Акушерство и гинекология - кейс 299 — задача № 299
Женщина 20 лет обратилась к врачу-гинекологу в консультативно-диагностическое отделение учреждение 3 уровня по профилю акушерство и гинекология.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Женщина 20 лет обратилась к врачу-гинекологу в консультативно-диагностическое отделение учреждение 3 уровня по профилю акушерство и гинекология.
Жалобы
На отсутствие менструаций, отсутствие развития молочных желез.
Анамнез заболевания
У пациентки первичная аменорея. Похудения не было, чрезмерные занятия спортом, стресс отрицает.
Анамнез жизни
* хронические заболевания: хронический гастрит, хронический тонзиллит, острый гайморит, хронический ринит. Отмечает отсутствие обоняния, что связывает с хроническим ринитом.
* не курит, алкоголем не злоупотребляет;
* профессиональных вредностей не имела;
* аллергических реакций не было;
* семейный анамнез: мама – сахарный диабет 2 типа, рак яичника. Бабушка – фиброаденома молочной железы.
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Рост 155 см, масса тела 50 кг. ИМТ 20,8 кг/м2. Кожные покровы обычной окраски и влажности. Периферических отеков нет. Дыхание везикулярное, ЧДД 14 в 1 мин. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 72 в 1 мин, АД 110/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги.
Отставание полового развития Tanner 1
Результаты лабораторного метода обследования
ЛГ, ФСГ
Бета-ХГ 0,1 (N для не беременных: <5 мЕд/мл) +
ТТГ 1,7 мЕд/л (N: 0,4 -4,0) +
Пролактин 117 МЕ/л (N: 109 - 557) +
ЛГ 0,1 (N: 3,0 - 15,00) +
ФСГ 0,1 (N: 3,0 - 9,90)
Общий тестостерон, ДГЭА-с
Тестостерон общий 0,6 нмоль/л (N: 0,52-1,72) +
ДГЭА-с 2,8 мкмоль/л (N: 2,6-13,9 ) +
бета-ХГ 0,1 (N для не беременных: <5 мЕд/мл) +
ТТГ 1,7 мЕд/л (N: 0,4 -4,0) +
Пролактин 117 МЕ/л (N: 109 - 557)
Результаты обследования
МРТ головного мозга
На серии МР-томограмм головного мозга в трех проекциях срединные структуры не смещены. Оболочки головного мозга не изменены. Субарахноидальные конвекситальные пространства выражены типично. +
Извилины головного мозга сформированы правильно. Боковые желудочки симметричны, узкие. Третий желудочек щелевидный, четвертый желудочек выражен обычно. +
Дифференциация серого и белого вещества головного мозга выражена типично. Парагиппокампальные борозды не расширены, гиппокампальные извилины не изменены. Мозолистое тело прослеживается на всем протяжении, структура не изменена. Подкорковые ядра и ножки мозга сформированы обычно, типичной структуры. +
Турецкое седло сформировано типично. Гипофиз расположен интраселлярно, с ровными контурами: передне-задний – 1,1 см, поперечный – 1,5 см, вертикальный – до 0,5 см. Структура аденогипофиза не изменена. Воронка гипофиза расположена центрально, без признаков утолщения и укорочения. Нейрогипофиз хорошо дифференцируется, расположен типично. Хиазмо–селлярная цистерна обычных размеров, однородной структуры. +
Эпифиз расположен правильно, округлой формы с неровными контурами, размерами 0,9х0,8х0,7 см, неоднородной структуры с мелкими кистозными включениями. Эпифиз тесно прилежит к пластинке четверохолмия без признаков компримирующего воздействия. Убедительных данных за наличие петрификатов в структуре эпифиза не получено. +
Область мостомозжечковых углов не изменена. Внутренние слуховые проходы прослеживаются на всем протяжении, шириной 0,4 см. +
Червь и полушария мозжечка сформированы типично. Миндалины мозжечка расположены на уровне большого затылочного отверстия. +
Стволовые структуры и спинной мозг до С3 не изменены. Большая затылочная цистерна узкая. +
Орбиты сформированы правильно, без костно-деструктивных изменений. Содержимое глазниц без патологии. Зрительные нервы прослеживаются на всем протяжении, толщиной 0,4см, однородной структуры, периневральные пространства выражены обычно. Хиазма зрительных нервов расположена правильно, не компримирована. +
Придаточные пазухи носа воздушны. +
*Заключение:* МР-признаки диффузных изменений эпифиза. Данных за наличие объёмных образований в структурах головного мозга не получено.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Синдром Каллмана, гипогонадотропный гипогонадизм
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ЛГ, ФСГ
- ЛГ, ФСГ
На первом этапе диагностики причин аменореи необходимо проводить оценку физиологических причин аменореи: беременность. Лактация, постменопауза.
