Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Акушерство и гинекология - кейс 299 — задача № 299

Акушерство и гинекология

Женщина 20 лет обратилась к врачу-гинекологу в консультативно-диагностическое отделение учреждение 3 уровня по профилю акушерство и гинекология.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Женщина 20 лет обратилась к врачу-гинекологу в консультативно-диагностическое отделение учреждение 3 уровня по профилю акушерство и гинекология.

Жалобы

На отсутствие менструаций, отсутствие развития молочных желез.

Анамнез заболевания

У пациентки первичная аменорея. Похудения не было, чрезмерные занятия спортом, стресс отрицает.

Анамнез жизни

* хронические заболевания: хронический гастрит, хронический тонзиллит, острый гайморит, хронический ринит. Отмечает отсутствие обоняния, что связывает с хроническим ринитом.

* не курит, алкоголем не злоупотребляет;

* профессиональных вредностей не имела;

* аллергических реакций не было;

* семейный анамнез: мама – сахарный диабет 2 типа, рак яичника. Бабушка – фиброаденома молочной железы.

Объективный статус

Состояние удовлетворительное. Рост 155 см, масса тела 50 кг. ИМТ 20,8 кг/м2. Кожные покровы обычной окраски и влажности. Периферических отеков нет. Дыхание везикулярное, ЧДД 14 в 1 мин. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 72 в 1 мин, АД 110/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги.

Отставание полового развития Tanner 1

Результаты лабораторного метода обследования

ЛГ, ФСГ

Бета-ХГ 0,1 (N для не беременных: <5 мЕд/мл) +
ТТГ 1,7 мЕд/л (N: 0,4 -4,0) +
Пролактин 117 МЕ/л (N: 109 - 557) +
ЛГ 0,1 (N: 3,0 - 15,00) +
ФСГ 0,1 (N: 3,0 - 9,90)

Общий тестостерон, ДГЭА-с

Тестостерон общий 0,6 нмоль/л (N: 0,52-1,72) +
ДГЭА-с 2,8 мкмоль/л (N: 2,6-13,9 ) +
бета-ХГ 0,1 (N для не беременных: <5 мЕд/мл) +
ТТГ 1,7 мЕд/л (N: 0,4 -4,0) +
Пролактин 117 МЕ/л (N: 109 - 557)

Результаты обследования

МРТ головного мозга

На серии МР-томограмм головного мозга в трех проекциях срединные структуры не смещены. Оболочки головного мозга не изменены. Субарахноидальные конвекситальные пространства выражены типично. +
Извилины головного мозга сформированы правильно. Боковые желудочки симметричны, узкие. Третий желудочек щелевидный, четвертый желудочек выражен обычно. +
Дифференциация серого и белого вещества головного мозга выражена типично. Парагиппокампальные борозды не расширены, гиппокампальные извилины не изменены. Мозолистое тело прослеживается на всем протяжении, структура не изменена. Подкорковые ядра и ножки мозга сформированы обычно, типичной структуры. +
Турецкое седло сформировано типично. Гипофиз расположен интраселлярно, с ровными контурами: передне-задний – 1,1 см, поперечный – 1,5 см, вертикальный – до 0,5 см. Структура аденогипофиза не изменена. Воронка гипофиза расположена центрально, без признаков утолщения и укорочения. Нейрогипофиз хорошо дифференцируется, расположен типично. Хиазмо–селлярная цистерна обычных размеров, однородной структуры. +
Эпифиз расположен правильно, округлой формы с неровными контурами, размерами 0,9х0,8х0,7 см, неоднородной структуры с мелкими кистозными включениями. Эпифиз тесно прилежит к пластинке четверохолмия без признаков компримирующего воздействия. Убедительных данных за наличие петрификатов в структуре эпифиза не получено. +
Область мостомозжечковых углов не изменена. Внутренние слуховые проходы прослеживаются на всем протяжении, шириной 0,4 см. +
Червь и полушария мозжечка сформированы типично. Миндалины мозжечка расположены на уровне большого затылочного отверстия. +
Стволовые структуры и спинной мозг до С3 не изменены. Большая затылочная цистерна узкая. +
Орбиты сформированы правильно, без костно-деструктивных изменений. Содержимое глазниц без патологии. Зрительные нервы прослеживаются на всем протяжении, толщиной 0,4см, однородной структуры, периневральные пространства выражены обычно. Хиазма зрительных нервов расположена правильно, не компримирована. +
Придаточные пазухи носа воздушны. +
*Заключение:* МР-признаки диффузных изменений эпифиза. Данных за наличие объёмных образований в структурах головного мозга не получено.

Заключение из исходной задачи

Диагноз

Синдром Каллмана, гипогонадотропный гипогонадизм

Вопрос № 1

План обследования

Необходимыми для постановки диагноза лабораторными методами обследования для данной пациентки являются анализ крови на определение уровня бета-ХГЧ, ТТГ, пролактина и

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: ЛГ, ФСГ

  • ЛГ, ФСГ

    На первом этапе диагностики причин аменореи необходимо проводить оценку физиологических причин аменореи: беременность. Лактация, постменопауза.

