно умеренно накапливающий контрастный препарат, общие размеры которого 83х 64 х 113 мм (вертикальный). В строме данного образования проходят левая брахиоцефальная и верхняя полая вены, с выраженной компрессией обеих. Также отмечается выраженное сужение трахеи (на протяжении 6 см) и главных бронхов. Очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Легочный интерстиций не изменен. Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены. Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет. В правой подмышечной области визуализируется единичный увеличенный до 14х9 мм лимфатический узел. На исследованном уровне участков патологической плотности и деструкции в костях не выявлено.
Мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости с контрастированием
В брюшной полости и забрюшинном пространстве живота и таза патологии не выявлено.
Костномозговая пункция из 4 точек с цитологическим исследованием
Обнаружена бластная популяция в размере 12% с иммунофенотипом кортикальной стадии созревания Т-лимфоцитов.
Люмбальная пункция с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости
Цитоз отсутствует, эритроциты отсутствуют, белок 0,137 г/л, глюкоза 2,9 ммоль/л. В цитопрепарате найдено 8 лимфоцитов.
Биопсия образования средостения
Гистологическое заключение: материал представлен фрагментами жировой и мышечной ткани с массивным, диффузным опухолевым инфильтратом. Клетки инфильтрата представлены крупными, округлыми элементами с прозрачной цитоплазмой, округлым базофильным ядром. Опухолевые элементы имеют высокую митотическую активность, встречается большое количество апоптозов. Иммунологически клетки инфильтрата СD3/СD4/СD8/TdT позитивные Т-лимфобласты с высоким уровнем экспрессии Ki67 (до 100%). Отсутствует экспрессия Pax5, CD20, CD1a.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Т-лимфобластная лимфома с поражением средостения, костного мозга,IVстадия
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: госпитализацию в стационар для обследования и уточнения диагноза
- госпитализацию в стационар для обследования и уточнения диагноза
Всем детям с подозрением на лимфопролиферативное заболевание показана экстренная госпитализация в стационар для дообследования и лечения. Кроме того, с учетом тяжелого состояния ребенку показана терапия в условиях непрерывного медицинского наблюдения.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2. Диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием; люмбальная пункция с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости; мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости с контрастированием; биопсия образования средостения; костномозговая пункция из 4 точек с цитологическим исследованием
- мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки с контрастированием
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастом рекомендуется всем больным неходжкинскими лимфомами как основной обязательный метод визуализации для оценки состояния органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза; для определения стадии заболевания, объема терапии и прогноза.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.4. Инструментальная диагностика. - люмбальная пункция с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости
Отсутствие/наличие поражение центральной нервной системы влияет на выбор терапии и прогноз заболевания.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика. - мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости с контрастированием
Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастом рекомендуется всем больным неходжкинскими лимфомами как основной обязательный метод визуализации для оценки состояния органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза; для определения стадии заболевания, объема терапии и прогноза.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика. - биопсия образования средостения
Гистологическое исследование ткани образования предоставит достоверную информацию по происхождению данного образования, степени зрелости клеток образования и позволит исключить или подтвердить злокачественную природу образования.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
(2)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика. - костномозговая пункция из 4 точек с цитологическим исследованием
Для неходжкинских лимфом характерно поражение костного мозга, наличие / отсутствие опухолевых клеток в костном мозге влияет на выбор терапии и прогноз заболевания.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Т-лимфобластная лимфома с поражением средостения, костного мозга, IVстадия
- Т-лимфобластная лимфома с поражением средостения, костного мозга, IVстадия
Описанная гистологическая картина материала, полученного путем биопсии, соответствует Т-лимфобластной лимфоме. Учитывая данные визуализации, определенный объем поражения, соответствующий IV стадии по S.Murphy и установлена стадия заболевания.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
(2)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.5. Иная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: синдромом верхней полой вены
- синдромом верхней полой вены
Синдром верхней полой вены (СВПВ) - неотложное состояние, которое связано с нарушением кровообращения в бассейне верхней полой вены и которое обусловлено наличием регионарной венозной гипертензии верхней половины туловища. Часто развивается при локализации опухоли в области средостения и тимуса.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.1 Жалобы и анамнез.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: риск-адаптированной полихимиотерапии
- риск-адаптированной полихимиотерапии
В лечении лимфобластных лимфом у детей и подростков рекомендованы и доказали свою эффективность ОЛЛ-ориентированные риск-адаптированные программы полихимиотерапии.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ).
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: преднизолон, винкристин, антрациклины, L-аспарагиназа - системно
- преднизолон, винкристин, антрациклины, L-аспарагиназа - системно
В фазу индукции основные препараты - преднизолон, винкристин, антрациклины,L-аспарагиназа системно; метотрексат и цитарабин эндолюмбально в возрастных дозировках.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ).
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эндолюмбальные введения цитостатиков
- эндолюмбальные введения цитостатиков
Всем детям и подросткам, больным неходжкинскими лимфомами, рекомендуется проведение профилактики и лечения нейролейкемии, включающее эндолюмбальное введение химиопрепаратов (метотрексат, цитарабин, преднозолон) в возрастных дозировках.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 3.1.Консервативное лечение.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: полную ремиссию
- полную ремиссию
Ремиссия считается полной, если на 33-й день индукционной терапии (протокол I) отсутствуют доказательства наличия остаточного образования; в костном мозге остается <5% бластов при восстановлении показателей нормального кроветворения, при исследовании ликвора на 29 день протокола отсутствуют лимфобласты.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ).
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: продолжении лечения согласно протоколу без изменения интенсивности терапии
- продолжении лечения согласно протоколу без изменения интенсивности терапии
При достижении полной ремиссии рекомендуется продолжить лечение согласно протоколу без интенсификации терапии.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ).
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 20-25
- 20-25
Частота встречаемости лимфобластных лимфом среди всех неходжкинских лимфом у детей до 18 лет составляет 20-25%.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 3.6 Лимфобластные Т- и В-клеточные лимфомы из клеток-предшественников (ЛБЛ).
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проливные ночные поты, снижение массы тела больше 10% за шесть месяцев, лихорадка выше 380С
- проливные ночные поты, снижение массы тела больше 10% за шесть месяцев, лихорадка выше 380С
В понятие В-симптомов входят высокая температура (выше 38°C), повышенная потливость, преимущественно в ночные часы, потеря веса (больше 10% за шесть месяцев) без видимой причины.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. Приложение В. Информация для пациентов.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: наличие 5 и более опухолевых клеток при цитологическом исследовании ликвора
- наличие 5 и более опухолевых клеток при цитологическом исследовании ликвора
Для детей с Т-лимфобластными лимфомами характерно поражение ЦНС, в связи с чем обязательная люмбальная пункция с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости. При подозрении не нейропоражение показана магнитно-резонансная томография ЦНС. К критериям поражения ЦНС относятся наличие 5 и более опухолевых клеток при цитологическом исследовании ликвора; ЦНС; туморозные образования в головном мозге или мозговых оболочках по данным КТ или МРТ; парезы/параличи черепно-мозговых нервов даже при отсутствии опухолевых клеток в ликворе и внутримозговых образований по данным КТ/МРТ; поражение глаз и зрительных нервов.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика.
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)