Национальное руководство «Гинекология», 2017г, с. 865
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: МРТ головного мозга
- МРТ головного мозга
Гипогонадотропная форма аменореи указывает на центральный генез нарушений гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы. Это свидетельствует о необходимости оценки ГГЯ системы для исключения органической патологии гипофиза и гипоталамуса
Национальное руководство «Гинекология», 2017г, с. 866
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пробу с диферелином
- пробу с диферелином
С целью диагностики уровня поражения гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы проводят функциональную пробу с диферелином для оценки сохранности функциональной связи гипоталамуса и гипофиза.
Национальное руководство «Гинекология», 2017г, 2016г, с. 921
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Синдром Каллмана, гипогонадотропный гипогонадизм
- Синдром Каллмана, гипогонадотропный гипогонадизм
Снижение уровня ЛГ и ФСГ менее 3,0 МЕ/л, отсутствие объемных образований головного мозга, данные анамнеза с указанием на отсутствие обоняния
Национальное руководство «Гинекология», 2017г, с. 920
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: офтальмоскопии
- офтальмоскопии
Офтальмоскопия имеет диагностическую ценность для выявления дефектов цветового зрения и колобомы сетчатки у больных с синдромом Каллмана.
Национальное руководство «Гинекология», 2017г, с. 921
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведение заместительной гормональной терапии
- проведение заместительной гормональной терапии
Терапию половыми стероидами, начинают по нарастающей схеме. Используют препараты аналогичные натуральным эстрогенам.
Национальное руководство «Гинекология», 2017г, с. 923
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эстрадиола гемигидрата 1 мг в непрерывном режиме
- эстрадиола гемигидрата 1 мг в непрерывном режиме
Национальное руководство «Гинекология», 2017г, с. 923
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: увеличить исходную дозу эстрогенов в 2 раза
- увеличить исходную дозу эстрогенов в 2 раза
При отсутствии ответного кровотечения по типу менструации на протяжении первых 6 мес. приема эстрогенов исходную дозу увеличивают в 2 раза
Национальное руководство «Гинекология», 2017г, с. 923
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: рекомбинантного гормона роста
- рекомбинантного гормона роста
У низкорослых больных с гипогонадотропным гипогонадизмом применяют рекомбинантный гормон роста
Национальное руководство «Гинекология», 2017г, с. 923
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: до периода естественной менопаузы
- до периода естественной менопаузы
Заместительная гормонотерапия у пациенток с гипогонадотропным гипогонадизмом проводится до периода естественной менопаузы.
Национальное руководство «Гинекология», 2017г, с. 923
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: {nbsp}GNRH
- {nbsp}GNRH
К развитию гипогонадотропного гипогонадизма приводит врожденное отсутствие или снижение способности гипоталамуса секретировать ГнРГ вследствие мутации генов KAL1, FGFR1, GPR54, гена рецептора ГнРГ и гена лептина
Национальное руководство «Гинекология», 2017г, с. 923
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: рентгенографии кистей и запястий
- рентгенографии кистей и запястий
Рентгенография кистей и запястий проводится для определения костного возраста и прогноза роста
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)