    Национальное руководство «Гинекология», 2017г, с. 865

Вопрос № 2

План обследования

Для постановки диагноза данной пациентке, кроме анализа крови на гормоны, необходимо дополнительно назначить

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: МРТ головного мозга

  • МРТ головного мозга

    Гипогонадотропная форма аменореи указывает на центральный генез нарушений гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы. Это свидетельствует о необходимости оценки ГГЯ системы для исключения органической патологии гипофиза и гипоталамуса

    Национальное руководство «Гинекология», 2017г, с. 866

Вопрос № 3

Диагноз

С целью диагностики уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы данной пациентке нужно назначить

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: пробу с диферелином

  • пробу с диферелином

    С целью диагностики уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы проводят функциональную пробу с диферелином для оценки сохранности функциональной связи гипоталамуса и гипофиза.

    Национальное руководство «Гинекология», 2017г, 2016г, с. 921

Вопрос № 4

Диагноз

На основании анамнеза, жалоб, данных клинико-лабораторного обследования пациентке можно поставить диагноз

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Синдром Каллмана, гипогонадотропный гипогонадизм

  • Синдром Каллмана, гипогонадотропный гипогонадизм

    Снижение уровня ЛГ и ФСГ менее 3,0 МЕ/л, отсутствие объемных образований головного мозга, данные анамнеза с указанием на отсутствие обоняния

    Национальное руководство «Гинекология», 2017г, с. 920

Вопрос № 5

Лечение

После установки диагноза синдрома Каллмана данной пациентке в качестве дополнительных методов обследования будет рекомендовано проведение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: офтальмоскопии

  • офтальмоскопии

    Офтальмоскопия имеет диагностическую ценность для выявления дефектов цветового зрения и колобомы сетчатки у больных с синдромом Каллмана.

    Национальное руководство «Гинекология», 2017г, с. 921

Вопрос № 6

Лечение

В качестве наиболее целесообразного подхода к терапии данной пациентке будет предложено

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: проведение заместительной гормональной терапии

  • проведение заместительной гормональной терапии

    Терапию половыми стероидами, начинают по нарастающей схеме. Используют препараты аналогичные натуральным эстрогенам.

    Национальное руководство «Гинекология», 2017г, с. 923

Вопрос № 7

Лечение

У пациентки отсутствует развитие молочных желез. Учитывая это, с целью развития молочных желез заместительную гормонотерапию нужно начать с назначения

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: эстрадиола гемигидрата 1 мг в непрерывном режиме

  • эстрадиола гемигидрата 1 мг в непрерывном режиме

    Национальное руководство «Гинекология», 2017г, с. 923

Вопрос № 8

Лечение

У пациентки на фоне первых 6 месяцев приема отсутствует менструальное кровотечение. В данной ситуации можно рекомендовать

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: увеличить исходную дозу эстрогенов в 2 раза

  • увеличить исходную дозу эстрогенов в 2 раза

    При отсутствии ответного кровотечения по типу менструации на протяжении первых 6 мес. приема эстрогенов исходную дозу увеличивают в 2 раза

    Национальное руководство «Гинекология», 2017г, с. 923

Вопрос № 9

Лечение

Учитывая низкорослость данной больной, в качестве дополнительного метода лечения рекомендован прием

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: рекомбинантного гормона роста

  • рекомбинантного гормона роста

    У низкорослых больных с гипогонадотропным гипогонадизмом применяют рекомбинантный гормон роста

    Национальное руководство «Гинекология», 2017г, с. 923

Вопрос № 10

Лечение

Заместительную гормонотерапию данной больной следует проводить

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: до периода естественной менопаузы

  • до периода естественной менопаузы

    Заместительная гормонотерапия у пациенток с гипогонадотропным гипогонадизмом проводится до периода естественной менопаузы.

    Национальное руководство «Гинекология», 2017г, с. 923

Вопрос № 11

Вариатив

В качестве дополнительного молекулярно-генетического исследования у данной больной информативным является анализ на мутацию гена

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: {nbsp}GNRH

  • {nbsp}GNRH

    К развитию гипогонадотропного гипогонадизма приводит врожденное отсутствие или снижение способности гипоталамуса секретировать ГнРГ вследствие мутации генов KAL1, FGFR1, GPR54, гена рецептора ГнРГ и гена лептина

    Национальное руководство «Гинекология», 2017г, с. 923

Вопрос № 12

Вариатив

Для определения костного возраста и прогноза роста данной больной необходимо проведение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: рентгенографии кистей и запястий

  • рентгенографии кистей и запястий

    Рентгенография кистей и запястий проводится для определения костного возраста и прогноза роста

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)